Роландическая эпилепсия (РЭ). Диагностика. Принципы терапии.

РЭ – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифасциальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Клиника. Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги м-ц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». По мере развития заб-я приступы могут менять сторонность. Продолжительность приступов при РЭ от нескольких секунд до 2-3 минут. Частота обычно в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заб-я приступы м.б. более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Диагностика: ЭЭГ – в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются «роландические» пик-волновые комплексы (напоминают зубцы QRS на ЭКГ), они обычно локализованы в центральной и височной области, могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифацальным приступам), так и билатерально независимо. Лечение. Базовым пр-том явл-ся вальпроаты (20-40 мг/кг/сут в 3 приема), при неэффективности – переход на карбамазепин (10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема). Политерапия недопустима!!! Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. Прогноз абсолютно благоприятный и в связи с этим некоторые авторы предлагают не назначать лечение при Ds - РЭ.

97. Неэпилептические пароксизмальные расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки: патогенез, диагностика, лечение, профилактика.

Аффективно-респираторные приступы (приступы задержки дыхания) представляют собой наиболее раннее проявление обмороков или истерических приступов; обычно появляются в конце первого года жизни и могут продолжаться до 2-3 летнего возраста. Иногда аффективно-респираторные приступы можно разделить на 2 типа - "синий" и "бледный". "Бледные" - чаще всего являются реакцией на боль при падении, уколе; по механизму развития приближаются к обморокам; в дальнейшем у части детей с такими приступами (пароксизмами) развиваются обморочные состояния. "Синие" (чаще) - являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, сходны с ларингоспазмом - спазмом мышц гортани; иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкое снижение мышечного тонуса - ребенок весь "обмякает" на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Аффективно-респираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. Они являются разновидностью истерических приступов. После 3-4 лет у ребенка с приступами задержки дыхания или истерическими реакциями могут продолжать отмечаться истерические приступы или быть другие проблемы с характером. Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами. Судороги бывают тоническими - отмечается напряжение мышц - тело. Реже отмечаются клонические судороги - в виде подергиваний. Клонические судороги бывают реже и тогда обычно отмечаются на фоне тонических (тонико-клонические судороги). Судороги могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание возобновляется. У детей с аффективно-респираторными судорогами могут развиваться в дальнейшем и эпилептические пароксизмы (приступы). При лечении аффективно-респираторных и (или) истерических приступов необходимо проводить лечение невропатии с применением ряда средств, укрепляющих нервную систему, седативных (успокаивающих) препаратов, а иногда и противоэпилептических средств. ОБМОРОК - внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Обморок является легкой формой острой сосудистой мозговой недостаточности и обусловлен анемией мозга; чаще возникает у женщин. Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях. Степень выраженности обморочного состояния может быть различной. Обычно обморок характеризуется внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ длится несколько секунд. Потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы, пульс едва прощупывается, артериальное давление низкое, дыхание поверхностное. Приступ длится несколько десятков секунд, а затем следует быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии. Судорожный обморок характеризуется присоединением к картине обморока судорог. Лечение.Профилактика. Больного следует уложить на спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха. К носу поднести ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина или 2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, норадреналин — 1 мл 0,2 % раствора.