Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Синдром Жиль-де-ля Туретта. Клиника, диагностика, лечение.




Доверь свою работу кандидату наук!
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

- относится к пограничным между неврологией и психиатрией, явл-ся хроническим заб-ем. Встречается чаще у мальчиков. Хаар-ся множественными неконтролируемыми мышечными и вокальными тиками – выкрики непристойного содержания (копролалия). Клиника. Дебют в возрасте от 5 до 10 лет, персистирует всю жизнь. Клиническая картина начинается с частого моргания или подергивания головы --- бесчисленные мышечные подергивания меняющие форму и интенсивность + хрюканье, кашель, гавканье. На более поздней стадии болезни появляются эхосимптомы, хар-ся у некоторых больных повторением целых предложений во время разговора, у др. – повторением ключевых слов. Многие больные эмитируют звуки, издаваемые животными. Часто можно отметить у больных такие движения как приседание, подпрыгивание, притоптывание. Также отмечаются поведенческие нарушения: эмоциональные расстройства и трудности социальной адаптации; реактивная депрессия с повышенной раздражительностью и периодическими вспышками ярости и агрессии. Диагностика. ЭЭГ (дезорганизация фоновой активности с региональным замедлением и наличием пароксизмальных разрядов острых волн). Лечение. Антагонисты дофаминовых рецепторов (галаперидол или пимозид); тетрабеназин, клонидин, флюфеназин; агонист дофаминовых рецепторов (эглонил) – для снижения частоты тиков.

 

118. Спиноцеребеллярные дегенерации: б-нь Фридрейха, оливопонтоцеребеллярные атрофии. Клиника, диагностика.

Б-нь Фридрейха – это наследственно-дегенеративное заболевание НС, характеризующееся синдромом поразения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рециссивный. Клиника. Начало заб-я – 6-15 лет. Первым симптомом б-ни является неустойчивая походка (табетически-мозжечковая). В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах, при прогрессировании – нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологическом обследовании - крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях б-ни присоединяется афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заб-е медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10-15 лет с момента его развития. Диагностика.На основании характерных симптомов – деформация стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерациигруппа наследственных заб-ний НС, хар-щихся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга. Классификация(Кенигсмарка и Вайнера): I типоливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя (наследуется по аутосомно-доминантному типу; течение медленно прогрессирующее; дебют – от 11 до 60 лет; клиника: симптомы поражения мозжечка – атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание; симптомы пораж-я ядер каудальных черепных нервов - дизартрия, дисфагия; симптомы пораж-я подкорковых ганглиев – гиперкинезы; реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы); II тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера-Винклера (наследуется по аутосомно-рецессивному типу; дебют – от 20 до 80 лет; клиника: симптомы поражения мозжечка – атаксия в конечностях; чувствит-ть и сухожильные рефлексы не изменены; парезов не наблюдается); III тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией (наследуется по аутосомно-доминантному типу; возникает в молодом возрасте; клиника: мозжечковые и экстрапирамидные симптомы + снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки); IV тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута-Хайкмана (наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в детском и молодом возрасте; клиника: мозжечковые симптомы; поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов - паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы; поражение задних канатиков спинного мозга - расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности); V тип- оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями (наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в среднем возрасте; клиника: деменция, прогрессирующая офтальмоплегия, экстрапирамидные и мозжечковые симптомы.

 







Дата добавления: 2015-09-19; просмотров: 465. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2022 год . (0.013 сек.) русская версия | украинская версия