Гемоглобин

Гемоглобин, белок красных кровяных клеток (эритроцитов) переносит кислород из легких ко всем тканям нашего тела. В нашей работе используется бычий гемоглобин. Использование бычьего (а не человеческого) гемоглобина предотвращает потенциальную угрозу здоровью, возникающую при использовании продуктов, полученных из человеческой крови. Гемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей, вместе образующих большой глобулярный белок. Название «гемоглобин» происходит от слова «гем» - так называется присоединенная к белку железо-содержащая молекула, которая непосредственно связывает кислород. Из-за наличия иона железа белок приобретает темно-красный цвет. Родственный гемоглобину белок миоглобин содержится в мышцах и доставляет им кислород. Активные мышцы, которым для работы нужно много кислорода, окрашены в темно-красный цвет из-за высокого содержания миоглобина. Примером может служить «темное» мясо курицы.

Гемоглобин это основной компонент эритроцитов, или красных кровяных клеток, которые переносят кислород в нашем теле. Красный цвет эритроцитов также связан с железо-содержащим гемом. На разных стадиях развития организма производятся разные типы гемоглобина. Эмбриональный гемоглобин имеет более высокое сродство к кислороду, чем гемоглобин взрослого человека. Так как эмбрион получает кислород от своей матери, важно, чтобы материнский гемоглобин легко мог передавать кислород гемоглобину ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам воздерживаться от интенсивных физических упражнений во время беременности: при больших физических нагрузках кислорода в тканях становится очень мало, что вызывает конкуренцию за кислород между материнскими тканями и тканями ребенка.

Гемоглобин может связывать не только кислород, но и угарный газ (CO). Сродство (аффинность) к угарному газу у гемоглобина даже выше, чем к кислороду. Угарный газ вытесняет связанные с гемоглобином молекулы кислорода, и организм задыхается.

Организм может приспосабливаться к изменениям окружающей среды, которые требуют поступления повышенного количества кислорода. В горах, где кислорода в воздухе меньше, в организме человека производится больше красных кровяных клеток. Это увеличивает количество гемоглобина в крови, а следовательно, и количество доставляемого тканям кислорода. Спортсмены тренируются в горах, чтобы увеличить количество красных кровяных клеток в крови, что необходимо для того, чтобы выдерживать сверхвысокие нагрузки.

Серповидноклеточная анемия это наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене гемоглобина. Одна мутация в гене, кодирующем гемоглобин, приводит к изменению аминокислотной последовательности белка. Из-за этого нарушается трехмерная структура полипептидов, образующих белок, они «слипаются» вместе, образуя плотный агрегат. Из-за наличия таких измененных молекул гемоглобина эритроциты приобретают искаженную, серповидную форму. Серповидные эритроциты не могут так же свободно, как круглые проходить через капилляры. Это приводит к ухудшению снабжения тканей кислородом, что выражается в постоянной очень сильной усталости. Иногда болезнь может быть смертельной. Поскольку серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание, вызванное мутацией в последовательности гена, в настоящее время его невозможно вылечить. Тем не менее, облегчение симптомов возможно при частых переливаниях крови от людей с нормальным гемоглобином и нормальными эритроцитами.

Серповидноклеточная анемия возникает, когда человек наследует две копии мутантного гена (от обоих родителей). Люди с серповидноклеточным признаком унаследовали только одну мутантную копию гена (от одного родителя). Наличие одной мутантной копии гена может являться эволюционным преимуществом. В Африке мутация серповидноклеточности часто встречается в районах, где распространена малярия. Малярия это тяжелая болезнь, вызываемая переносимым комарами одноклеточным паразитом. Паразит поражает и уничтожает красные кровяные клетки, но он неспособен инфицировать эритроциты, содержащие мутантный гемоглобин. Таким образом, серповидноклеточный признак придает резистентность к малярии и является эволюционной адаптацией. К сожалению, экспрессия двух копий такого гена вызывает слишком тяжелые последствия, причем больные серповидноклеточной анемией особенно тяжело переживают малярию.