Формы нарушения гемостаза.
Нарушения со стороны компонентов системы гемостаза приводит к развитию геморрагических диатезов. Термин “геморрагические диатезы” объединяет большую группу заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом (повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм…). С учетом патофизиологических механизмов гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный, - выделяют три группы геморрагических диатезов: 1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные изменением количества или качественных свойств тромбоцитов. К ним относится прежде всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) и тромбоцитопатии различного типа. 2. Вазопатии – процессы, связанные с дефектом сосудистой стенки. В эту группу входят различные по механизму возникновения заболевания: геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера, инфекционно токсическое повреждение сосудов (бактериальный эндокардит), авитаминоз С. 3. Коагулопатии – очень большая группа заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными дефектами плазменных факторов свертывания. Наиболее частыми формами из группы наследственных коагулопатий являются гемофилия А (составляет 68-78%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилия В (6-13%). Приобретенные коагулопатии могут возникать в результате нарушения синтеза факторов свертывания в печени, или их повышенного разрушения (аутоиммунная гемофилия А), или при возросшем потреблении (ДВС-синдром). Данный классификационный подход не является безупречным. Он не включает состояния, когда имеют место сочетанные нарушения. А кроме того, следует помнить, что дефицит или молекулярные дефекты целого ряда факторов свертывания (в частности дефицит XII фактора (Хагемана), значительная часть молекулярных дефектов фибриногена) не сопровождаются повышенной кровоточивостью, а могут наоборот обуславливать наклонность к тромботическим осложнениям.
|
