Клиника ДВС-синдрома развивается в несколько стадий.

Первая стадия - гиперкоагуляция - может наступить очень быстро, осложняясь тяжелым гемокоагуляционным шоком за счет поступления в кровоток коагулирующих субстанций, особенно при эмболии околоплодными водами, травматических операциях, остром гемолизе, укусе ядовитых змей. Тромбоэмболия развивается чаще в легких, что может привести к острой легочной недостаточности с выраженной одышкой, цианозом, инфарктом или отеком легких. Острая почечная недостаточность обусловлена отложением в капиллярах почек фибрина и "поломкой" эритроцитов, может закончиться вторичным гемолизом и уремической комой. Реже наблюдаются тромбозы печени, селезенки, головного мозга. Коагуляционный потенциал в эту стадию усиливается за счет поступления прокоагулянтов, Образовавшиеся клеточные агрегаты армируются фибрином в прочные тромбы. Несмотря на уменьшение антикоагуляционного потенциала, нарушение дезагрегации и снижение фибринолитической активности, резервные возможности в этот период еще сохранены.

Вторая стадия - гипокоагуляция - проявляется часто массивным кровотечением. При оперативных вмешательствах оно бывает локальным из операционной раны, в акушерстве - маточное, а затем приобретает распространенный характер. В эту стадию повышение коагуляции стимулирует многокомпонентную антикоагуляцию. Уже на ранних этапах свертывания высока "линия защиты" - антитромбина IV, антитромбина III, направленного против тромбина и активированных факторов ХIIа, XIa, IXa. Вступает в действие система фибринолиза, которая расщепляет фибрин на продукты деградации (ПДФ). Фибринолиз осуществляется рядом факторов; лейкоцитарным, лизосомальным, компонентами комплемента С3 и особенно системой плазмина.

В третью стадию явления гипокоагуляции еще более усиливаются вплоть до полной несвертываемости крови за счет накопления продуктов протеолиза факторов свертывания, особенно продуктов расщепления фибриногена, фибрина, блокирующих фибриноген и его мономеры. Исчерпывается и запас физиологических антикоагулянтов и плазминогена четвертой стадии блокада микроциркуляции уменьшается и постепенно наступает восстановительный период.

Диагностика ДВС-синдрома складывается из определения времени свертывания, протромбинового и тромбинового времени, содержания в плазме фибриногена, определения каолин-кефалинового и силиконового времени, аутокоагуляционного теста. Эти пробы выявляют стадию гиперкоагуляции. Во второй и третьей стадиях выражена гипофибриногенемия, резко удлинено тромбиновое время, фибринового сгустка вообще не образуется, в особо тяжелых случаях кровь остается жидкой. Происходит истощение фибринолитическои системы, что оценивается по образованию продуктов фибринолиза и их комплексных соединений с фибриногеном и фибринмономерами (этанол-желатиновый тест), а также по содержанию в крови плазминогена и антиплазминов. В периферической крови отмечается резко выраженная тромбоцитопения, наличие осколков эритроцитов, в сыворотке крови повышается содержание непрямого билирубина.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Снижение количества тромбоцитов в крови менее 180×109/л (тромбоцитопения) отмечают при угнетении мегакариоцитопоэза, нарушении продукции тромбоцитов. Тромбоцитопению могут вызывать следующие состояния и заболевания.

■ Тромбоцитопении, вызванные снижением образования тромбоцитов (недостаточность кроветворения).

❑ Приобретённые:

− идиопатическая гипоплазия гемопоэза;

− вирусные инфекции (вирусный гепатит, аденовирусы);

− интоксикации (миелодепрессивные химические вещества и препараты, некоторые антибиотики, уремия, болезни печени) и ионизирующее оизучение;

− опухолевые заболевания (острый лейкоз, метастазы рака и саркомы в красный костный мозг; миелофиброз и остеомиелосклероз);

− мегалобластные анемии (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты);

− ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

❑ Наследственные:

− синдром Фанкони;

− синдром Вискотта−Олдрича;

− аномалия Мая−Хегглина;

− синдром Бернара−Сулье.

■ Тромбоцитопении, вызванные повышенной деструкцией тромбоцитов.

❑ Аутоиммунные — идиопатическая (болезнь Верльгофа) и вторичные [при системной красной волчанке (СКВ), хроническом гепатите, хроническом лимфолейкозе], у новорождённых в связи с проникновением материнских аутоантител.

❑ Изоиммунные (неонатальная, посттрансфузионная).

❑ Гаптеновые (гиперчувствительность к некоторым ЛС).

❑ Связанные с вирусной инфекцией.

❑ Связанные с механическим повреждением тромбоцитов: при протезировании клапанов сердца, экстракорпоральном кровообращении; при ночной пароксизмальной гемоглобинурии (болезнь Маркиафавы−Микели).

■ Тромбоцитопении, вызванные секвестрацией тромбоцитов: секвестрация в гемангиоме, секвестрация и разрушение в селезёнке (гиперспленизм при болезни Гоше, синдроме Фелти, саркоидозе, лимфоме, туберкулёзе селезёнки, миелопролиферативных заболеваниях со спленомегалией и др.).

■ Тромбоцитопении, вызванные повышенным потреблением тромбоцитов: синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС) крови, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.

Количество тромбоцитов в крови, при котором необходима коррекция:

■ ниже 10−15×109/л — при отсутствии других факторов риска кровотечения;

■ ниже 20×109/л — при наличии других факторов риска кровотечения;

■ ниже 50×109/л − при хирургических вмешательствах или кровотечении.