Е22 Гиперфункция гипофиза

Исключено: гиперсекреция:

- адренокортикотропного гормона (АКТГ), не связанная с синдромом Иценко-Кушинга (Е27.0)

- АКТГ гипофиза (Е24.0)

- Тиреостимудирующего гормона (Е05.8)

синдром Иценко-Кушинга (Е24.-), синдром Нельсона (Е24.1)

Е22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Исключено: гиперсекреция гормона-рилизинга роста (Е16.8)

конституциональный:

- высокий рост (Е34.4)

- гигантизм (Е34.4)

Е22.1. Гиперпролактинемия

Е22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза

Е22.9 Гиперфункция гипофиза неуточненная

Е23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

Включено: перечисленные состояния, вызванные заболеванием гипофиза и гипоталамуса

Исключено: гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (Е89.3)

Е23.0 Гипопитуитаризм

Е23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм

Е23.2 Несахарный диабет

Исключено: нефрогенный несахарный диабет (N25.1)

Е23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках

Исключено: Синдром Прадера-Вилли (Q87.1), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1)

Е23.6 Другие болезни гипофиза

Е23.7 Болезнь гипофиза неуточненная

 

Классификация гипоталамо-гипофизарных заболеваний:

1. Заболевания с установленным гипоталамическим генезом

1.1. Опухоли (краниофарингиома).

1.2. Генетические гипоталамические нарушения (синдромы Сото, Лоренса - Муна - Барде - Бидля, Прадера - Вилли).

1.3. Гипоталамические нарушения роста и полового развития:

1.3.1. Синдром Каллманна.

1.3.2. Гипоталамический гипогонадизм.

1.3.3. Гипоталамические формы нанизма.

1.4. Синдром «изолированного гипофиза».

2. Заболевания с предполагаемым гипоталамическим генезом

2.1. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

2.2. Липодистрофии и липогипертрофии.

3. Заболевания гипоталамо-гипофизарного генеза

3.1. Гиперпролактинемический гипогонадизм.

3.2. Акромегалия и гигантизм.

3.3. АКТГ-зависимый гипофизарный синдром Кушинга.

3.4. Несахарный диабет.

3.5. Синдром неадекватной секреции АДГ.

4. Заболевания с установленным гипофизарным генезом

4.1. Синдром «пустого» турецкого седла.

4.2. Синдром Шиена - Симмондса.

4.3. Гипофизарный нанизм.

4.4. Синдромы парциального гипопитуитаризма:

4.4.1. Изолированный дефицит АКТГ.

4.4.2. Гипогонадотропный гипогонадизм.

4.4.3. Гипофизарный нанизм с сохраненной секрецией гонадотропинов.

 

 

СОМАТОТРОПНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

 

Классификация соматотропной недостаточности

I. Врожденный дефицит ГР

А. Наследственный

1. Патология (делеции, мутации) гена гормона роста

- тип IA (аутосомно-рецессивный тип наследования)

- тип 1Б (аутосомно-рецессивный тип наследования)

- тип II (аутосомно-доминантный тип наследования)

- тип III (Х-сцепленный рецессивный тип наследования)

2. Патология (мутация) Pit-1 гена

3. Патология (мутация) ГР-РГ-рецепторного гена

Б. Идиопатический дефицит рилизинг-гормона ГР (ГР-РГ)

В. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы

1. Патология срединной трубки (анэнцефалия, голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия)

2. Дисгенез гипофиза (врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза, эктопия гипофиза)

II. Приобретенный дефицит ГР

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза (краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома)

2. Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного нерва)

3. Травмы (черепно-мозговая, хирургическая)

4. Инфекции (энцефалит, менингит, неспецифический гипофизит)

5. Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия

6. Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт ги­пофиза)

7. Облучение головы и шеи (лейкемия, ретинобластома и пр.)

8. Токсические последствия химиотерапии

1.Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз)

10. Транзиторный (конституциональная задержка роста и пубертата), психосоциальный (депривационный) нанизм

III. Периферическая резистентность к действию ГР

1. Патология (мутации) гена рецепторов ГР (синдром Ларона, карли-ковость пигмеев)

2. Биологически неактивный ГР

3. Резистентность к ИФР-1