Активность

Показатель	I - степень	II - степень	III - степень
Температура тела Похудание Поражение кожи   Перикардит Миокардит Плеврит Гломерулонефрит   Нb г/л G - глобулины, % LE - клетки, на 1000 лекоцитов   Антинуклеарные антитела, тиры Тип свечения при проведении иммунофлуоресце нтного теста	Нормальная Незначительное Дискоидные очаги   Адгезивный Кардиосклероз Адгезивный Мочевой синдром   120 и более 20-23 Единичные или отсутствуют     Гомогенный	Ниже 38° Умеренное Эритема   Сухой Умеренный Сухой Нефритический синдром 100-110 24-30 1-4       Гомогенный и периферический	38°и выше Выраженное «Бабочка», капилляриты Вьшотной Выраженный Вьшотной Нефротический синдром Менее 100 30-35 5 и более     128 и выше   Периферический

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная красная волчанка, хроническое течение, активность 2 степени, эритема лица, полиатралгии. лмфаденопатия. волчаночный нефрит со стойкой протеинурией, лейкопения, антифосфолипидный синдром.

2. Системный красная волчанка, острое течение, активность III степени,"бабочка", подострый полиартрит, эндокардит Либмана_Сакса, ХСН IIA, II ФК.

3. Системная красная волчанка, подострое течение, активность III степени, гломерулонефрит (нефротическая форма), миокардит, правосторонний адгезивный плеврит, дыхательная недостаточность III степени.

 

 

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Определение. Антифосфолипидный синдром (АФС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся венозными и артериальными тромбозами, патологией беременности, другими реже встречающимися клиническими проявлениями и лабораторными нарушениями, патогенетически связанными с синтезом антифосфолипидных антител.

 

Критерии антифосфолипидного синдрома

(Американская ревматологическая ассоциация)

 

Клинические критерии

Сосудистый тромбоз - один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствии выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология:

- один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес. гестации, или;

- один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед. гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжелой плацентарной недостаточностью или

- три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед. гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии

AT к кардиолипину IgG или IgМ, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед., определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определить b2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед/ стандартизованным методом.

 

Для постановки диагноза «достоверный антифосфолипидный синдром» необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

 

Классификационные критерии антифосфолипидного синдрома

(цит. по Е.Л.Насонов, А.А.Баранов, Н.П.Шилкина.

Васкулиты, васкулопатии. Ярославль, 1999 г.)

А.Клинические проявления	Сетчатое ливедо Тромбоцитопения Привычное невынашивание беременности Венозный тромбоз Гемолитическая анемия Артериальный тромбоз Язвы голени Легочная гипертензия Поперечный миелит
Б. Классификационные группы
Уровень аКЛ Число клинических проявлений
Высокий/умеренный Низкий Отсутствует
Определенный	Вероятный	Сомнительный
Вероятный	Сомнительный	Отсутствует
Сомнительный	Отсутствует	Отсутствует

Сокращения – аКЛ: антитела к кардиолипину.