Діагностика та лікування HELLP-синдрому

Обсяг лабораторних та інструментальних методів обстежень:

- загальний аналіз крові та сечі;

- AT, ЧСС, пульсоксиметрія;

- ЕКГ;

- біохімічне обстеження крові (білірубін, холестерин, трансамінази, АлАТ, АсАТ, білкові фракції, бета-ліпопротеїди, лужна фосфатаза, сечовина, іоно-грама);

- УЗО черевної порожнини;

- виявлення вірусних маркерів ГВ-вірусної інфекції;

- ЕЕГ;

- гемостезіограма;

- діурез погодинний.

Необхідні консультації суміжних спеціалістів: інфекціоніста-гепатолога, терапевта, хірурга, лікаря інтенсивної терапії.

Лікування (медикаментозне, інтенсивна інфузійна терапія (ІІТ), хірургічне):

- ШВЛ за показаннями, киснетерапія;

- комплексна інфузійна терапія - альбумін, плазма, реополіглюкін;

- лікування гестозу;

- гепатопротектори, антиоксиданти, мембраностабілізатори, (есенціале, глю­коза, вітаміни С, Е, флакозид, конфлавін, кверцитин);

- преднізолон - 300 мг/добу;

- лікування ДВЗ-синдрому (переливання СЗП, тромбоцитарної маси, інгібіто­рів протеаз, екстирпація матки, перев'язування клубових артерій);

- методи екстракорпоральної детоксикації за показаннями.

Лікування HELLP-синдрому полягає в корекції порушень коагуляції, пере­ливанні плазми, збагаченої тромбоцитами, або тромбоцитарної маси при рівні тромбоцитів менш як 40 • 10%, стабілізації кардіоваскулярної системи і швид­кому розродженні. Метод розродження залежить від акушерської ситуації: якщо шийка матки зріла і немає протипоказань до самостійних пологів, екстре­не розродження проводять через природні пологові шляхи, у разі неготовності пологових шляхів здійснюють кесарів розтин.

Далі пацієнтки потребують інтенсивної терапії, яка полягає у введенні глюкокортикоїдних препаратів (не менш як 1 г преднізолону на добу), введенні імуноглобулінів, гепатопротекторних речовин. Доцільне застосування альтер­нативних методів лікування (наприклад, плазмаферез).

Оцінка ефективності терапії - купірування клінічних симптомів, норма­лізація лабораторних показників.

Після пологів усі ознаки HELLP-синдрому зникають упродовж 5-7 діб, якщо діагностика, лікування і переривання вагітності були своєчасними. Як правило, ознаки HELLP-синдрому не повторюються під час наступних вагіт­ностей.

Дерматози вагітних - це група різних шкірних захворювань, що виника­ють під час вагітності і зникають після її закінчення. Найпоширенішою формою е свербіж вагітних (pruritus gravidarum). Значно рідше зустрічаються екзема, екзантема, еритема, кропивниця, герпетичні висипання. Свербіж може обме-жуватися ділянкою вульви або поширюватися по всьому тілу, спричинюючи дратівливість, розлади сну, втому. Лікування має бути комплексним: психо­тропні, антигістамінні препарати, седативні засоби, вітамінотерапія (вітаміни групи В), ультрафіолетове опромінення.

Свербіж вагітних слід диференціювати з іншими патологічними станами:

цукровий діабет з латентним перебігом, глистяна інвазія, мікози, трихомоноз, алергічні реакції.

На собливу увагу заслуговує аутоімунний прогестероновий дерматоз, пов'язаний з алергією на прогестерон, який виробляється плацентою. Осно­вою в лікуванні таких ускладнень е призначення кортикостероїдів.

Жовтяниця вагітних (icterus gravidarum) може розвинутись у будь-який термін вагітності. Характеризується порушенням функції печінки, жовтяничним забарвленням шкіри і слизоеіих оболонок, свербежем.

Виділяють три групи жовтяниць: перша група - результат приєднання гепатотропної інфекції (віруси гепатиту, інфекційного мононуклеозу, спірохети, бактерії, найпростіші); друга - пов'язана з безпосереднім ураженням печінки і жовчних шляхів під впливом механічних факторів (холелітіаз, холецистити, неоплазми), обмінних факторів (ожиріння, гіпертиреоз), токсичних факторів (медикаментозні, професійні), септикотоксичних факторів (сепсис); третя - зумовлена власне патологією вагітності: в ранні терміни - надмірне блювання, в пізні - холестатичний гепатоз, пізній гестоз з нирково-печінковим синдромом, гострий жировий гепатоз.

У практичному плані важливе розмежування жовтяниць у вагітних з метою визначення терапевтичної та акушерської тактики (див. додаток 5).

Лікування при жовтяницях, зумовлених надмірним блюванням, склада­ється з режимних та медикаментозних заходів (див. розділ про лікування блювання вагітних). У разі відсутності позитивного ефекту в результаті прове­дення інтенсивної консервативної терапії впродовж найближчих днів таким хворим показане штучне переривання вагітності.

Якщо жовтяниця е симптомом вірусного гепатиту або інших захворювань, лікування здійснюють спільно з терапевтом та інфекціоністом. Тільки після встановлення достовірного діагнозу можливе вирішення питання про обсяг терапії, продовження або переривання вагітності.

Гострий жировий гепатоз вагітних (ГЖГВ) - порівняно рідкісний, однак найзагрозливіший варіант ураження печінки, природа якого залишається нез'ясованою, а смертність високою.

В основі патогенезу лежить масивне системне ожиріння тканин печінки без ознак некрозу.

У дожовтяничному періоді, на фоні пізнього гестозу в терміні 32 - 34 тиж­ні, кпінічно виявляється нудотою, слабістю, свербежем шкіри, печією надзви­чайного ступеня інтенсивності, блюванням «кавовою гущею» внаслідок ерозії слизової оболонки стравоходу. Характерна загальна інтоксикація - слабкість, головний біль, задишка, тахікардія, втрата маси тіла на фоні нормальної тем­ператури. Через 1-2 тижні розвивається жовтяниця з бурхливим темпом зростання, але без гепатоліенального синдрому (печінка зазвичай зменшена в розмірі).

Патолого-анатомічна картина характеризується різким порушенням внутрішньосудинного згортання крові у вигляді частих крововиливів майже в усіх органах, гематотораксом, гемоперитонеумом, характерним жировим пере­родженням печінки й ниркових канальців.

Обсяг лабораторних та інструментальних методів обстежень:

- загальний аналіз крові та сечі;

- AT, ЧСС, пульсоксиметрія;

- ЕКГ;

- фетальний моніторинг;

- біохімічний аналіз крові (білірубін, холестерин, трансамінази, АлАТ, АсАТ, загальний білок та білкові фракції, бета-ліпопротеїди, лужна фосфатаза, сечовина, іонограма);

- УЗО черевної порожнини;

- фіброгастроскопія за показаннями;

- виявлення вірусних маркерів ГВ-вірусної інфекції;

- ЕЕГ;

- гемостезіограма;

- діурез погодинний.

Необхідні консультації суміжних спеціалістів:

- інфекціоніста-гепатолога;

- терапевта;

- невропатолога;

- хірурга;

- лікаря інтенсивної терапії.

ГЖГВ властиві гіпо- або олігурія, гіпопротеїнемія, геморагічний синдром. Показники рівня трансфераз у межах норми або слабко підвищені, що дає змогу диференціювати цю патологію з тяжкими формами вірусних гепатитів.

ГЖГВ може ускладнитись печінковою енцефалопатіею, антенатальною загибеллю плода, ДВЗ-синдромом.

Диференційниіі діагноз потрібно проводити з вірусними гепатитами, іншими формами гепатозів (див. додаток 5), гемолітичною анемією, хронічним гепатохолециститом, ДВЗ-синдромом іншої етіології.

Лікування полягає в інтенсивній медикаментозній терапії та хірургічному втручанні:

- ШВЛ, киснетерапія;

- термінове розродження шляхом кесарева розтину;

- комплексна інфузійна терапія - альбумін, плазма, реополіглюкін;

- гепатопротектори, антиоксиданти, мембраностабілізатори (есенціале, глю­коза, вітаміни С, Е, флакозид, конфлавін, кверцитин);

- преднізолон 300 мг /добу;

 

- лікування ДВЗ-синдрому (переливання СЗП, тромбоцитарної маси, інгібі­торів протеаз, екстирпація матки, перев'язування клубових артерій);

- методи екстракорпоральної детоксикації за показаннями.

Оцінка ефективності терапії- купірування клінічних симптомів, норма­лізація лабораторних показників.

Тетанія (хорея) вагітних (tetania gravidarum) - виникає за умов зниження або випадання функції прищитоподібних залоз, внаслідок чого пору­шується обмін кальцію. Є тісний зв'язок цього захворювання із суглобовою формою ревматизму, ендокардитом, що свідчить про його ревматичну приро­ду і визначається активністю основного захворювання.

Кпінічно захворювання проявляється судомами м'язів,частіше верхніх кін­цівок ("рука акушера"), рідше - нижніх ("нога балерини"), іноді м'язів обличчя ("риб'ячий рот" або "картина тризму"), тулуба і дуже рідко - гортані й шлунка.

Лікування проводять у стаціонарі спільно з терапевтом. Для лікування застосовують паратиреоїдин, препарати кальцію, вітаміни групи В, токоферо­лу ацетат, вітамін Dz. Важливо створити лікувально-охоронний режим, норма­лізувати функцію кори головного мозку, підкіркових структур (психотерапія, електросон, електроанальгезія, седативні препарати).

У разі тяжкого перебігу захворювання, що супроводжується ларингоспаз-мами, або неефективності лікування порушують питання про переривання вагітності.

Остеомаляція вагітних (osteomalacio gravidarum) — характеризується декальцинацією кісток та їх розм'якшенням внаслідок порушення фосфорно-кальцієвого обміну. Частіше вражаються кістки таза й хребта. У вираженій формі трапляється рідко. Вагітність у цих випадках абсолютно протипоказана. Частіше спостерігається стерта форма остеомаляції- симфізопатія.

Клінічними проявами симфізопатії є біль у ногах, кістках таза, кульшових суглобах, хребті, м'язах, що посилюється під час ходіння. Спостерігаються загальна слабкість, стомлюваність, парестезії, змінюється хода ("качина"), під­силюються сухожильні рефлекси. При пальпації - болючість кісток, Їх дефор­мація (дзьобоподібне випинання кісток симфізу, значне зміщення мису в порожнину таза, зменшення міжвертлюжного розміру). На рентгенограмах таза іноді виявляється розходження кісток лобкового симфізу, однак без деструктивних змгн (це буває при справжній остеомаляції).

Лікування полягає у призначенні препаратів кальцію, вітаміну D (кальци-ферол), риб'ячого жиру, вітаміну Е, ультрафіолетового опромінення.

Невропатія і психопатія вагітних - потребує спільної терапії акушера і невропатолога. Слід пам'ятати, що вагітність може сприяти виявам замаскова­них форм функціональних порушень нервової системи. Лікування має бути комплексним, з урахуванням вираженості гестозу та неврологічної симптома­тики.

Бронхіальна астма вагітних - зустрічається дуже рідко. Причини її залишаються до кінця не з'ясованими.

Профілактика раннього гестозу полягає в лікуванні хронічних екстраге-нітальних захворювань до вагітності, забезпеченні психоемоційного спокою вагітної, зменшенні впливу несприятливих чинників навколишнього середови­ща.

Вагітні з раннім гестозом, особливо з його рецидивами, становлять групу ризику акушерської й перинатальної патології (невиношування вагітності, пізній гестоз, гіпотрофія плоду).