Лечение. Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативноеЛечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств. Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с Созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть ^минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. |Йнфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следу-[^гг подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо Переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать. Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении |органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных!)Ррыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии толь-jjlro плеврального листка используют пластический материал. Опера-|*ию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде ■lie было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во вре-'Мя операции проводят декомпрессию ЖКТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза. Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в пер- вые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2-3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при лапароскопии.
4.9.2. Травматические диафрагмальные грыжи У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко. Причиной бывают или тяжёлые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения диафрагмы и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга.
Клиническая картина и диагностика Клинические проявления связаны с шоком и дыхательной недостаточностью. При этом отмечают затруднённое дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при физической нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врождённых диафрагмально-плевральных грыжах. Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки просветления и затенения, особенно в нижних отделах лёгочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счёт смещения в широких пре делах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом (рис. 4-48).
Рис. 4-48. Травматическая левосторонняя диафрагмальная грыжа. Ирриго-графия с контрастным веществом. Петля толстой кишки расположена в левой плевральной полости.
Лечение Лечение хирургическое.
4.9.3. Паралич и парез диафрагмы Паралич диафрагмы характеризуется её высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи, нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всём протяжении сохранён (особенно в ранние сроки заболевания, пока ещё не наступила атрофия). Паралич диафрагмы у новорождённых обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма возникает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорождённых, перенёсших неонатальную травму, выявляют парез диафрагмы разной степени выраженности, в большинстве случаев сочетающийся с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения и опухолевых поражениях.
Клиническая картина и диагностика Наиболее тяжёлая клиническая картина развивается при параличе диафрагмы у новорождённых: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное, с втяже-нием уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств. Диагноз можно поставить при УЗИ и рентгенологическом исследовании. Характерно высокое стояние купола диафрагмы, его контур имеет чёткую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону (рис. 4-49). Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.
Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы, или с опухолями. В отличие от пареза диафрагмы, при релаксации купол диафрагмы стоит значительно выше (вплоть до купола плевральной полости), причём его контур определяется значительно хуже (он очень тонкий). Для дифференциации с опухо
Лечение Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности и адекватной лёгочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. При отсутствии эффекта через 2—3 нед выполняют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакоскопии и наложении матрацных швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв или его основные ветви, так как в отдалённые сроки возможно восстановление функций диафрагмы. Результаты операции во многом зависят от степени повреждения ЦНС и выраженности присоединившихся воспалительных изменений в лёгких. Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться.
4.10. Опухоли и кисты средостения Опухоли и кисты средостения у детей имеют в основном дизонто-генетическое происхождение (90%). Нельзя исключить возможность возникновения подобных опухолей и кист у детей после рождения и даже у взрослых, так как процессы регенерации и самообновления тканей продолжаются в организме в течение всей жизни человека, хотя интенсивность их с возрастом уменьшается.
Классификация Все первичные опухоли средостения, исходя из гистогенеза, следует разделять на гомопластические (возникающие из тканей собственно средостения) и гетеропластические (образующиеся из клеток, дистопированных в средостение). Схематически можно изобразить наиболее частую локализацию образований средостения в зависимости от происхождения и морфологического состава опухоли или кисты (рис. 4-50). Опухоли средостения целесообразно разделять на зрелые и незрелые, а уже затем, в зависимости от клинического течения, на доброкачественные и злокачественные. • К группе зрелых первичных опухолей и кист средостения следует отнести новообразования, состоящие из дифференцированных клеток и достигающие довольно высокой степени структурного и функционального развития. Как правило, эти опухоли бывают доброкачественными, обладают медленным ростом и не метастазируют. У детей почти не бывает их злокачественной трансформации. Зрелые новообразования составляют основную группу опухолей и кист средостения у детей. • К группе незрелых отнесены опухоли с незрелыми малодифферен-цированными клетками. Они могут достигать в относительно короткий срок больших размеров и рано метастазировать.
264 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел И
|
