П а т о г е н е з

 

В механизме аллергического воспаления при ревматизме принимают участие аллергические реакции как немедленного, так и замедленного типов. Необходимо отметить, что для современного течения ревматизма с подострым и затяжным течением характерно преобладание аллергических реакций замедленного типа.

В - гемолитический стрептококк группы А имеет в своей капсуле и стенке М и Т - антигены, сходные по своей структуре с гликозаминогликанами соединительной ткани сердца. Попадая в миндалины, - гемолитический стрептококк, подвергаясь воздействию макрофагов, возбуждает Т и В лимфоциты, что ведёт к выработке антистрептококковых антител. Противострептококковые антитела взаимодействуя не только с М и Т - антигенами стрептококка, но и в результате их структурного и антигенного сходства с гликозамингликанами (хондроитинсульфат-6, гиалуроновая кислота) соединительной ткани, прежде всего сердца, вызывая её деструкцию. Разрешению соединительной ткани способствуют и Т - лимфоциты - киллеры, осуществляющие цитотоксический эффект. Они высвобождают лизосомальные ферменты, расщепляющие гликозамингликаны собственной соединительной ткани. Продукты распада соединительной ткани являются аутоантигенами, в ответ на них вырабатываются аутоантитела. Создаётся порочный круг.

Аутоантитела при ревматизме называют аутокардинальными антителами (АКА), ткани сердца связывают как противокардиальные, так и противострептококковые антитела.

Иммунологическими механизмами, безусловно, не ограничиваются факторы, играющие в патогенезе ревматизма. Важное значение имеет реактивность ребёнка, которая тесно связана с состоянием нервной, эндокринной и рядом других систем организма. В последние годы накапливается всё больше данных в пользу значения генетических факторов возникновении заболевания (HLA -DR 3,4 и В-лимфоцитарный антиген 88 тип).

Схема патогенеза

Бетта-гемолитический стрептококк группы А - образование противостафилококковых АТ и ИК + воздействие токсинов и ферментов стрептококка - повреждение соединительной ткани эндокарда, миокарда и перикарда, других органов и эндотелия сосудов по типу гиперчувствительности немедленного типа - образование ауто АТ к соединительной ткани сердца, сосудов и других органов - развитие иммунной реакции по типу гиперчувствительности замедленного типа - иммаунное воспаление эндо- мио- перикарда и других органов и сосудов

Патоморфология

 

А. И. Струков выделил 4 стадии дезорганизации соединительной ткани:

 

1) мукоидное набухание;

2) фибриноидное набухание;

3) гранулематозная;

4) склеротическая.

Разрушенные гликозамингликаны соединительной ткани гидрофильны, притягивают к себе воду. Возникает отёк основного вещества соединительной ткани - мукоидное набухание (экссудация). Для клиницистов важно мукоидное набухание, так как при рано начатом лечении возможно обратное развитие.

В зону поражения, вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки пропотевают белки плазмы, в частности фибриноген, превращающийся в фибрин, конденсирующийся с осколками волокон и приводящий к фибриноидному набуханию и фибриноидному некрозу.

При фибриноидном набухании происходит более глубокая деструкция.

Обе эти стадии свидетельствуют об активном ревматическом процессе и морфологически выражаются неспецифическим экссудативным компонентом, что наиболее характерно для детского организма, и с этими процессами связана тяжесть клинических проявлений.

Защитная клеточная реакция - резорбция ткани приводит к формированию крупноклеточной (эозинофилы, базофилы, плазматические тучные клетки) гранулемы Ашоф - Талалаева.

В дальнейшем на месте гранулемы образуется рубец, который сморщивается и обезображивает отверстия, клапаны, формирует порок сердца и нарушаются функции различных органов.

Цикл развития гранулемы Атоф - Талалаева 3 - 4 месяца.