Тромбоцитопении
Это заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов в крови < 150 × 109/л. Удельный вес тромбоцитопений в группе геморрагических диатезов довольно высок. По разным данным, на их долю приходится 15—20 случаев на 100 000 населения. Согласно современным представлениям, тромбоцитопении могут быть вызваны:
1. Снижение продукции: А) Сниженная пролиферация мегакариоцитов: • Токсические агенты: радиация, инфекция. • Конституциональные факторы (анемия Фанкони и др.). • Идиопатическая апластическая анемия. • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. • Миелофтиз (опухоли, фиброз и др.). Б) Неэффективный тромбоцитопоэз: • Мегалобластная анемия. • Синдром Ди Гульельмо. • Семейная тромбоцитопения. 2. Нарушение перераспределения: • Депонирование в селезенке. • Миелоидная метаплазия, лимфомы, болезнь Гоше. 3. Разведение: • Массивные гемотрансфузии. 4. Повышение деструкции. 5. Тромбоцитопения потребления: • ДВС-синдром. • Васкулиты. • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).
Основные виды врожденных тромбоцитопений: Врожденные тромбоцитопении: • Синдром Альпорта. • Синдром Бернара — Сулье. Врожденный дефицит тромбопоэтина: • Анемия Фанкони. • Синдром серых пластинок. • Аномалия Мея — Хегглина. • Синдром Вискотта — Олдрича. Врожденная инфильтрация костного мозга: • Врожденные лейкемии. • Врожденный ретикулоэндотелиоз. • Врожденный мукополисахаридоз. Врожденная гранулематозная болезнь. Прием лекарств матерью: • Этанола. • Тиазидов. • Толбутамида. • Стероидов (эстрогенов или преднизона). Материнские инфекции: • Цитомегаловирусная. • Гепатит. • Краснуха. • Оспа.
Причины увеличенного потребления и (или) разрушения тромбоцитов: A. Неиммунной природы: • Сердечно-сосудистые заболевания. • Аортокоронарное шунтирование. • ДВС синдром. • Прием лекарств. • Эклампсия. • Гемодиализ. • Гемолитико-уремический синдром. • Гиперспленизм. • Инфекции. • Сосудистые протезы. • Заболевания почек. • Болезнь Мошковица. Б. Иммунной природы: |Врожденные: • Прием лекарств матерью. • Аллоиммунная неонатальная тромбоцитопения. • Неонатальные инфекции. • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у матери. Приобретенные: • Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура. • Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура. • Индуцированная лекарствами иммунная тромбоцитопения. • Посттрансфузионная пурпура.
В свою очередь, иммунные тромбоцитопении могут быть врожденными и приобретенными, а с учетом механизма образования антител они подразделяются на следующие группы: 1) изоиммунные или аллоиммунные тромбоцитопении, при которых разрушение тромбоцитов обусловлено или: а) их несовместимостью по одной из гр. крови, или: б) трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии у него ранее выработанных антител к ним; 2) трансиммунные, обусловленные попаданием антител к ребенку (через плацентарный барьер) от ранее иммунизированной матери; 3) гетероиммунные, обусловленные первичным нарушением антигенной структуры тромбоцита вирусом, лекарством или другим выступающим в роли гаптена агентом; 4) аутоиммунные, при которых из-за срыва толерантности лимфоидной системы лимфоциты начинают вырабатывать антитела к своим исходно неизмененным тромбоцитам.
|
