Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение.




Доверь свою работу кандидату наук!
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Миастения - хроническое прогрессирующее аутоиммунное забол-е поперечно-полосатой мускулатуры, связанное с изменением нервно-мышечной передачи. Дебютв любом возрасте.Мультифакториальное заболевание. Наследедственная предрасп-ть обусловлена иммунологическим дефектом и связанная с антигенами гистосовместимости. Причина - вирусное поражение вилочковую железу; опухоль тимуса; первичное поражение головного мозга различной этиологии. Патогенез. 1. Различная патология вилочковой железы, которая может сочетаться с дисфункцией других желез внутренней секреции; 2. Иммунные нарушения, главные - образование Ат к АГ холинорецептора поперечно-полосатых мышц с последующим повреждением постсинаптических мембран, вследствие чего снижается их чув-ть к ацетилхолину; 3. Патология ЦНС, особенно гипоталамической области. Аутоиммун процесс приводит к уменьшению плотности рецепторов, нарушению геометрии мембраны, расширению постсинаптической щели, снижается процент молекул ацетилхолина, достигающих постсинаптическую мембрану прежде, чем они гидролизуются холинэстеразой. Это снижает надежность нервно-мышечной передачи в данной концевой пластинке. Если этих факторов достаточно для снижения амплитуды потенциала кольцевой пластинки (ПКП) ниже того минимума, кототый необходим для стимуляции ПД в прилежащей сарколемме, то наступает полная нервно-мышечная блокада. Клиническая классификация миастении: I. Генерализованная: 1) миастения новорожденных; 2) врожденная миастения: а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская; 3) юношеская; 4) генерализованная миастения взрослых: а) легкая; 6) умеренная; в) тяжелая; г) поздняя тяжелая; д) с ранним развитием атрофии. II. Глазная миастения: 1) юношеская; 2) взрослых. Классификация (по Гехт): I. Степень генерализации двигательных расстройств: 1) генерализованная; 2) локальная: а) глазная; б) бульбарная; в) скелетная. II. Степень тяжести двигательных нарушений: 1) легкая; 2) средняя; 3) тяжелая. III. Течение миастенич процесса 1) ремиттирующее (миастенические эпизоды); 2) непрогрессирующее течение (миастеническое состояние); 3) прогрессирующее; 4) злокачественное. IV. Степень компенсации двигательных расстройств под влиянием антихолинэстеразных препаратов: 1) полная (вплоть до восстановления работоспособности); 2) неполная (восстанавливается способность к самообслуживанию); 3) плохая (больные нуждаются в постороннем уходе). Клиника.Дебют после различных инфекций, психотравм. Главный симптом - патологическая утомляемость и слабость поперечно-полосатых мышц. Часто слабость мышц шеи, часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, мышцы глотки, гортани, языка, что проявляется бульбарным парезом. Поражение наружных глазных мышц вызывает диплопию и птоз. Дисфагия и дизартрия как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода часто бывают ранними симптомами болезни. Жалобы на одышку из-за нарушения функции диафрагмы или межреберных мышц. Нарушение функции мышц конечнечностей, особенно проксимальных, шеи, туловища. Возможны мышечные атрофии, могут развиться вегетативные и эндокринные дисфункции. Возможны миастенические кризы (вследствие декомпенсации процесса или нед-ти введения АХП) и холинергические кризы (от передозировки АХП). В этих случаях нарастает генерализованная мышечная слабость с нарушением глотания, дыхания, сердечной деят-ти вплоть до коматозного состояния. При холинергическом кризе, в отличие от миастенических, выражены явления ацетилхолиновой интоксикации: мускариноподобные симптомы (спазмы гладких мышц, гиперсекреция многих желез) и никотино-подобные эффекты (фибрилляции и фасцикуляции, особенно мимических мышц, судороги с последующим развитием мышечной слабости вследствие аце-тилхолинового блока). Встречаются также кризы, связанные со снижением чув-ти больных к АХП, при них менее выражены мускариноподобные симптомы. Прогноз - возможно практическое выздоровление, значительное улучшение, инвалидность, летальные исходы, особенно при тимоме. Врожденная миастения. Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи и начинается в период новорожденности с развития офтальмоплегии. Юношеская миастения. Дебют старше 1 года, рецессивное наследование маловероятно. У родственников больных заболевание щитовидной железы. Клинический полиморфизм: у одних больных поражены глазные или глазные и лицевые мышцы, у др - бульбарные, иногда отмечается генерализованная мышечная слабость. Диагностика.Клинический осмотр. Птоз односторонний, двусторонний, асимметричный или симметричный; появление или усиление птоза после долгого смотрения вверх или после быстрого многократного открывания или закрывания глаз. Слабость жевательных мышц определяется несколькими способами: слабость мышц гортани и неба; слабость мышц языка выявляется при надавливании языком на палец врача через шеку. При выраженной слабости мышц шеи у больного вид с «головой, свесившейся на грудь». Глубокие рефлексы обычно нормальные или слегка повышены. Нарушения чув-ти нет. Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30-40 мин после п/к введения 0,05 % р-ра прозерина. Электромиография. Стимуляцию нерва проводят спаренными импульсами с промежутком 0,1-0,7 с. При миастении наблюдается уменьшение амплитуды второго потенциала действия мышц (в норме равны). Исследование вилочковой железы методами компьютерной томографии средостения, радионуклидным сканированием для исключения опухоли, гиперплазии. Иммунологическое исследование выявляет наличие АТ к АГ рецепторов ацетилхолина, Лечение. Антихолинэстеразные препараты - убретид, галантамин, пиридостигмин, неостигмин, калимин. Вспомогат леч-е: препараты калия, кальций, стимуляторы симпатоадреналовой системы и тонизирующие средства (эфедрин, экстракты элеутерококка, родиолы, левзеи, пантокрин), поливитам (В, С, Е), эуфиллин (как блокатор фосфодиэстеразы, увеличивает содержание цАМФ в пресинаптической мембране), энцефабол, ноотропил. При тяжелой форме глюкокортикоидные гормоны, преднизолон в больших или средних дозах, длительное время ч/д по волнообразной методике. В начале лечения глюкокортикоидами следует ¯ дозу АХП. Анаболические стероиды (ретаболил.) 1 раз в 1-3 нед до 10-12 инъекций на курс. Главным методом воздействия на вилочковую железу явл-ся тимэктомия, которая показана при тимоме и тяжелом прогрессирующем течении с плохим рез-м от консервативной терапии, Из физиотерапевтических методов - электрофорез новокаина (2 %) на синокаротидную область с двух сторон, на курс до 20 процедур, прозерин по методикам С.М. Вермеля и глазнично-затылочной. При лечении миастенического криза вводят парентерально АХП, глюкокортикоиды в больших дозах, сердечно-сосудистые средства, в тяжелых случаях проводят плазмаферез. Холинергический криз снимают атропином, реактиваторами холинэстеразы (дипироксим); применяют дезинтоксикацию. При обоих кризах своевременно подключают ИВЛ.







Дата добавления: 2015-09-19; просмотров: 1733. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2022 год . (0.015 сек.) русская версия | украинская версия