Пороки развития Г. м. часто сочетаются с отклонениями от нормы в развитии других органов. Уродства Г. м. разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа, отсутствие больших полушарий при наличии, хотя и не развитых, мозгового ствола и спинного мозга, частичное недоразвитие одного полушария, мозговые грыжи и др. Уродство, при к-ром имеется только одна расположенная по средней линии орбита С одним или двумя глазами, часто сочетается с отсутствием больших полушарий. Описаны различные формы неправильного развития мозговой коры: отсутствие извилин, малые, неглубокие извилины, широкие, крупные извилины воронкообразные полости, широкой частью направленные к поверхности полушарий. Изменения мозговой коры могут иметь диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще всего лобной и височной.Причины, вызывающие пороки развития мозга, разнообразны — инфекции (гл. обр. сифилис, токсоплазмоз, цитомегалпя), травмы, недостаточность эндокринных желез, наследственные факторы и др. Дети с тяжелыми уродствами Г. м. не жизнеспособны, они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в редких случаях до 2—4 месяцев. Макроцефалия — пропорциональное увеличений всего мозга без головной водянки, к-ро может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.Внешний вид мозга при М. обычно мал отличается от нормального. Исследовани спинномозговой жидкости при М. не обна| руживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обь нормальная, без выпуклостей и нависанш(лобных костей, характерных для гидроцй фалии. Большой родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает. М. может быть врожденной, но мои также возникнуть и после рождения, при чины неизвестны.Прогноз при выраженной М. в болыпинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чап в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшесвующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, боле или менее выраженных общих клонико тонических судорогах, нерезких менинг альных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в ступлении коллапса. Описанная симптом тика дает основание полагать, что причине смерти является отек мозга и острое пов шение внутричерепного давления. Лечен и профилактика М. Неизвестны. Микроцефалия- значительное уменьшение размеров черепа при нормальном росте других частей тела и выраженной недостаточности умственнЬго развития. Рисунок борозд и иэвилин весьма своеобразен. Встречаются клетки на разных стадиях эмбрионального развития,в т.ч. и зрелые. Краниостеноз — преждевременное заращение швов черепа, обусловливающее несоответствие между емкостью черепной полости и объемом мозга и ведущее к повышению внутричерепного давления. К. относится к врожденной недостаточности развития. При заращешш стреловидного шва череп принимает ладьевидную форму. Преждевременное закрытие венечного шва приводит к высокому башенному черепу — оксицефалии (остроголовый). Заращение группы швов вызывает комбинированные деформации черепа. Наиболее яасто встречается башенный череп.При К. наблюдаются головные боли, головокружения, эпилептические припадки, первичная атрофия зрительных нервов со снижением зрения, реже картина застойных сосков.На рентгенограммах башенный череп характеризуется истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным пли полным сращением ламбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и подчеркнутостью отпечатков венозных синусов. Передняя и средняя черепные ямы укорочены, дно передней ямы выпячено кверху с необычным крутым подъемом, средняя яма и турецкое седло опущены вниз. Как правило, турецкое седло по форме и размерам не изменяется. Рентгенологический метод исследования дает возможность дифференцировать К. с микроцефалией и нек-рыми формами гидроцефалии. Показана симптоматическая терапия, а в случае отсутствия эффекта — различные методы хирургического вмешательства, сущность к-рых заключается в производстве лоскутных краниотомии п увеличении объема черепной полости.
