Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз.

ДЦП – группа симптоматических симптомокомплексов, которые возникают в рез-те надоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Относится к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут ухудшить состояние, что создает впечатление текущего патологического процесса Антенатальные причины: 1. Внутриутробная гипоксия - хроническая гипоксия вызывает нарушение метаболизма нервной ткани, затрагивая все виды обмена, в большей мере – белковый и липидный. Продукты нарушения обмена веществ действуют на мозг как токсины, также приводят к развитию отека или вторичного нарушения в микроциркуляторном русле. 2. Дизнейроонтогенез - дисгенезии мозга. Наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соединительной ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Аномалии зубов, расщелины губы и неба у детей с ДЦП чаше. 3. Последствия гипоксически-ишемического поражения. Морфологические варианты: м ультикистозная энцефаломаляция - рез-т множественных тяжелых инфарктов мозга (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация). Для взрослого мозга характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга – псевдокист (не имеют эпендимальной выстилки). У перенесших ее детей, формируется тяжелая форма спастического тетрапареза. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - повреждение перивентрикулярной области и герминативного матрикса. Парасагиттальный церебральный некроз - поражение коры у доношенных новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из 3х крупных церебральных артерий, вовлекаются задние отделы теменно-затылочной долей, повреждается кора или белое в-во. Улегирия (лобарный склероз, склероз плаща) – повреждение глубоких слоев серого в-ва, возникает на границе сосудистых бассейнов. Если распространенная, то субкортикально в белом в-ве появляются порэнцефалические кисты и расширение боковых желудочков. Патология базальных ганглиев 2 варианта: гибель нейронов в бледном шаре и последующей редукцией их миелиновых волокон; образование глиальных рубцов, гибель нейронов и гипермиелинизирующая ответная р-я в базальных ганглиях. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга. Понтосубикулярная дегенерация нейрональный апоптоз, селективно поражающий ядра кортико-понтоцеребеллярных путей в основании моста. Инфаркты - последствия фокального или генерализованного нарушения мозгового кровоснабжения. Порэнцефалия. Порэнцефалические кисты - это большие интрапаренхиматозные кисты, которые сообщаются с желудочковой системой мозга. Рез-т инфаркта в бассейне крупной артерии. Внутричерепные кровоизлияния. Классификация ДЦП по МКБ-1О (G80): 1) детский церебральный паралич G80.0; 2) спастический церебральный паралич G80.1; 3) спастическая диплегия G80.2; 4) Детская гемиплегия G80.3; 5) гиперкинетический церебральный паралич G80.4; 6) атаксический церебральный паралич G80.8; 7) другой вид детского церебрального паралича G80.9; 8) детский церебральный паралич неуточненный. Классификация ДЦП по течению заболевания: 1) ранняя стадия (до 4 мес): общее состояние тяжелое, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, с-м двигательных нарушений; 2) начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес до 3-4 лет) - протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония; 3) поздняя (конечная) стадия (после 3 лет). Характерно формирование патологически двигательных стереотипов, контрактур и деформаций. Клиника. Нарушение мышечного тонуса у новорожденных в виде синдрома двигательных нарушений (два варианта: спастичность (ригидность) и гипотония). На первый план ↑ тонические лабиринтные рефлексы, сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных движений. При сформировавшейся двойной гемиплегии, диплегии и атетозе наблюдается диффузная иррадиация двигательного импульса, приводящего к развитию патологических синкинезий. Выявляется нарушение мышечного тонуса, повышенная возбуд-ть, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Нет автоматической походки, ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. К 2-3 мес появляется контроль головы, координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется цепной симметричный рефлекс, формируется поясничный лордоз. Психическое развитие задержано. При благоприятном исходе к 8-10 мес двигательное развитие нормальное, полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики. Состояние, угрожающее развитию ДЦП - оценка по Апгар не выше 3-4 баллов; выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов; грубая неврологическая симптоматика, псевдобульбарные параличи, судороги, тремор, вздрагивания; напряжение большого родничка, расхождение швов, 1-3 мес. малоэмоциональность, снижена спонтанная двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги к средней линии, и часто их трудно развести, термолабильность, изменение цвета кожных покровов, плохая прибавка массы, срыгивания, рвота. Нарушение двигательного развития, ↑ тонических рефлексов, задержкой выпрямительных рефлексов туловища, 3-6 мес. Нет контроля головы, стойкая гипертония мышц, рукооральные синкинезии: при движении руки, надавливание в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Малоактивны, лицо гипомимично, реакция на внешние раздражители ¯.Патология тонуса; синкинезии, оральные синкинезии; 6 -9 мес. Патология двигательного развития - патологические движения, стереотипии, яктации. 9-12 мес резкое изменение тонуса мышц; патологические позы и установки; псевдобульбарный синдром; пароксизмальные состояния. Формы ДЦП. Спастическая диплегия. Спастическая гемиплсгия. Двойная гемиплегия. Атонически-астатическая форма. Лтактическая. Гиперкинетическая форма Смешанные формы. Прогноз: течение обычно регредиентное, с постепенным улучшением, исключение - случаи с судорогами, прогноз определяется степенью поражения мозга. Лечение. Создание базиза для выработки нормальной реак-ий позы, ротации, р-ии равновесия, стимуляция моторной и сенсорной деят-ти. Ортопедические мероприятия, ЛФК, массаж, логопед. Лекарства с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, ¯ внутричерепного давления. Глутиминовую к-ту, церебролизин, аминалон, пиридитол для улучшения психического развития. Для стимуляции обмена в-в – вит В12, пирогенал.

109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.

Классификация: 1) Хроническая нед-ть мозгового кровообращения (или медленно прогрессирующее нарушение мозгового крово­обращения): 1.1. Начальные проявления нед-ти мозг крово­обращения; 1.2. дисциркуляторная энцефалопатия (1, 2-я и 3-я стадии). 2) Острые нарушения мозгового кровообращения: 2.1. преходящие нарушение мозгового кровообращения: 2.1.1. транзиторные ишемические атаки; 2.1.2. гипертонические церебральные кризы; 2.2. Инсульты: 2.2.1. Ишемические; 2.2.2. геморрагические (паренхиматозные, оболочечные, паренхиматозно-оболочечные); 2.3. острая гипертоническая энцефалопатия. Ишемические инсульты подразделяются на тромботические и нетромботические. Инфаркт мозга является следствием прекращения артериального притока крови к определенной области мозга. Тяжесть ишемического инсульта определяется глубиной снижения мозгового кровотока, длительностью доперфузионного периода и протяженностью ишемии. Область мозга с наиболее выраженным снижением кровотока становится необратимо поврежденной в течении 6-8 минут с момента появления первых клинических симптомов. В течение нескольких часов центрточечный инфаркт окружен ишемизированной, но живой тканью со снижением мозгоого кровотока - зоны ишемической полутени, в которой еще сохранены в це­лом энергетический метаболизм и нет структурных изменений. Дли­т-ть существования полутени индивидуальна. Формирование большей части ин­фаркта мозга заканчивается через 3-6 часов с момента появления первых симптомов. В остром периоде ишемического инсульта имеет место аутоиммунный процесс. Ишемический инсульт может развиться во время сна или сразу после, после физической нагрузки, приема горячей ванны, употребления алкоголя, обильного приема пищи. Характеризуется головокружением, расстройствами координации движения, речи, зрительными нарушениями. Иногда развиваются приступы внезапного падения. Нарушение глотания, отсутствие болевой и температурной чув-ти на противоположной стороне тела, а на лице - с той или другой стороны, головная боль на стороне очага, постепенное развитиеочаговых неврологических симптомов, в течении 1-3 часов. В 30% наблюдается острое, внезапное начало заболевания, при этом очаговые симпто­мы, сразу же максимально выражены, что характерно для острой закупорки крупной артерии. Характерной особенностью явл-ся пре­обладание очаговых симптомовнад общемозговыми. Очаговые симптомы зависят от локализации мозгового инфаркта. Патология мелких сосудов моз­га может привести лакунарным инсультам. Размеры этого инсульта не превышают 1,5 см. Чаще возникают на фоне гипертонической болезни, васкулитов, мигрени. Клинически «чис­то двигательными», «чисто чувствительными» атаксическими и дизартрическими и др. расстройствами. В некоторых случаях никак себя не проявляет - «немой инсульт», по данным КТ и МРТ имеются очаги. На основании клинического симптомокомплекса можно судить о величине, локализации инфарк­та и о сосудистом бассейне. Наиболее часто инфаркты мозга возни­кают в бассейне внутренней сонной артерии. Лечение. Экстренная терапия. Основной фактор, влияющий на прогноз, - сроки начала лечения. Обеспечение проходимости дыхательных путей, ИВЛ, инфузионная терапия, коррекция сопутствующей сердечной и дыхательной недоостаточности, тромболитические средства, дыхательная гимнастика, лечебная физкультура. Лекарственная терапия. Тромболитические средства: стрептокиназа - на ранних сроках. Антикоагулянты. Гепарин. Непрямые антикоагулянты (неодикумарин). Антиагреганты. Аспирин Дипиридамол по 25 мг 3 р/сут. Для уменьшения отёка мозга - маннитол, глицерин. Обширную группу причин ишемического инсульта у детей составляют метаболические нарушения: сахарный диабет, различные гиперлипидемии (семейная гипоальфалипопротеинемия), гомоцистинурия, сульфитоксидазный дефицит, болезнь Фабри, болезнь Лея.

110. Геморрагический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания к хирургическому лечению.

Этиология. Наиболее частые причины: ГБ, симптоматическая артериальная гипертензия, врожденные сосудистые аномалии, в первую очередь аневризмы сосудов мозга, м.б. на фоне нарушения свертываемости крови. Патогенез. Вследствие перечисленных заб-ний стенки сосудов резко истончаются, расслаиваются, образуются милиарные аневризмы --- при подъеме АД происходит разрыв сосуда --- образование гематомы. Вследствие вазомоторных нарушений, длительного спазма сосуда возникает диапедезное кровотечение. Клиника. Возникает внезапно, обычно при волнении, физических нагрузках, переутомлении. Развитие острое, хар-но резкая головная боль, рвота, учащение дыхания, бради или тахи, гемиплегия или гемипарез, нарушение сознания. Дыхание шумное, кожа холодная, пульс напряженный, замедленный, АД высокое, взор часто обращен в сторону патологического очага, иногда на стороне кровоизлияния расширен зрачок, на противоположной очагу стороне атония верхнего века, опущен угол рта, щека при дыхании «парусит», часто обнаруживаются симптомы гемиплегии – выраженная гипотония мышц, снижение сухожильных и кожных рефлексов, ротированная кнаружи стопа, нередко появляются менингеальные симптомы. 1) При кровоизлиянии в большое полушарие мозга появляется вторичный стволовой синдром – прогрессирует расстройство дых-я, сердечной деят-ти, сознания, изменяется мышечный тонус по типу горметонии (-периодические тонические спазмы с резким повышением тонуса в конечностях); 2) При кровоизлиянии в ствол мозга – симптомы поражения ядер ЧН и парезы конечностей, часто наблюдается косоглазие, анизокория, мидриаз, нистагм, «плавающие» движения глазных яблок, нарушение глотания, мозжечковые симптомы. 3) При кровоизлиянии в мост – миоз, парез взора в сторону очага. 4) При кровоизлиянии в оральные отделы ствола мозга – парез взора вверх, отсутствие зрачковых р-ций (симптом Парино). 5) При кровоизлиянии в нижние отделы ствола – ранняя мышечная гипотония или атония, признаки бульбарного синдрома. 6) При кровоизлиянии в мозжечок – выраженное головокружение, миоз, нистагм, симптом Гертвига-Мажанди (расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости), повторная рвота, резкая боль в области затылка и шеи. Диагностика: 1) офтальмоскопия – выявляются кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки гипертонической ретинопатии; 2) ангиография – смещение интрацеребральных сосудов или наличие бессосудистой зоны, аневризмы мозговых сосудов; 3) КТ и МРТ – помогает визуализировать наличие зоны повышенной плотности ткани уже в острейшей фазе геморрагического инсульта; 4) цереброспинальная пункция – обнаруживается примесь крови. Терапия: основным направлением явл-ся уменьшение проницаемости сосудистой стенки и предупреждение лизиса сформировавшегося тромба. С целью угнетения фибринолиза и угнетением выработки тромбопластина применяется эпсилон-аминокапроновая к-та; применяют ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал, гордокс); применяют дицинон (явл-ся эффективным гемостатическим пр-том, обладающим риском к тромбообразованию); для профилактики вазоспазма назначают нимотоп. Показания к х/л: 1) у больных относительно молодого возраста при нарастании общемозговых и очаговых симптомов после периода относительной стабилизации состояния; 2) кровоизлияния в мозжечок, т.к. может вызвать опасное для жизни сдавление ствола мозга.