Лечение. | Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро рй&еличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте| Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро рй&еличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте, в том числе и новорождённым. Резкие нарушения психики ребёнка — противопоказание к оперативному вмешательству (умственную отсталость выявляют примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами). I При сопутствующей гидроцефалии первым этапом выполняют |*1!ерацию по поводу водянки головного мозга, вторым этапом устраняют черепно-мозговую грыжу. I Среди предложенных многочисленных способов оперативного ле-рения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных; экстра- и йнтракраниальный. • Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Метод применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года. Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости или гребня подвздошной кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщеплён- ное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорождённых пластика дефекта возможна за счёт мягких тканей. • Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа; метод применяют у детей старше 1 года. Операцию проводят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес). При задних черепно-мозговых грыжах операцию проводят в один этап. Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея и нарастание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидратационную терапию и систематические лечебные люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные. В случае диагностирования у ребёнка мальформации Арнольда— Кияри показана декомпрессия краниовертебральной области с рассечением твёрдой мозговой оболочки.
3.2.2. Гидроцефалия Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и суба-рахноидального пространства за счёт избыточного количества ликво-ра. Развитие водянки головного мозга может быть связано с увеличением образования ликвора, нарушением его циркуляции и обратного всасывания. Нарушения ликвородинамики могут быть следствием пороков развития ЦНС, воспалительных процессов оболочек головного мозга, травм и опухолей. Различают врождённую и приобретённую гидроцефалию. Врождённую гидроцефалию встречают с частотой 1 случай на 2000 новорождённых. Этиология мультифакторная. Наряду с наследственными формами (атрезией отверстий Люшки и Мажанди, аномалиями основания черепа, стенозом сильвиева водопровода) в части случаев порок возникает как эмбрио- или фетопатия (вследствие токсоплазмоза, цито-мегаловирусной инфекции, листериоза). Гидроцефалия — частое осложнение черепно-мозговых и спинномозговых грыж; у части больных она может быть проявлением мальформации Арнольда—Кияри. Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю, по течению — острую и хроническую, компенсированную и деком-пенсированну ю. Открытая водянка характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока ликвора во всей ликворной системе. Окклюзионная гидроцефалия проявляется при нарушении оттока ликвора внутри желудочковой системы. Нарушение оттока ликвора возможно на различных уровнях: на уровне отверстия Монро, III желудочка, сильвиева водопровода, отверстий Люшки и Мажанди, большого затылочного отверстия. При наружной гидроцефалии жидкость скапливается в субарах-ноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Врождённая гидроцефалия в 99% случаев обусловлена нарушением оттока ликвора в субарахноидальное пространство.
Клиническая картина и диагностика Основной признак заболевания — увеличение окружности черепа при рождении, истончение и расхождение костей черепа. Характерны выраженная подкожная венозная сеть, выбухание родничков, диспропорция мозговой и лицевой частей черепа (лицо маленькое, лоб нависает). Волосы на голове редкие. Повышение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой, рвотой, косоглазием, спастическими парезами с нарушением сухожильных рефлексов, нарушением координации. Характерна задержка умственного развития. При исследовании глазного дна находят застойные явления и отёк соска зрительного нерва. Для окклюзионной гидроцефалии типичны пароксизмальные кризы с резко выраженной головной болью, рвотой, вегетативными нарушениями — бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжёлых случаях возможны нарушения дыхания, тонические судороги, глазодвигательные расстройства. Внутричерепная гипертензия при гидроцефалии в одних случаях неуклонно нарастает, в других — стабилизируется на каком-либо уровне, что определяет клиническую картину и форму гидроцефалии (компенсированная, субкомпенсированная, декомпенси-рованная). Диагностика гидроцефалии основана на оценке темпа увеличения размеров головы, напряжения родничков. Показаны УЗИ, краниография, КТ (рис. 3-12), МРТ. Необходимо исключить объёмные образования полости черепа. Лечение Лечение зависит от формы и стадии гидроцефалии. Назначают препараты, снижающие внутричерепное давление, усиливающие диурез. Для ликвидации воспалительного процесса применяют антибиотики, десенсибилизирующие препараты. Оперативное лечение пока-зано при всех видах окклюзионной, быстро прогрессирующей гидроцефалии, кроме случаев субкомпен-сированной формы, когда есть возможность в течение 5—6 мес проводить консервативную дегидратационную терапию. Наиболее распространённая в мире операция — вентрикуло-перитонеальное шунтирование — отведение ликвора из боковых рогов желудочков мозга в брюшную полость с помощью вентрикуло-перитонеально-го шунта, снабжённого специальными клапанами, препятствующими
Рис. 3-12. Компьютерная томограмма у ребёнка с сообщающейся гидроцефалией (резко расширенные боковые желудочки). ретроградному забросу ликвора. В настоящее время существуют клапаны-помпы, рассчитанные на разное внутричерепное давление и позволяющие дозированно сбрасывать избыток ликвора в брюшную полость, тем самым предупреждая острую внутричерепную гипотензию. Комбинированное консервативное (дегидратационная терапия) и хирургическое лечение, своевременно проводимое детям с гидроцефалией, у большинства больных даёт удовлетворительный результат, однако прогноз при декомпенсированной форме гидроцефалии тяжёлый, в последующем у детей развивается выраженная задержка психомоторного развития.
3.2.3. Краниостеноз Термин «краниостеноз» впервые использовал Р. Вирхов в 1851 г., подразумевая раннее закрытие одного или нескольких черепных швов. Вследствие недостаточных размеров полости черепа (десинх-ронизация роста) нормальное развитие головного мозга приостанавливается (дефицит объёма). Рост черепа ограничен в плоскости, перпендикулярной стенозированному шву, и компенсаторно происходит в плоскости, параллельной стенозированному шву. Это состояние следует отличать от микроцефалии, обусловленной врождённой гипоплазией вещества мозга и вторичным уменьшением размеров черепа. По данным мировой статистики, частота краниосиностозов составляет 1:2000-1:4000. В зависимости от количества и локализации преждевременно закрывшихся швов возникают различные варианты деформации черепа. Наиболее выраженная деформация костей черепа и раннее повышение внутричерепного давления характерны для внутриутробного заращения всех швов. Чем позднее закрываются швы, тем меньше Деформация черепа и благоприятнее прогноз.
Классификация В настоящее время используют классификацию краниостенозов, разработанную П. Тессье (P. Tessier). A. Изолированный дисморфизм свода черепа. B. Симметричный орбитокраниальный дисморфизм (с наличием 1. Тригоноцефалия. 2. Акроцефалия, оксицефалия. 132 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел II 3. Брахицефалия с гипертелоризмом. 4. Брахицефалия без гипертелоризма. C. Асимметричный орбитокраниальный дисморфизм (плагиоце- 1. Разноуровневое стояние полостей орбит по вертикали. 2. Плагиоцефалия без гипертелоризма. 3. Плагиоцефалия с гипертелоризмом. D. Группа синдрома Сетре-Хотцена. E. Группа синдрома Крузона. 1. Обычный. 2. Верхний. 3. Нижний. 4. Трёхдолевой. F. Группа синдрома Апера. 1. Гиперакроцефалический синдром Апера. 2. Гипербрахицефалический синдром Апера. 3. Синдром Пфайффера. 4. Трёхдолевой синдром Апера. 5. Синдром Карпентера. Различают синдромные и внесиндромные формы краниосино-стозов. Преждевременное закрытие венечного шва ограничивает рост черепа в передне-заднем направлении. Закрытие сагиттального шва влечёт за собой уменьшение поперечного размера черепа, уплощение теменных костей. Избыточный рост костей в области поперечных швов приводит к увеличению продольного диаметра черепа. Остроконечная конфигурация черепа формируется в результате преждевременного закрытия всех швов, сопровождающегося уменьшением продольного и поперечного размеров.
|
