Ревматическая лихорадка 4 страница

Вспомните/Ретракция (от лат. retractio — сокращение) — это активное сокра­щение сгустка крови или плазмы, сопровожда емое выделением сыворотки.

Нормативный показатель — 120-24 часаП хе. это время, на протяжении которого происходит полное сокращение кровяного сгустка, когда веноз­ная кровь в пробирке находится в термостате при температуре 37"С.

Используется также индекс ретракции кровяного сгустка, т.е. соотноше­ние объема сыворотки (которая об разовалась при аналогичном методе) и сгустка. В норме индекс != 0.3-0.5.1

Трактовка анализа. Продолжительность образования сгустка увеличивает­ся или сгусток вообще не образуется, уменьшение показателя индекса — это признак тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Таким образом, все вышеуказанные анализы являются показателями каче-

i-микроциркуляторного. гемостаза. Их действие проявится при нарушении сосудов только микроциркуляторного русла. Результаты анализов будут не­удовлетворительными при снижении резистентности капиллярной стенки, тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Для остановки кровотечения в крупных сосудах первичного гемостаза недостаточно. При повышенном давлении в пораженном сосуде идет уси­ленное движение крови, которое смывает тромб, и кровотечение продолжа­ется. И только образованные нити фибрина могут удержать кровь в крупных сосудах, что и является сутью вторичного (=коагулиииоявощ — от лат, счар-ulatio — свертывание) гемостаза (рис. 176).

ВНЕШНИЙ МЕХАНИЗМ

ВНУТРЕННИЙ МЕХАНИЗМ

Поступление в плазму фактора III (= тканевого тромбопластина)

XII

XI

VII

IX + VIII

Протромбиназа = X + V + ГУ (Са)

Активирует

_!_

Протромбин (= II фактор) • неактивный

-\-

Превращается

_I_

Активный тромбин

Активирует

XIII

Расщепляет I_

Фибриноген (= I фактор)

Стабилизирует

Образуется

Фибрин, выпадающий в виде осадка

Рис. 176. Механизм вторичного гемостаза

Свертывание крови начинается из действия двух не связанных между со- бой механизмов — внешнего и внутреннего.

Внешний механизм (внимательно следите за рис. 176) — процесс начина­ется с поступления в плазму III фактора свертывания крови (=тканевого тромбопластина), который действует на VII фактор свертывания крови.

Внутренний механизм. Начинается с активации XII фактора свертывания крови (=фактора Хагемана — немецкий гематолог XX века), который усили­вает действие XI фактора. Последний фактор, активируя, влияет на К и VIII факторы свертывания крови.

Таким образом, внешний и внутренний механизмы вначале «работают» отдельно. В дальнейшем оба механизма свертывания замыкаются и действу­ют на протромбиназу (=Х фактор + V фактор + ГУ фактор, т.е. ионы кальция). Протромбиназа активирует протромбин (=неактивный фактор П), который превращается в активный тромбин. Действие тромбина — отщепление от мо­лекулы фибриногена (=1 фактор) 4-х пептидов, в результате чего образуются мономеры фибрина, имеющие свободные связи. Соединяясь между собой этими связями, мономеры формируют волокна фибрина, которые, перекрыв место кровотечения, завершают процесс коагуляционного гемостаза.

По современным данным, активный тромбин активирует действие XIII фактора свертывания крови, который стабилизирует волокна фибрина, чем обеспечивается их совокупность.

Таким образом, во вторичном гемостазе принимают участие фермент­ные системы плазмы.

Лабораторные тесты вторичного гемостаза

Следует отметить, что в основе всех методов (кроме количества фибриноге­на) лежит время свертывания крови. К основным лабораторным тестам, ука­зывающим на состояние вторичного гемостаза, относятся (см. рис. 172 А-В):

- коагулограмма, основными показателями которой являются:

• тромбиновое время;

• протромбиновый индекс;

• время рекальцификации плазмы;

• количество фибриногена;

- время свертывания крови по Бюркеру;

- время свертывания крови по Ли-Уайту.

Тромбиновое время

Суть метода: устанавливается конечный этап процесса свертывания по времени коагуляции нитратной плазмы больного под влиянием стандарт­ного количества тромбина (чаще всего используется 15-секундный тром­бин — в таком случае свертывание должно состоятьсяfre позже 15 секундУ]

Внимательно смотрите на рис. 176. Действие активного тромбина на фи­бриноген. Для выполнения анализа взят стандартный тромбин. При нор­мальном количестве и Функции Фибетш огсна снертиьание ююви голжно произойти своевременно. И в этом анализе не будут принимать участие ни один из вышеуказанных факторов свертывания крови. Таким образом, тром­биновое время яьллется покя тзте.пем количества и Функции Фибрино гена обследуемого ребенка.

Трактовка анализа. Если результат анализа выше указанной нормативной ци­фры, то речь идет о дефиците фибриногена или неполноценности его функции.

Протромбиновый индекс (—протромбиновое время Квике — американский ученый XX века)

Суть метода. Внимательно смотрите на рис. 176. В плазму крови больно­го вводится оптимальное количество стандартного тромбопластина (из спе­циального флакона, где указывается протромбиновое время здорового че­ловека). При этом под влиянием VII фактора свертывания больного ребен­ка происходит активация протромбиназы (X, V, IV факторы). А далее в про­цессе принимают участие II и I факторы, в результате чего происходит свер­тывание плазмы.

Учитывается время этого процесса в секундах — в норме составляет 112-13 сек. [

Обычно показатель протромбинового индекса рассчитывается по такой формуле:

Протромбиновое время здорового ^ jqq^ Протромбиновое время больного

Нормативный показатель — 180-100%1 (допустимые колебания 70-110%).

Трактовка анализа. Нарушение этого показателя в виде удлинения времени (или уменьшения индекса) регистрируется при уменьшении или отсутствии любо­го из упомянутых выше факторов (от VII фактора до количества фибриногена).

Время рекальцификации плазмы

Во внутреннем механизме активации протромбиназы принимают учас­тие XII, XI, К, VIII факторы. Для оценки их состояния используется метод определени я времени рекальцификации плазмы, которое в норме = 160-120 сек] Патологическим считается удлинение времени более 150 сек (!!!). Внимание! Нарушение этого показателя будет одновременно при уменьшении или отсутствии нижеуказанных факторов, которые тоже при­нимают участие в процессе внутреннего гемостаза (X, V, ГУ, II, Г). Из всех указанных факторов вытекает трактовка результата этого метода.

Вывод. Для установления, дефицит какого фактора свертывания крови лежит в основе нарушения вторичного гемостаза, необходимо назначить все 3 анализа коагулограммы и сравнить результаты:

- при дефиците VII фактора будет нарушен протромбиновый индекс, а тромбиновое время и время рекальцификации плазмы останутся в пределах нормы;

- при дефиците XII, XI, IX, VIII факторов будет удлинено время рекаль­цификации плазмы, а индекс Квике и тромбиновое время — без нару­шений;

Рис. 177. Определение времени свертывания крови по Бюркеру (А) и Ли-Уайту (Б)

- при дефиците X, V, ГУ, II факторов свертывания крови будут удлинены индекс Квике и время рекальцификации плазмы, а тромбиновое время останется в пределах нормы;

- при удлинении всех 3-х анализов в первую очередь возникает мысль о дефиците фибриногена.

Количество фибриногена. Нормативные данные — |2-4г/л7| Уменьшение количества фибриногена приводит к нарушению состоя­ния гемостаза.

Этот показатель является веским диагностическим критерием одного из наиболее тяжелых синдромов-осложнений — ДВС.

Время свертывания крови по Бюркеру (немецкий физиолог XX века)

Выявление времени свертывания крови по Бюркеру и Ли-Уайту имеют особое значение в экстренных ситуациях. В инфекционном, кардиологиче­ском, нефрологическом и других отделениях значительное ухудшение со­стояния больного чаще происходит в ночное время. А лаборатории во мно­гих больницах в это время не работают. Оценить степень тяжести ребенка и при необходимости срочно перевести в реанимационное отделение врач должен сделать оперативно. Именно эти анализы системы свертывания крови являются наиболее простыми и необходимыми диагностическими критериями во многих экстренных случаях.

Учим (!) методику времени свертывания крови по Бюркеру. Капля крови из кончика пальца наносится на часовое стекло (можно и на обычную таре­лочку), затем через каждые 30 секунд в кровь погружается и аккуратно под­нимается стеклянная палочка. Как только за палочкой потянулась кровя­ная нить — свертывание началось (рис. 177 А). Методика далее продолжа­ется (тоже через каждые 30 секунд). И в конце концов не нить потянется, а весь сгусток крови — свертывание закончилось.

В норме время свертывания крови по методу Бюркера равно:

Начало — 2,5 мин. Конец — 5 мин.

То есть в результате будет 2 цифры (рис. 172 А). Внимание! Однако, как видите по анализу, цифры не являются точными: начало свертывания долж­но наступить не ранее 2,5 минут (но нормативными будут также показате­ли — 3-3,5 минуты), а конец в норме происходит не позднее 5 минут (4-4,5 минуты — тоже нормативные данные).

Следует отметить, что при низкой температуре окружающей среды нор­мативный показатель может продлиться на 30-60 сек. (рис. 172 В).

Время свертывания крови по Ли-Уайту

(Ли-Уайт — американский терапевт XX века)

Учим (!) методику. В пробирку помещается 2 мл венозной крови. Засека­ется время. Пробирка закрывается большим пальцем и зажимается в ладо­ни. Цель этого — кровь должна находиться при температуре 37°С (можно опустить пробирку в термостат с такой же температурой). Каждые 30 секунд кровь в пробирке перекатывается с одного конца в другой. Раскрыв при этом ладонь, выясняется, не образовался ли один обший сгусток крови. Ес­ли это состоялось — кровь свернулась (рис. 177 Б). Продолжительность все- го процесса свертывания от момента взятия крови до образования сгустка — показатель по Ли-Уайту.

Нормативный показатель — 5-10 мин.

При использовании силиконовой пробирки — 11-21 мин. В ответе будет одна цифра (рис. 172 Б).

Метод этот менее применим в педиатрии, так как при тяжелом состоя­нии ребенка не всегда можно взять необходимое количество крови из вены.

Трактовка анализов (по Бюркеру и Ли-Уайту)

Уменьшение (укорочение) времени свертывания крови (т.е. цифры меньше нормы) указывает на повышение свертывающей системы и более быстрое свертывание крови.

Повышение (удлинение) времени свертывания крови (цифры выше нормы) указывает на снижение функции свертывающей системы крови и образование сгустка через более продолжительное по сравнению с нор­мой время.

Миелограмма

В гематологической практике с целью диагностики и оценки эффектив­ности лечения в ряде случаев кроме состава периферической крови опреде­ляется количественный и качественный состав клеток костного мозга, что на­зывается миелограмма.

Для исследования делается пункция грудины. Просчитывается не менее 500 всех клеток и высчитывается процент каждого вида.

Основным отличием костного мозга детей первых 3 лет является большее количество лимфоцитов: если в грудном периоде их 10-18%, в 3 года — 7-14%, то после 3 лет — 2-8%.

Весомых отличительных признаков в функционально-морфологичес­кой картине костного мозга у здоровых детей и взрослых лиц не отмеча­ется.

Для оценки гемопоэза есть несколько индексов. К наиболее важным из них относятся:

1) лейко-эритробластический индекс (Л/Э) — процентное соотношение клеточных эле ментов лейко- и эритробластических ростков; в норме ^возможны отклонения:

Л/Э = 3-4:1;

- увеличение клеток в сторону лейкобластического ростка — признак лейкоза, тяжелой интоксикации;

- значительный сдвиг эритробластического ростка, что указывает на его гиперплазию, возникает при кровопотере, гемолитическом синд­роме и др.;

- одновременное снижение числа клеток лейко- и эритропоэза (Л/Э при этом в норме) — результат гипо- и аплазии состояния кроветво­рения в целом;

2) парциальные миелограммы — соотношение между молодыми и более зрелыми клеточными элементами во всех трех рядах кроветворения (эритро- и лейкобластических, мегакариоцитарном); в среднем их нормативное количество составляет:

незрелых клеток — 20%, зрелых —

увеличение незрелых элементов является в первую очередь признаком злокачественной патологии (лейкоз).

СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ, А ТАКЖЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ И КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ

Анемия

Анемия (anaemia, от греческой отрицательной приставки an и haima — кровь; синоним — малокровие) — это состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина (отдельно или вместе обоих признаков) в единице объема крови.

По этиологическому Фактору различают 3 основные группы анемий.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). В анализе кро­ви определяется уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, нор-мохромия, ретикулоцитоз спустя некоторое время.

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

- железодефииитные анемии =ЖПЛ (в самом названии определена па­тогенетическая причина заболевания — это анемия, в генезе которой лежит дефицит железа в организме в связи с нарушением его поступ­ления, всасывания или повышенных потерь). Причины:

• экзогенная недостаточность железа, когда ребенок не получает необ­ходимого количества железа с пишей — нутритивная ^алиментар­ная) анемия:

• экзогенная недостаточность железа во время повышенной потреб­ности организма (при инфекционных заболеваниях);

• эндогенная недостаточность железа из-за нарушения его усвоения (заболевания желудочно-кишечного тракта).

Принято указывать степень анемии в зависимости от количества гемо-

гл обина: _

I = легкая — 110-90 г/л; П = средняя — 90-70 г/л; III = тяжелая — менее 70 г/л.

Одновременно при разных степенях ЖДА в крови возникают следующие изменения:

Степень анемии	Количество эритроцитов(Т/л)	Диаметр эритроцитов (мкм)	Цветной показатель	Ретикулоциты (%о)
I	3,5-3,0	6,8	0,8-0,7
II	3,0-2,5	6,7	0,7-0,6
III	<2,5	6,1	<0,6

Лабораторные критерии ан емии в неонатальном периоде такие: 0-14 дней — < 145 г/л; I 15-28 дней— < 120 г/л.

Основные жалобы и клинические признаки ЖДА:

- слабость, быстрая утомляемость или раздражительность;

- головная боль, головокружение, шум в ушах (англ. buzzing in the ears) — характерны для значительной анемии;

- снижение остроты зрения и нарушения в виде «мушек» перед глазами;

- снижение аппетита вплоть до анорексии; искажение вкуса («Pica Chlorotica») — ребенок ест мел, песок, глину, землю;

- одышка и повышение частоты сердцебиения при физической нагрузке;

- бледность, сухость кожи и слизистых оболочек;

- ломкость волос;

- нередко: недержание мочи при смехе, чихании; ночной энурез; дис­пепсия;

- задержка физического и нервно-психического развития (- 40%);

- аускультация сердца — систолический шум, тахикардия, ослабление тонов сердца. Вспомните! Шум функционального характера;

- снижение АД;

- при тяжелых формах гепатолиенальный синдром;

- может быть субфебрилитет;

- снижение иммунитета — частые воспалительные процессы, т.е. ЖДА является признаком отягощенного преморбидного фона.

Лабораторные данные — рис. 172 Б, В:

- уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина;

- пойкилоцитоз;

- анизоцитоз, микроцитоз;

- могут быть незрелые эритроциты (эритро-, нормо-, мегалобласты);

- через некоторое время ретикулоцитоз (!) — признак положительный, что указывает на хорошую регенераторную способность костного мозга в ответ на анемию;

- Вц-(йолиево)дефииитные (=перншшозные) анемии:

•экзогенная недостаточность витамина Вц^фолиевой кислоты); в пе­диатрии частой причиной бывает кормление ребенка козьим или су­хим молоком при искусственном вскармливании — нутритивная (алиментарная) В^-Гфолиево) дефицитная анемия:

• нередко возникает при длительном приеме фенобарбитала, назна­чаемого при судорожном синдроме — медикаментозная (фенобар-биталовая) В^Фолиево) дефицитная анемия:

• эндогенная недостаточность витамина В₁₂/фолиевой кислоты в ре­зультате нарушения переваривания и всасывания витамина В₁₂ в же­лудочно-кишечном тракте (у недоношенных детей, при целиакии, глистной инвазии, гастрите) и др.

3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии) — см. ниже.

У детей первых лет жизни чаще всего встречается анемия железодефицит-ная. Высокая частота анемии в таком возрасте объясняется функциональ­ной лабильностью кроветворного аппарата малыша. Даже редкое пребыва­ние на свежем воздухе, неудовлетворительные материально-бытовые усло­вия, небольшое нарушение питания, нетяжелые сопутствующие заболева­ния других органов приводят к развитию анемии. Однако после устранения причины функция костного мозга быстро улучшается, и показатели анали­за крови нормализуются.

У старших детей чаще всего встречается постгеморрагическая анемия на фоне желудочно-кишечного, почечного и маточного кровотечения.

Кроме истинной анемии как настоящего заболевания может быть так назы­ваемая гемодилюция — т.е. разжижение крови в связи с поступлением в крове­носное русло значительного количества жидкости. Это бывает при схождении отеков за счет перехода в кровь тканевой жидкости (количество эритроцитов на объем крови уменьшится). Явление временное, так как после выведения жидкости из организма количество гемоглобина опять станет нормальным.

Бывает наоборот: анемия может «скрываться» сгущением крови. Если у ребенка с анемией возникли обильные рвота или понос, тогда потеря плаз­мы крови даст лабораторный результат с нормальным или даже повышен­ным количеством эритроцитов в единице объема крови. После восполнения потерянной жидкости в следующем анализе крови анемия «откроется».

Гемолитический синдром

Гемолиз (греческое lysis — разрушение)=гематолиз= эритроцитолиз это процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин выходит из них в плазму.

Будущим исследователям: имеются научные данные, согласно которым не обязательно должно быть нарушение целости эритроцитов, а может только произойти их функциональное изменение в виде растяжения мембраны клетки и повышение ее проницаемости.

Гемолиз эритроцитов происходит в крови и в норме. Он называется физио­логический гемолиз, возникающий при естественном старении эритроцитов.

Гемолиз патологического генеза может возникнуть под влиянием разных факторов.

Экзоэритроцитарные гемолитические факторы:

- гемолитические яды и токсины:

• змеи;

• глисты;

• насекомые — пчелы, скорпион;

• соединения мышьяка, производные бензола;

• возможностью образования гемотоксина владеют много видов бак­терий;

• в последнее время установлено, что на экологически неблагоприят­ных территориях (с большим количеством транспорта) свинец вы­зывает у детей гемолиз эритроцитов и развитие железодефицитной анемии. Возникающий на фоне этого дефицит железа способствует еще большей абсорбции свинца в желудочно-кишечном тракте. Так называемая хроническая свинцовая интоксикация вызывает тяже­лые нефрологические, гематологические и необратимые нервно-психические нарушения. Эти дети относятся к группе «особого рис­ка»;

- переливание группы- и резус-несовместимой крови:

- врачебные ошибки — при внутривенном ввеяении гипотонических растворов;

- тяжелые ин пхмошонные заболевания (малярия, сепсис):

- значительные ожоги:

- наличие ант ител к эритроцитам: примером гемолиза является так на­зываемая гемолитическая болезнь вовор«ыс мнтоп.. возникающая с мо­мента рождения в первые часы и дни жизни ребенка. Развивается бо­лезнь в том случае, если у беременной Rh(-) женщины муж Rh(+), а эритроциты плода содержат Rh-фактор, унаследованный от Rh(+) отца. В крови матери Rh-фактора нет, поэтому он относительно организма матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает в ней образование aHTH-Rh-aranora-нинов, которые через плаценту переходят от матери к плоду и вызыва­ют у него гемолиз эритроцитов. Это называется «резус-конфликт» меж­ду матерью и плодом.

Во время родов целость плацентарного барьера нарушается, что повы­шает поступление в кровь рождающегося ребенка ати-Кп-агглютининов, а это еще больше усиливает гемолиз эритроцитов. Кроме того, способству­ют этому анти-Кл-агглютинины, поступающие с молоком матери.

Эндоэритроцитарные гемолитические факторы: врожденные заболева­ния — например, наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара (Минковский — польский ученый XIX-XX века), приобретен­ные нарушения.

Гемолитический синдром — это проявление группы заболеваний, обшим признаком матовыхяьиется усиленный гсм^из эритроцитов, чту нунъо- .1ИТ. с с^н о й стороны, к анемии и поььпиециому образованию продуктов распада эритроцитов, а с другой — к усиленному эритроиитопоэзу как ком­пенсаторной реакции на возникшую анемию.

Гемолитический синдром проявится следующими основными признаками:

1) клинические:

- тяжелое общее состояние (высокая температура, головная боль, боль в мышцах и суставах, нарушение сознания — коллапс, коматозное со­стояние);

- бледность;

- на фоне бледности иктеричность лимонного цвета (Уважаемые студен­ты! Объясните патогенез иктеричности);

-одышка (гипоксия на фоне анемии);

- увеличение печени и селезенки;

2) общие лабораторные анализы крови (Внимание!'Для некоторых заболе­ваний характерны отличия):

- нормохромная анемия;

- дегенеративные изменения эритроцитов — пойкило-, анизо-, шизоцитоз;

- гипергемоглобинемия (повышенное количество свободного гемоглобина);

- лейкоцитарная формула — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом вле­во (иногда до промиелоцитов и миелобластов);

- гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина;

- большое количество сывороточного железа;

- в дальнейшем — ретикулоцитоз;

3) анализ мочи:

- гемоглобинурия (гемоглобин в моче — именно он дает ей черный цвет);

- стеркобилиноген, уробилиноген;

4) анализ кала — увеличение стеркобилиногена.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

ДВС-синдр ом — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

(тромбогеморрагический синдром) — это сложный неспецифический пато­логический симптомокомплекс, в основе которого в первую очередь лежит поступление в сосудистое русло экзо- и эндогенных факторов, активирую­щих систему свертывания крови и агрегацию тромбоцитов в жизненно важ­ных органах, что вызывает в них дисфункцию.

Развивается ДВС-синдром, не являясь самостоятельным заболеванием. по многим причинам и при многих тяжелых заболеваниях, к которым отно­сятся:

- генерализованные инфекции бактериальной и вирусной этиологии, в первую очередь сепсис (по частоте составляет до 50%);

- эмболия околоплодными водами;

- шоковые состояния;

- ожоги;

- значительное обезвоживание (кровопотери, диспептические расст­ройства);

- травмы;

- дистрофические изменения органов;

- острый внутрисосудистый гемолиз;

- злокачественные заболевания;

- заболевания крови (геморрагический васкулит, лейкоз);

- укус змеи и некоторых насекомых;

- массивные гемогрансфузии;

- аллергические реакции медикаментозной и другой этиологии;

- связь крови с посторонней поверхностью (аппарат гемодиализа, ис­кусственного кровообращения и др.).

Обшио закономер ности патог енеза и клинических •;|>изнакоь

Начальным в процессе синдрома является поступление в кровоток тка­невого тромбопластина (Фактор III). затем через VII фактор и т.д. активизи­руется внешний механизм гемостаза. Другие факторы через активацию XII фактора свертывания крови вызывают активацию внутреннего меха­низма гемостаза. Иногда процесс может начаться с гемолиза.Все это вызы­вает поражение сосудистого эпителия. В конечном результате крови обра­зуется много микроегустков Фибрина, которые тромбируют сосуды.

Иногда быстро, иногда постепенно, так как ДВС-синдром по течению бывает разным, в результате этого происходит:

- нарушение микроциркуляции за счет значительного микротромбообра-зования в органах (в сердце, головном мозге и др.), что приводит к ги­поксии и нарушению функций внутренних органов;

- развитие метаболических нарушений;

- выраженная дистрофия органов;

- продукты белкового распада, которые образовались при этом, вызывают выраженную интоксикацию в организме.

Таким образом, бактерии, вирусы, вызвавшие заболевание, лекарствен­ные препараты, яд змеи и др. — это экзогенный фактор, а тканевой тромбо-пластин, продукты распада тканей, клеток крови, поврежденный эпителий составляют эндогенный Фактор, который активирует систему свертывания крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к нарушению кровообращения в тканях организма. Это первый момент процесса диссеминированного внут-рисосудистого свертывания.

По ходу бурного развития патоклиническая картина приобретает круго­образное течение:

- в кровь поступают вторичные токсические продукты тканевого распада;

- в том числе поступает больше тканевого тромбопластина;

- в результате этого указанные процессы интоксикации, нарушения метаболизма, дисфункции внутренних органов и т.д. еще больше уси­ливаются.

В конце концов происходит последующее истощение основных компонен­тов гемостаза, что клинически проявится кровоизлияниями и кровотечения­ми. Это второй момент процесса ДВС-синдрома.

Выделяется 4 фазы синдрома.

I — фаза гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов. При остром течении эта фаза обычно кратковременная. К сожалению, в ней нет патогномонич-ных клинических признаков. На фоне многих заболеваний это осложнение проявится гипертермией, бледностью и мраморностыо кожных покровов. судорожным синдромом, возможна петехиальная сыпь.

Однако значительной помощью врачу являются анализы свертывания крови, которые, как указано выше, можно сделать самостоятельно, без ла­бораторных условий. Время свертывания крови по Ли-Уайту, Бюркеру будет ускоренным. Мысль о ДВС-синдроме должна возникнуть уже при затрудне­нии взятия крови из вены, свертывании ее в игле, быстром тромбировании вен при инъекции, наличии петехии. кровоизлияниях в местах инъекций.

на местах манжетки при измерении АД. при пальпации: в том числе разные виды к ровотечений должны насторожить врача.

II — переходная фаза с нарастающей коагулопатией и тромбоцитоненией, разно направленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

II фаза характеризуется следующим патогномоничным признаком пока­зателей системы свертывания крови:

а) время свертывания крови, протромбиновый индекс укажут на гипер- коагуляиию:

б) тромбиновое время продлится за счет дефицита фибриногена.

Как видите, разные тесты дают противоположный дифференциально-ди­агностический ответ, что позволяет отличить ДВС-синдром от других патоло­гических видов гемостаза, при которых такого отличия в анализах не бывает.

III — фаза глубокой гипокоагуляции вплоть до полного несвертывания крови. Показатели времени свертывания крови будут значительно повышены

или свертывание крови может не состояться.

IV — фаза восстановительная (а при неблагоприятном течении фаза ос­ложнений или летального исхода).

Интересно. Как указано, в основе синдрома лежит активация свертываю­щей системы крови. Так вот, впервые этот синдром был очень правильно опи­сан еще в 1110 году ученым восточной медицины Джурджани. Он, описывая ме­ханизм отравления змеиным ядом, указал, что «природа этих ядов...» не «хо­лодная или горячая», как говорили до него, а «люди умирают от свертывания крови в сердце и сосудах, после чего со всех отверстий начинает течь жидкая кровь... Яд, который убивает в более продолжительные сроки, вызывает на ме­сте укуса онемение и частичное свертывание крови».