Лечение. \ Лечение хирургическое, направленное на увеличение объёма по­гости черепа.

и-

\ Лечение хирургическое, направленное на увеличение объёма по­гости черепа.

)■ Принципы хирургической реконструкции верхней зоны лица и ча-^ти свода черепа одинаковы для хирургического лечения всех форм ЭКраниосиностозов. Методы заключаются в выдвижении или рекон­струкции верхнеглазничного блока и создании «плавающего» лба. рГаким образом создают условия для формирования лицевого и моз­гового черепа в послеоперационном периоде в правильных анатоми­ческих пропорциях. Для реконструкции верхней зоны лица исполь-1уют следующие методы:

| 1) выдвижение фронто-супраорбитального фрагмента единым Шоком;

к 2) реконструкция супраорбитального блока с последующим его выдвижением;

3) создание костного мостика;

4) создание крыловидного костного мостика.
Реконструированную тем или иным способом лобную кость фик-
сируют к реконструированным структурам верхней зоны лица.

Фиксация лобной кости на выдвинутом фрагменте верхних лице­вых структур позволяет создать значительные костные дефекты меж­ду краями лобной кости и остальными костями свода черепа, что даёт возможность избежать рецидива краниосиностоза и краниостеноза.

Эти методы применяют при выполнении первого этапа хирурги­ческого лечения краниофациальных дизостозов Крузона, Апера, Пфайффера и Сетре—Хотцена.

 

Коррекция тригоноцефалии

Тригоноцефалия, или метопический синостоз, занимает первое место по количеству наблюдаемых больных с синостозами. Для этой формы синостоза характерна килевидная деформация лба с наличи­ем костного гребня по ходу синостозированного метопического шва (рис. 3-13).

Рис. 3-13. Внешний вид ребёнка с тригоноцефалией.

 

За счёт расширения черепа в поперечной плоскости по теменно-височному размеру и его сужения в лобной области череп приобре­тает грушевидную форму. У большинства больных с тригоноцефалией выявляют гипотелоризм — близкое стояние орбит. Тригоноцефалию чаще встречают у мальчиков.

Объём хирургического вмешательства зависит от степени выра­женности тригоноцефалии и возраста ребёнка. У детей в возрасте от 6 до 9 мес порок развития заключается только в значительном уплот­нении метопического шва, он контурируется под кожей, при этом нет западения лобно-височных областей. В этих случаях можно ограни­читься реконструкцией лобной кости.

Коррекция плагиоцефалии

Этот вид синостоза занимает второе место по частоте после тригоноцефалии. Он характеризуется преждевременным закры­тием одной половины венечного шва и (в большинстве случаев) за-ращением швов передней черепной ямки (сфено-фронтального и фронто-этмоидального). В результате этого возникают фронто-темпоральная и скуловая деформации. У детей в более позднем воз­расте (6—9 лет) развивается деформация лица: искривление пира­миды носа и носовой перегородки, асимметрия ушных раковин (рис. 3-14).

Применяют три модификации исправления лобной плагиоцефа­лии в зависимости от степени выраженности этого синостоза.

При отсутствии компенсаторного выбухания лобно-теменной об­ласти выполняют костно-пластическую резекцию лобной кости на стороне поражения. При наличии такой деформации проводят тоталь­ную резекцию лобной кости. Независимо от степени выраженности деформации все операции выполняют в три этапа. • I этап. Распилы в поражённой зоне лобной кости выполняют по линии отсутствующего венечного шва параллельно надбровной дуге

и лобно-височной области. Фрагмент лобной кости снимают и по­мещают в стерильную ёмкость с физиологическим раствором.

• II этап. Выпиливание супраорбитального блока выполняют по ли­ниям лобно-носового и лобно-скулового швов, на основании чере­па — по линии отсутствующих сфено-фронтального и сфено-этмо-идального швов.

• III этап операции заключается в реконструкции лобной кости на стороне поражения. Цели этого этапа — достижение наиболее близ­кой к физиологической кривизны лобной кости и формирование лобного бугра.

Техника операции при затылочной (задней) плагиоцефалии

Наиболее удобное положение больного — на животе. Хирургичес­кий подход отличается тем, что кожный разрез делают ближе к заты­лочной области.

В области западения затылочной кости резецируют костный фраг­мент округлой формы. Реконструкцию проводят путём радиальной остеотомии по типу «лепестков ромашки». Получившиеся костные язычки надламывают у основания. Таким образом достигают увели­чения округлости контуров затылочной области.

Вторая методика заключается в выкраивании лоскута с помощью выкусывания костной «дорожки» по верхнему и боковым контурам зоны западения. Затем этот лоскут надламывают у основания и отво­дят кнаружи.

 

Коррекция скафоцефалии

Скафоцефалия (сагиттальный синостоз) в большинстве своём по­ражает мальчиков (до 85% случаев). Эта форма краниосиностоза за­нимает третье место. Для этой формы синостоза характерны сужение черепа в поперечной плоскости и компенсаторное его вытяжение в передне-заднем направлении. Череп принимает ладьевидную форму (рис. 3-15).

Существует несколько методик коррекции этого краниосиносто­за. В частности, выпиливание поочерёдно теменных, лобной и заты­лочной костей. Затылочную кость резецируют до уровня поперечно­го венозного синуса. Над сагиттальным синусом в результате резекции костей свода черепа остаётся небольшая полоска. Реконструкцию костей выполняют с помощью клиновидных радиальных распилов по типу «лепестков ромашки». Это даёт возможность в значительной

степени уменьшить выпуклость лобной и затылочной костей. Для уменьшения передне-заднего размера черепа выполняют резекцию костных фрагментов треугольной формы в супраорбитальной облас­ти с обеих сторон.

 

Коррекция туррицефалии

Это деформация черепа развивается при заращении венечных швов с обеих сторон. Череп приобретает вытянутую по вертикали форму (башенный череп). Происходит ещё и срастание швов осно­вания черепа. Профиль черепа у таких детей имеет отличительную особенность: линия носа и линия лба составляют единую прямую линию (рис. 3-16).

При рентгенографическом исследовании определяют башнеобраз­ную деформацию, истончение костей черепа, множественные паль­цевые вдавления, характерные для синдрома внутричерепной гипер-тензии, укорочение размеров основания черепа (рис. 3-17).

Хирургическую коррекцию туррицефалии выполняют по сле­дующей методике: на первом этапе проводят резекцию лобной кос­ти, верхнеглазничный блок резецируют, его височный фрагмент выполняют в виде конуса, чтобы изменить угол наклона блока. Затем формируют костный мостик.

Лобную кость распиливают на горизонтальные фрагменты. Их кривизну изменяют с помощью щипцов Мюллера. Затем фрагменты

лобной кости устанавливают в порядке, обеспечивающем наиболее эстетически приемлемую кривизну лобной кости.

Такая методика позволяет в значительной степени изменить очер­тания профиля, уменьшить вертикальные размеры свода черепа и уд­линить его основание.

 

Хирургическое лечение краниостеноза

Крайнее проявление краниосиностозов — краниостеноз. Эта ста­дия характеризуется истощением компенсаторных возможностей ЦНС в условиях повышенного внутричерепного давления. Основная задача хирурга в этой ситуации — устранение сдавления головно­го мозга костями свода черепа. Наиболее распространённая опера­ция — двухлоскутная краниотомия.

Суть вмешательства заключается в выкусывании параллельных до­рожек в теменно-височных областях свода черепа и резекции надко­стницы на протяжении 2 см от края области остеоэктомии.

Для большего увеличения объёма полости черепа выполняют че-тырёхлоскутную краниотомию.

Коррекция орбитального гипертелоризма

Часть краниосиностозов сочетается с орбитальным гипертелоризмом — врож­дённым состоянием, вторичным по отно­шению к основному врождённому пороку развития. Термин «гипертелоризм» про­исходит от греческих слов hyper (сверх), tele (далеко) и horismos (разграничение). Гипертелоризм — ненормально большое расстояние между глазницами (рис. 3-18).

Существуют два основных метода хи­рургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутриче­репным доступом. Эти методы позволя­ют за счёт перемещения резецированных костных пластинок черепа исправить Деформацию и приблизить анатомию лицевого скелета к норме.

Подводя итог сказанному, следует отметить, что неукоснительное соблюдение принципов хирургического лечения краниосиностозов и орбитального гипертелоризма позволяет добиться максимального косметического и функционального эффектов. А это, в свою очередь, служит основой для полной медицинской и социальной реабилита­ции больных детей.

 

3.2.4. Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характери­зующийся врождённым незаращением задней стенки позвоноч­ного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномоз­говую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающий при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело-дисплазия».

Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее боль­шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивного оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешко­вая форма {meningoradiculocele).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени­ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­вых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги-ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз-рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры­тое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей­ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау-дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

 

Классификация

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

 

Менингоцеле

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­держимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально-го парапареза, паретические деформации стоп.

 

Менингорадикулоцеле

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедулляр-ные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах-ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптома­тики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

 

Менингомиелоцеле

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнув­шейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологи­ческие дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую де­формацию нижних конечностей.

 

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками че­рез дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазо­вых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле мо­жет располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

 

Рахишизис

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка­ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщепле­ны не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встре­чают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

 

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда от­сутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уров­не незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные па­тологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хря­щевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фиб­ромой), известно под названием spina bifida complicata. Липоматоз­ная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках по­звонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко ин­тимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

 

Диастематомиелия

Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующа­яся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две по­ловины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра-фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

Клиническая картина

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён­ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча­сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно­го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко­вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи­ческих выпадений: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о со-четанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о рас­пространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофи­ческие нарушения в виде трофических язв промежности и нижних конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож­ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро­логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хро­нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш­ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по­зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры­жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри­черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти­рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание гидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла-зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз­нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис­пусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет­ся в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо­бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер­вое — локализация порока и его отношение к сложной системе ин­нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне L —S₃ сегментов, где преимущественно расположены центры моче­испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо­чеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу-зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят­ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо­лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не­

обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор­моженный (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характер­ная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска­

ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повы­шение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влия­ния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке раз­вития супраспинальных центров или пороках развития спинальных провод­ников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможенные сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможенного мочевого пузыря.

Незаторможенная активность мочевого пузыря и нарушения уродинами-ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбужде­нием всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной сис­темы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакраль­ных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождён­ной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В нор­ме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непро­извольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипу­зырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнару­живают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала — один из основных клинических признаков ми-елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержа­ния кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде посто­янного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних ко­нечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости от­мечают у 60% больных. Причём степень и распространённость паре­за могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв­

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте­ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо­бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер­вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

 

Диагностика

В последние годы широкое распространение получила внутриут­робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз­га, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро­ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по­зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали­чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те­ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич­ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога­ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз­говой грыже незаращение дужек позвонков.

Лечение

 

Единственный правильный и радикальный метод терапии — хи­рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди­агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес­ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при­паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе­рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха­рактера.

Сущность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас­тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённое™ пока­заниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради-кулоцеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфи­цирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1-1,5 года) и проводить его нужно в специализированном ста­ционаре с использованием прецизионной микрохирургической тех­ники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной рекон­струкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинно­го мозга свидетельствует, что восстановление его временно утрачен­ных функций происходит у части больных после устранения сдав-ления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато­

логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необ­ходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого прин­ципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоцеле (или по­следствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкаче­ственных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинно­го мозга лежат следующие принципы.

• Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

• Восстановление анатомо-топографических взаимоотношений эле­ментов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сег­ментов.

• Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нор­мального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех Рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных обра­зований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст­ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплекс­ное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделитель-ной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведе­ния реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятий, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие-лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определён­ный уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

 

3.3. Врождённые кисты и свищи шеи

Врождённые кисты и свищи шеи подразделяют на боковые и сре­динные. Их возникновение связано с нарушением формирования ^этой области в эмбриональный период. Наиболее часто встречают ^сРединные кисты и свищи.

Срединные кисты и свищи шеи

Срединные кисты и свищи шеи — результат нарушения обратного развития щитовидно-язычкового протока. Срединный зачаток щи­товидной железы, располагающийся в подъязычной области, спус­кается затем на шею, проходя через подъязычную кость. По пути опус­кания зачатка остаётся эмбриональный ход, который в норме облитерируется. В случаях полного отсутствия облитерации возни­кают срединные свищи, а при образовании замкнутой полости — срединные кисты шеи.

 

Клиническая картина и диагностика

Срединную кисту шеи редко диагностируют у детей в возрасте до 1 года. Киста располагается по срединной линии шеи, имеет мягкую эластическую консистенцию, флюктуирует. Её пальпация безболезнен­на. При глотании отчётливо определяется смещение опухолевидного образования вместе с подъязычной костью кверху. Часто удаётся паль­пировать отходящий от верхнего полюса кисты плотный тяж. Обычно диаметр кисты не превышает 2—3 см, но постепенно, с возрастом объём её содержимого увеличивается, и размеры кисты возрастают. При на­гноении возникают местные симптомы — гиперемия, припухлость, по­вышение температуры, боль при глотании. Причиной нагноения мо­гут быть как гематогенная инфекция, так и распространение инфек­ции по тонким свищевым ходам, идущим от кисты к ротовой полости.

Срединные свищи шеи формируются обычно в результате само­произвольного вскрытия нагноившейся кисты, иногда — после опе­ративного вмешательства, располагаясь также по срединной линии шеи. Свищ иногда бывает точечным, трудноразличимым, но может быть и хорошо виден. Пальпаторно определяют плотный тяж, обыч­но идущий по направлению к подъязычной кости. Иногда свищ идёт к рукоятке грудины. Свищи обнаруживают по слизистому отделяе­мому, которое в осложнённых случаях становится слизисто-гнойным или гнойным. При микроскопическом исследовании отделяемого обнаруживают слущенные клетки плоского эпителия.

Зондирование, как правило, невозможно вследствие извитого хода свища. Срединный свищ шеи распознать очень легко, в то время как диагноз кисты шеи часто вызывает затруднения.

Отличать срединные кисты шеи чаще приходится от дермоидных кист, липом, лимфангиом, а в осложнённых случаях — от лимфаде­

_нита. Дермоидная киста, в отличие от кисты шеи, более плотная, не смещается при глотании, не пальпируется тяж — остаток эмбриональ­ного хода. Лимфангиома и липома бывают обычно больших разме­ров, без чётких границ, имеют мягкую эластическую консистенцию. При распознавании лимфаденита большое значение имеют данные анамнеза и выявление входных ворот инфекции.

 

речение

Срединные кисты и свищи удаляют оперативным путём. Опера­ция показана в возрасте старше 3 лет. Перед операцией в свищевой ход вводят красящее вещество. При выделении эмбрионального про­тока обязательно резецируют подъязычную кость; свищ перевязыва­ют у основания.

Рецидивы возникают в тех случаях, когда эмбриональный проток удаляют неполностью. Прогноз при правильном выполнении опера­ции благоприятный.

 

Боковые кисты и свищи шеи

Возникновение боковых кист и свищей шеи связывают с наруше­нием облитерации протоков вил очковой железы, которые, начина­ясь на боковой стенке глотки, проходят через всю шею и заканчива­ются у грудины. Некоторые авторы считают, что боковые кисты и свищи шеи происходят из остатков жаберной щели (брахиогенные кисты и свищи).

 

Клиническая картина и диагностика

Боковые кисты и свищи шеи располагаются по внутренней по­верхности грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Боковые кис­ты — образования округлой или овальной формы, тугоэластической консистенции, с чёткими границами. Кожа над ними не изменена, пальпация безболезненна. Боковые свищи представляют собой то­чечное отверстие со слизистым отделяемым. Полные свищи сооб­щаются с полостью глотки, открываясь за задней нёбной дужкой. По свищевому ходу на шее пальпируется плотный тяж. При инфи­цировании отделяемое из свища становится гнойным, кожа вокруг Мацерируется.

Боковые кисты наиболее часто приходится дифференцировать с лимфангиомой. Для диагностики имеют значение локализация и кон­систенция опухоли, наличие свищевого хода под кожей.

При инфицировании боковых кист их дифференцируют от лим­фаденита. Поставить правильный диагноз помогают данные анамнеза.

 

Лечение

Боковые кисты и свищи удаляют оперативным путём; лечение про­водят в возрасте старше 3 лет. Для лучшего косметического эффекта делают двойной разрез. Свищ выделяют вплоть до боковой стенки глотки. При полных свищах их проксимальную часть на зонде выво­рачивают в полость глотки, а отверстие ушивают. Погрешности в тех­нике (неполное удаление свищей, оставление боковых отверстий) ведут к рецидивам. Их частота достигает 10%.

ГШД4

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ОРГАНОВ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ

 

 

4.1. Семиотика пороков развития

и заболеваний органов грудной полости

В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний ор­ганов грудной полости особое значение придают таким симптомам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота, болез­ненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство, соче­тание между собой или с другими симптомами обычно дают возмож­ность не только заподозрить патологический процесс в грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе заболе­ваний он относится: к порокам развития, воспалительным процес­сам или злокачественным новообразованиям. Только после тщатель­ного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных определяют экстренность и объём специального обследо­вания, которое должно отвечать требованию «от простого метода к более сложному». Иногда в особо экстренных ситуациях прихо­дится применять хотя и сложный, но наиболее эффективный метод исследования.

Все клинические симптомы при хирургической патологии лёгких в основном возникают в результате уменьшения их дыхательной по­верхности или нарушения трахеобронхиальной проходимости.

• Дыхательная поверхность лёгких у детей может быть уменьшена из-за порочного развития лёгкого (гипоплазии), воспалительного процесса, сдавления объёмным образованием или скопившимся в плевральной полости воздухом, а также петлями кишечника, про­никшими в грудную полость через дефект в диафрагме.

• Нарушение трахеобронхиальной проходимости у детей возни­кает чаще всего при отёке подсвязочного пространства, врож­дённых и приобретённых сте