Тема 3. Обмен углеводов

3.1. Оптимум рН исследуемого фермента 6,9-7,0. Субстратом является природный полимер, дающий характерную окраску с йодом. Продукты взаимодействия фермента с субстратом дают реакцию Троммера. Назовите фермент, класс, подкласс, субстрат, продукты реакции.

3.2. У больного отмечается мышечная слабость, быстрая утомляемость при физической работе. Других отклонений нет. При биопсии в мышечной ткани обнаружено повышение концентрации гликогена в миоцитах. Почему накапливается гликоген? Какова причина этой патологии?

3.3. При приеме большой дозы алкоголя у человека возможно развитие гипогликемии. Каковы причины гипогликемии? Какое соединение образуется в организме из этанола? Проследите дальнейший путь превращения этого вещества в организме.

3.4. В клинику поступил больной ребенок с часто возникающей диареей после приема молочной пищи. Для постановки диагноза провели тест на толерантность к лактозе. Больному натощак давали 50 г лактозы, растворенной воде. Через 30, 60 и 90 мин в крови определяли концентрацию глюкозы в крови и обнаружили, что концентрация глюкозы не увеличилась. Объясните полученные результаты.

3.5. В сыворотке пациента обнаружено двукратное увеличение молочной кислоты и ПВК. Каковы причины этого явления?

3.6. В сыворотке обнаружено повышенное содержание глюкозы (8 ммоль/л) и гликозилированного гемоглобина (8,5 %). Для какой патологии это характерно?

3.7. При энзимологическом исследовании плазмы крови пациента было обнаружено, что активность амилазы увеличена в 5 раз. Для какой патологии это характерно?

3.8. У пациентки с постоянной гипогликемией анализ крови после введения адреналина уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Об изменении какой функции печени может идти речь?

3.9. Годовалый ребенок отстает в умственном развитии. По утрам рвота, судороги, потеря сознания. В крови - гипогликемия натощак. С дефектом какого фермента это связано?

3.10. У грудного ребенка отмечена умственная отсталость, помутнение хрусталика. В крови и моче повышено содержание галактозы. Для какого заболевания характерны данные симптомы? Как кормить ребёнка?

3.11. У грудного ребёнка часто появляются судороги, отмечено увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и пирувата, гипогликемия. При введении адреналина содержание сахара в крови не возрастает, увеличивается количество молочной кислоты. Какая патология характеризуется подобными нарушениями метаболизма?

3.12. В организм введена меченая аспарагиновая кислота. Через три месяца метка была обнаружена в составе гепарина. Какой путь в обменных процессах прошла аминокислота?

3.13. Гликогенфосфорилаза скелетных мышц характеризуется более высокой величиной V_max, чем тот же фермент из ткани печени. Какую физиологическую функцию выполняет гликогенфосфорилаза в скелетной мышце и ткани печени? Почему величина V_max для мышечного фермента должна быть больше, чем для фермента из печени?

3.14. При исследовании крови у больного выявлена выраженная гипогликемия натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что в клетках печени не происходит синтез гликогена. Недостаточность какого фермента является причиной заболевания?

3.15. Всеядное животное содержится на диете, лишенной углеводов. Количество белков и липидов в рационе достаточно. Концентрация глюкозы в крови нормальная. За счет какого процесса поддерживается уровень сахара в крови? Какие ферментные системы обеспечивают этот процесс?

3.16. Пациенту проведена сахарная нагрузка галактозой. Большая часть её выделилась с мочой. Какие нарушения можно предполагать у больного? Ответ поясните.

3.17. Для исследования метаболизма углеводов был использован фруктозо-1,6-дифосфат, имеющий радиоактивные метки (С¹⁴) в положении 3 и 4. В каких функциональных группах могут быть обнаружены радиоактивные метки в молочной кислоте?

3.18. На изолированных гепатоцитах исследовали синтез глюкозы из аминокислот. К культуре клеток добавляли различные аминокислоты и регистрировали скорость образования глюкозы. В контрольном опыте (без добавления аминокислот) скорость глюконеогенеза составляла 0,15 мкмоль/мин. При введении в среду ала, про и глу скорость увеличивалась до 0,17-0,18 мкмоль/мин, а при добавлении лиз или лей не изменялась. Объясните, почему это произошло.

3.19. В больницу поступил ребенок, у которого после выпитого молока начинается рвота. В чем причина?

3.14. Почему у людей с недостаточной активностью лактазы потребление молока вызывает кишечные расстройства, а потребление простокваши – нет?

3.20. Ребенок 2 месяцев плохо развивался, терял в массе. После кормления у него постоянно возникала диарея. Исключение из пищи молока и перевод на кормление глюкозой не дали положительного результата. При обследовании ребенка получены следующие данные: а) нагрузка глюкозой мало влияла на концентрацию сахара в крови, диарея сохранялась; б) нагрузка сахарозой сопровождалась умеренным повышением уровня сахара в крови; в) нагрузка фруктозой сопровождалась быстрым повышением уровня сахара в крови и хорошо переносилась; г) при биопсии тонкой кишки обнаружена нормальная активность сахаразы, изомальтазы и лактазы; д) в кале обнаружены глюкоза и галактоза. Предположите причину заболевания.

3.21. Возможен ли синтез глюкозы из пирувата в условиях, когда цикл лимонной кислоты и окислительное фосфорилирование полностью ингибированы?

3.22. О каком заболевании может идти речь, если у больного ребёнка печень и селезёнка увеличены в размерах; содержание глюкозы в крови натощак 2,5 ммоль/л? Введение адреналина не приводит к повышению уровня глюкозы в крови.

3.23. Содержание глюкозы в плазме крови пациента, взятой натощак, оказалось равным 15 мМ. Каковы возможные причины этого явления?

3.24. Содержание глюкозы в плазме крови пациента, взятой натощак, 2,8 мМ. Каковы возможные причины этого явления?

3.25. Оценить состояние больного на основании данных сахарной нагрузки:

Глюкоза натощак – 5,5 ммоль/л;

После нагрузки:

Через 30 мин – 9,0 ммоль/л;

Через 60 мин – 12,0 ммоль/л;

Через 120 мин – 9,0 ммоль/л;

Через 150 мин – 6,0 ммоль/л;

В моче больного реакция на глюкозу положительная.

3.26. В крови пациента обнаружен высокий уровень молочной и пировиноградной кислот. При каких нарушениях это происходит?

3.27. Содержание лактата в крови больного 55 лет достигает 8 ммоль/л норма до 2,1 ммоль/л). Каковы возможные причины? Какие метаболические нарушения связаны с лактацидозом?

3.28. При недостатке кровообращения в период интенсивной мышечной работы в мышце в результате анаэробного гликолиза накапливается молочная кислота. Какова ее дальнейшая судьба?

3.29. В результате изнуряющей мышечной работы у рабочего значительно уменьшилась буферная емкость крови. Поступлением какого вещества в кровь можно объяснить это явление?

3.30. Через 30 минут после приема 100 г сахара содержание глюкозы в крови возросло в 1,5 раза, а через 30 минут после употребления такого же количества хлеба уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Объясните установленную разницу. Ограничение выработки какого гормона, регулирующего углеводный обмен, будет отмечено во втором случае?

3.31. Исследование крови и мочи больного показало, что в крови уровень сахара в крови уровень сахара в пределах нормы; в моче – проба на глюкозу положительная. Может ли быть глюкозурия без гипергликемии? Следует ли полученные результаты анализов считать ошибочными.