РІДКІСНІ ФОРМИ ГЕСТОЗІВ

 

До рідкісних форм гестозів належать:

- HELLP-синдром;

- дерматоз;

- жовтяниця;

- гострий жировий гепатоз вагітних (ГЖГВ);

- хорея (тетанія);

- остеомаляція;

- невро- і психопатія;

- бронхіальна астма;

-артропатія.

 

HELLP-синдром - одна з найтяжчих клінічних форм пізнього гестозу. HELLP-синдром - це hemolysis (H) - мікроангіопатична гемолітична анемія, elevated liver ferments (EL) - підвищена концентрація ферментів печінки в плазмі крові; low platelet quantity (LP) - зниження рівня тромбоцитів. Частота захворювання на фоні пізнього гестозу в перинатальних центрах становить 1 випадок на 150 - 300 пологів. При цьому материнська смертність досягає 75%, а перинатальна - від 8,0 до 30,0%.

Патофізіологічні зміни при HELLP-синдромі відбуваються переважно в печінці. Сегментний вазоспазм спричинює порушення кровотоку в печінці і розтягнення глісонової капсули (болі у верхній ділянці живота). Гепатоцелю-лярний некроз зумовлює підвищення трансаміназ. Тромбоцитопенія і гемоліз виникають внаслідок ушкодження ендотелію в обструктивно змінених судинах. Якщо це порочне коло, що складається з ушкодження ендотелію та внутріш-ньосудинної активізації системи згортання, не переривається, то впродовж кількох годин розвивається ДВЗ-синдром зі смертельною кровотечею.

Захворювання частіше (59%) виникає під час вагітності в терміні 35 тиж­нів, у 10% випадків - у терміні менш як 27 тижнів, а в 31% - у перший тиждень після пологів.

Клінічний перебіг HELLP-синдрому непередбачуваний і проявляється головним болем, нудотою, блюванням, дифузним або локалізованим болем у правому підребер'ї чи епігастрії. Характерними е жовтяниця, криваве блюван­ня, крововиливи в місцях ін'єкцій, прогресуюча печінкова недостатність, судо­ми і кома. Трапляються поодинокі випадки зворотного розвитку симптоматики у разі консервативного лікування. Проте у більшості хворих швидко розвива­ється загострення захворювання, що резистентне до терапії і спричинює тяжкі ускладнення: передчасне відшарування нормально розміщеної плаценти (15 -22%), гостра ниркова недостатність (8%), набряк легенів (4,5%), внутрішньо­черепна кровотеча (5%), розрив печінки (1,5%), ДВЗ- синдром (38%).

У разі появи підозри на HELLP-синдром потрібне негайне проведення лабораторних досліджень. Синдром характеризується появою перелічених ознак, особливо вираженим зростанням активності лактатдегідрогенази, тром­боцитопенією на фоні часто стертих, невиразних симптомів гестозу. Характер­ні болі в епігастральній ділянці, напруження й болючість при пальпації в правому верхньому квадранті живота, дискомфорт, нудота, блювання. Печінка може бути збільшена, за консистенцією як м'якою, так і надзвичайно щільною, часто з субкапсулярними крововиливами. Різко, до 500 ОД замість 35 ОД, збільшуються амінотрансферази (АлАТ, АсАТ), у 3 - 10 разів підвищується ак­тивність лактатдегідрогенази, число тромбоцитів знижується до (15 - 100) •109\л, концентрація гемоглобіну - до 90 г/л і нижче, гематокрит знижується до 0,25 - 0,3 г/л, збільшується рівень білірубіну, можливий гемоліз. Порушуються показники системи гемостазу: зменшується рівень антитромбі­ну III, збільшується протромбіновий час і частково тромбопластиновий час, рівень фібриногену стає нижчим від потрібного під час вагітності. Одночасно відмічають нерізку артеріальну гіпертензію (150/100 мм рт. ст.), збільшення в плазмі сечової кислоти, азотистих речовин, зниження вмісту цукру в крові до гіпоглікемії в тяжких випадках.

Для раннього виявлення субкапсуляриої гематоми показана сонографія верхньої частини живота.Слід пам'ятати, що у 15% вагітних з HELLP-синдро-мом на початку захворювання не буває гіпертензії. Помилкові діагнози - холе­цистит, гастрит, гепатит, гемолітико-уремічний синдром, тромбоцитопенічна пурпура та ін. - призводять до міжпрофільних суперечок та лікування у відді­леннях, що не відповідають цій патології.

Автори звертають увагу на частоту поєднання HELLP-синдрому з розри­вом печінки при гестозі. Печінкова дисфункція може виявлятися болями в правому верхньому квадранті живота, що є причиною помилкового діагнозу холециститу і порушення травлення. Безсумнівно, варіантів клінічного перебі­гу гестозів дуже багато, що визначається переважним ураженням тих чи інших життєво важливих органів і систем, поєднанням гестозу з соматичною пато­логією та іншими причинами.

У деяких випадках проявляються не всі симптоми HELLP-синдрому. Від­сутність гемолітичного синдрому визначається як ELLP-синдром. За відсутнос­ті або незначних проявів тромбоцитопенії захворювання називають HELLP-синд-ромом.

Розвиток HELLP-синдрому свідчить про занедбаність випадку, дуже запіз-нілу діагностику, що можна пояснити незадовільним, неякісним спостеріган­ням за вагітною. Навіть за своєчасної діагностики HELLP-синдрому материн­ська і перинатальна смертність залишається високою.

Диференційний діагноз слід проводити з вірусними гепатитами, іншими формами гепатозів (див. додаток 5), гемолітичною анемією, хронічним гепато­холециститом, ДВЗ-синдромом іншої етіології.