Алкогольные энцефалопатии

 

Вариант 2

Алкогольная энцефалопатия

Болезнь Вернике-Корсокова или алкогольная энцефалопатия

 

В 1881г. Карл Вернике описал заболевание с острыми симптомами, характеризующиеся расстройствами психики, с отеком зрительных нервов, кровоизлияниями в сетчатку, глазодвигательными нарушениями и нарушениями координации при ходьбе.
Наиболее частые причины развития данного заболевания, это токсическое поражение головного мозга, связанное с употреблением алкоголя и других психоактивных веществ (в том числе наркотики), а так же при нарушении пищевого поведения (например при анорексии), и у людей с высокой степенью истощения. В последнее время, этого заболевания наблюдается у пациентов которые прошли Плазмаферез и/или Гемадсорбцию, без крайней на то необходимости. Эти процедуры часто безосновательно и рискованно проводят для пациентов с алкогольной и/или наркотической зависимостью, что провоцирует резкое развитие данного заболевания в крайне тяжелой форме.

Самые распространенные и наиболее заметные для не специалистов признаки являются:
1) Наблюдается нарастающее угнетение состояния сознания, что часто приводит к смерти, в связи с чем летальный исход одно время считался типичным признаком заболевания. Возникают очаговые сосудистые поражения серого вещества вокруг желудочков мозга и Сильвиева водопровода.
2) Наиболее очевидными симптомами являются глазодвигательные нарушения, и их отсутствие затрудняет диагностику. Весьма типичен двусторонний (но редко симметричный) парез глазного нерва, приводящий к двоению по горизонтали, сходящемуся косоглазию и нистагму. Паралич взора.
3) Поведение человека становится заметно неадекватным. Частые вопросы и ответы невпопад. Скабрезные, обидные шутки, нарушаются двигательные функции.
4) Типичны расстройства вестибулярных реакций. На развернутых стадиях болезни, со стороны зрачков, характеризуется миозом (сужение зрачка) и отсутствием зрачковых реакций. Иногда появляются кровоизлияние в сетчатку.
5) Атаксия проявляется, прежде всего, при стоянии и ходьбе. С самого начала она может быть настолько выраженной, что пациент не в состоянии стоять и передвигаться без опоры. Если степень атаксии минимальна, то она может проявляться лишь ходьбой с пятки на носок.
6) Если локомоторные нарушения при энцефалопатии Вернике-Корсокова выражены значительно, то интенционный (мозжечковый) тремор в конечностях отмечается относительно редко и в большей степени в ногах, чем в руках. Скандированная речь обнаруживается лишь в отдельных случаях.
7) Наблюдаются иные расстройства со стороны психики, выражающиеся следующим образом.
a) Состояние глобальной дезориентации и индифферентности характеризуется вялостью, невнимательностью, безучастностью иногда ярко выраженной агрессией, к окружающему.
b) Утрата сознания и глубокий ступор в качестве начальных нарушений наблюдаются довольно редко, но часто встречается небольшая сонливость. В более поздних стадиях, наоборот проявляется гораздо чаще.
c) Спонтанная речь минимальна. Больной не отвечает на многие заданные ему вопросы, он может заснуть во время разговора, однако его достаточно просто разбудить.
d) Больной дезориентирован во времени и пространстве, ошибается при идентификации находящихся рядом лиц, не способен оценить сущность своей болезни или текущей ситуации. Многие замечания пациента неразумны, нет последовательности при переходе от одного момента к другому.
e) Обнаруживается преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. Корсаковский амнестический синдром.
f) Часто, на фоне развития энцефалопатии Вернике-Корсокова, могут ярко проявляться симптомы алкогольный абстиненции, алкогольный делирий либо их варианты.

При этом энцефалопатия развивается наиболее бурно. Все симптомы энцефалопатии Вернике-Корсокова могут развиться одномоментно и в довольно острой форме, но чаще офтальмоплегия и/или атаксия предшествуют на несколько дней, а иногда — за неделю и более, прежде чем начнут проявляться более явно признаки психических нарушений. Алкогольная энцефалопатия Вернике-Корсокова обычно сочетается с другими алиментарными заболеваниями, как неврологическими, так и не неврологическими. Более чем у 80% пациентов имеются симптомы алкогольной полинейропатии различной степени выраженности. Реже клиническая картина дополняется спастической спинальной атаксией. У многих пациентов в хронической стадии заболевания нарушается способность распознавать запахи — дефект, связанный скорее всего с поражениями диэнцефальной области головного мозга.
Часто имеют место сердечно-сосудистые нарушения, такие как тахикардия, одышка при нагрузке, постуральная гипотензия и незначительные изменения на ЭКГ. Не редко больные внезапно погибают, что чаще диагносцируется причиной их смерти как сердечно-сосудистый коллапс. Но это не верное суждение, так как в этом случае, истинной причиной внезапной смерти являются нарушения ткани головного мозга, его участка, отвечающего за регуляцию сердечно-сосудистых функций.
Доказано, что алкогольной энцефалопатии Вернике-Корсокова свойствен высокий сердечный выброс, не соответствующий потреблению кислорода. Иногда обмороки, нарушение двигательных реакций являются следствием расстройств функции вегетативной нервной системы и более специфичны для дефекта симпатической регуляции.

Течение болезни.
Около 15—20% госпитализированных больных погибают, в связи с поздним обращением за медицинской помощью. Не госпитализированные пациенты погибают намного чаще, но в большинстве случаев после острого приступа этого заболевания, человек начинает резко деградировать, часто это проявляется в не смешных, обидных, скаберзных шутках, высказываниях. Нистагм и паралич глазного нерва часто может сохраняться в виде стойкого последствия заболевания. При лечении, выраженность атаксии ослабевает медленнее, чем глазодвигательные расстройства. Приблизительно у 50% пациентов нарушения движения исчезают не полностью, походка у них остается замедленной, неловкой, при ходьбе они широко расставляют ноги. не могут ходить гуськом. Нарушение походки и горизонтальный нистагм могут быть резидуальными симптомами и сопутствовать хроническим случаям деменции алкогольно-алиментарного генеза. Восстановление вестибулярной протекает примерно в том же темпе, что и регресс атаксии, т. е. в течение недель — месяцев, и как правило, не всегда бывает полным. Апатия, вялость и спутанность сознания уменьшаются постепенно, и по мере этого все более четко выступает дефект долгосрочной памяти и обучения (корсаковский синдром).
Важно подчеркнуть, что у пациента с алкоголизмом и дефицитом питания болезнь Вернике и корсаковский психоз не являются отдельными заболеваниями; динамика глазодвигательных нарушений и атаксии, трансформация состояния глобальной дезориентации в амнестический синдром представляют собой последовательные стадии регресса единого патологического процесса. Иными словами, корсаковский психоз служит психическим компонентом болезни Вернике. Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике —Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход заболевания различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении.
Состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию. Лечение больных с энцефалопатией Вернике —Корсакова.

Энцефалопатия Вернике-Корсакова является неотложным состоянием; и при ее выявлении требуется немедленно назначать терапию в условиях стационара. Отсрочка на несколько часов может иметь критическое значение и определять, удастся ли у пациентов с глазодвигательными расстройствами и атаксией предотвратить развитие корсаковского психоза и восстановятся ли психические функции у больного с начальными изменениями по типу корсаковского синдрома. В условиях домашнего стационара (помощь на дому, вывод из запоя на дому и др.) оказывать помощь таким пациентам очень рискованно и в 90% случаев, такая помощь заканчивается уже в морге. Нужно знать, что сильно истощенным больным алкоголизмом внутривенно вводить растворы глюкозы, проводить гемосорбцию или плазмаферез крайне опасно. Такие процедуры могут истощить резервы аминокислот и витаминов в организме больного и вызвать резкое развитие энцефалопатии Вернике-Корсакова у пациентов, ранее не имевших ее признаков, либо привести к быстрому прогрессированию начальной формы болезни, что как правило заканчивается либо смертью, либо инвалидностью. Учитывая это, необходимо назначать всем больным алкоголизмом, специальное нейрометаболическое лечение индивидуально, при наличии симптомов сердечной недостаточности проводят быструю дигитализацию. Поскольку у больных отмечаются дезориентация и забывчивость, они нуждаются в постоянном присмотре, желательно в условиях стационара.

Особая проблема в ведении таких больных возникает в период выздоровления от острой фазы заболевания, когда становится выраженным амнестический психоз. В зависимости от тяжести психических расстройств, а также возможностей семьи больного и социальных обстоятельств ему рекомендуется пребывание в психоневрологических санаториях, доме престарелых или психиатрической клинике.

Вариант3

Алкогольные энцефалопатии

Алкогольные энцефалопатии — одна из групп алкогольных психозов, развивающихся при хроническом алкоголизме; характеризуется сочетанием психических расстройств с системными соматическими и неврологическими нарушениями, нередко доминирующими в клинической картине. В зависимости от остроты заболевания психические расстройства определяются или преимущественно тяжелым делирием (см. Делириозный синдром) и различными по глубине состояниями оглушения, или разнообразными картинами органического психосиндрома (см. Психоорганический синдром).

Непременный фон для развития всех форм А. э. — хронический алкоголизм (см. Алкоголизм хронический), продолжительность злоупотребления алкоголем при А. э. колеблется от 6—7 до 20 лет и более. У женщин А. э. могут развиться раньше. А. э. возникают обычно в конце второй и в третьей стадии хронического алкоголизма с затяжным, продолжающимся неделями и месяцами употреблением алкоголя. Часто А. э. предшествует годами длящееся ежедневное пьянство.

Патогенез. Ведущим в патогенезе А. э. является нарушение обменных процессов, и прежде всего витаминного баланса (см. Витаминная недостаточность). Особенно важное значение имеет В₁-гиповитаминоз. Прием алкоголя увеличивает потребность организма в витамине В₁ (тиамине), выполняющем в организме роль коэнзима при различных видах декарбоксилирования. Преимущественно углеводная пища, поражение печени и нарушение процессов всасывания тиамина в кишечнике усугубляют В₁-гиповитаминоз. Недостаточность витамина В₁ приводит к резкому нарушению углеводного обмена, особенно в головном мозге, для которого углеводы являются важнейшим энергетическим ресурсом.

При А. э. наблюдается также недостаточность пиридоксина (витамина В₆), что усугубляет нарушения функции ц.н.с. и желудочно-кишечного тракта у больных. Дефицит витаминов В₁ и Р приводит к увеличению проницаемости капилляров и гемодинамическим нарушениям в головном мозге, развитию при острых А. э. отека, реже набухания головного мозга, иногда со смещением его различных отделов. А. э. не могут быть отнесены к заболеваниям, зависящим от прямого действия алкоголя, хотя этиологическое значение его несомненно, они развиваются на фоне вызываемых алкоголем нарушений обмена веществ. Как при острых, так и при хронических А. э., основным морфологическим изменением является поражение сосудистой системы ствола головного мозга.

Клиническая картина. Выделяют острые и хронические А. э. К острым относится энцефалопатия Гайе — Вернике, чаще всего встречающаяся в клинической практике, и сверхострая (молниеносная) форма, к хроническим — корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич. Могут быть и другие формы А. э., обусловленные употреблением разных сортов вин: в СССР они являются казуистическими.

Для всех форм А. э. характерен продромальный период продолжительностью от нескольких недель или месяцев до года и более. Он короче при острых А. э.; наиболее коротким (2—3 нед.) бывает при сверхострой форме. Основным психическим расстройством в продромальном периоде является астения, обычно с преобладанием адинамии. Снижение аппетита может доходить до анорексии. К пище, богатой белками и жирами, появляется отвращение. Часто, особенно в утренние часы, возникают тошнота и рвота. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, поносы, сменяющиеся запорами. Нарастает физическое истощение.

Постоянны нарушения ночного сна — трудность засыпания, неглубокий поверхностный сон, сопровождаемый кошмарными сновидениями, с частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Встречается извращение цикла сон — бодрствование: сонливость днем и бессонница ночью. Чаще по ночам возникают состояния озноба или жара,

сопровождающиеся потливостью, сердцебиением, ощущениями нехватки воздуха, болями в области сердца. В различных частях тела, особенно в конечностях, появляются ощущения онемения, похолодания, стягивания, тяжести, ломоты или боли. В икроножных мышцах, в пальцах рук и ног возникают судороги.

Энцефалопатия Гайе — Вернике чаще развивается у мужчин в возрасте 35—45 лет. Заболевание начинается с делирия со скудными, отрывочными однообразными и статичными зрительными галлюцинациями и иллюзиями. Преобладает тревожный аффект. Двигательное возбуждение проявляется в основном стереотипными действиями (как при обыденных или профессиональных занятиях). Возможны периодические кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные однообразно выкрикивают отдельные слова, невнятно бормочут. Речевой контакт обычно невозможен. Спустя несколько дней возникает оглушение сознания, при утяжелении состояния развивается сопор, который в наиболее тяжелых случаях переходит в кому. Значительно реже оглушению сознания предшествует апатический ступор. Ухудшению психического состояния сопутствуют соматические и неврологические расстройства. Наиболее выражены и разнообразны неврологические расстройства. Часто возникают фибриллярные подергивания языка, губ и мышц лица. Постоянны сложные гиперкинезы, в которых перемежаются дрожание, подергивания, хореиформные, атетоидные и другие движения. Отмечаются нарушения мышечного тонуса в форме гипер- и гипотонии, в дальнейшем развивается атаксия. Выявляются нистагм, птоз, двоение, страбизм, неподвижный взгляд, а также зрачковые расстройства (миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения) и нарушения конвергенции. Как правило, наблюдаются полиневриты, сопровождаемые легкими парезами и пирамидными знаками, гиперпатия; из менингеальных симптомов чаще всего встречается ригидность мышц затылка.

Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо одутловатое. Язык малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Температура тела повышена. Кожа сухая шелушащаяся или влажная в результате усиленного потоотделения, у некоторых больных — сальная. Легко образуются пролежни. Постоянны тахикардия и аритмия. АД при утяжелении состояния снижается; легко возникает коллаптоидное состояние. Печень может быть увеличенной и болезненной. Нередко отмечаются жидкие испражнения.

В продромальном периоде сверхострой формы А, э. преобладает адинамическая астения с выраженными вегетативными и неврологическими расстройствами, которые резко усиливаются при развитии заболевания. С самого начала отмечается профессиональный или мусситирующий делирий. Температура повышается до 40—41°. Через один или несколько дней развивается тяжелое оглушение вплоть до комы.

В исходе острых А. э. возможно развитие органического психосиндрома. Летальный исход при энцефалопатии Гайе — Вернике нередко связан с присоединением интеркуррентных заболеваний (чаще пневмонии), при сверхострой форме смерть наступает чаще всего на 3—6-й день болезни.

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) часто встречается у женщин. Клиническая картина характеризуется триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой и конфабуляциями (см. Корсаковский синдром). Амнестические расстройства проявляются полным или частичным нарушением памяти на текущие события — фиксационная амнезия; страдает в той или иной степени память на события, предшествующие заболеванию, — ретроградная амнезия продолжительностью от нескольких недель до многих лет. Содержанием конфабуляций (ложных воспоминаний), возникающих в связи с заданными больному вопросами, являются факты обыденной жизни. Неврологические расстройства проявляются обычно в форме полиневритов конечностей, сопровождаемых той или иной степенью атрофии мышц, нарушениями чувствительности, изменениями сухожильных рефлексов. Параллелизм между степенью тяжести психических и неврологических расстройств часто отсутствует. Неврологические расстройства проходят быстрее, чем психические. У лиц молодого и среднего возраста, особенно у женщин, возможны значительные улучшения,

Алкогольный псевдопаралич развивается преимущественно у мужчин в возрасте после 40—50 лет. Психические и неврологические расстройства напоминают прогрессивный паралич. Для психических расстройств характерны резкое снижение уровня суждений, отсутствие критики к самому себе и окружающему, эйфория, сопровождаемая часто идеями или бредом величия. Расстройства памяти в той или иной степени постоянны. Из неврологических симптомов отмечаются тремор пальцев,

языка, мимической мускулатуры, зрачковые расстройства, близкие к встречающимся при Аргайлла Робертсона синдроме (отличие заключается в слабости конвергенции), а также дизартрия, изменения сухожильных рефлексов, эпилептиформные припадки.

Алкогольный псевдопаралич протекает двояко. При обратимом развитии тяжелых или затяжных алкогольных делириев и острых А. э. он течет регредиентно (с ослаблением симптомов). Когда же он развивается постепенно, на фоне выраженной алкогольной деградации, и в ряде случаев осложняется сопутствующими органическими заболеваниями (перенесенная черепно-мозговая травма, болезнь Пика и др.), он протекает прогредиентно.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза и данных клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией, острыми симптоматическими психозами; при этом данные анамнеза имеют решающее значение.

Лечение должно быть комплексным. Показано ежедневное применение витаминов внутримышечно в высоких дозах: В₁ — от 500 до 1500 мг; В₆ — от 800 до 1000 мг; С — до 1000 мг: РР — 300—1000 мг. Инъекции делают 3 раза в день. При обнаружении заметных признаков органического психосиндрома желательно повторить курс лечения витаминами через 1—2 мес. после первого курса, а также назначить ноотропные средства. Одновременно с началом витаминотерапии проводят лечение алкогольного делирия (см. Алкогольные психозы).

Профилактика — проведение комплекса социальных, экономических, правовых, административных и медицинских мер борьбы с алкоголизмом.