Патология сосудистой стенки.
Ряд авторов выделяет избыточный фибринолиз как причину развития ГД. В соответствии с перечисленными причинами кровоточивости можно нмделить следующие основные группы геморрагических диатезов: 1. ГД, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза - тромбоцитопении и тромбоцитопатии. 2. ГД, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания - коагулопатии. 4.ГД, обусловленные патологией сосудистой стенки - вазопатии. Различают 5 основных типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975): 1. Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Характеризуется безболезненными, поверхностными, не сдавливающими окружающие ткани кровоиз-пияниями в кожу и слизистые оболочки в виде синяков и петехий, которые иозникают при незначительной травматизации сосудов - при надавливании рукой, измерении АД, в местах трения одежды и т.д. Характерны также дес-невые, носовые, маточные кровотечения. 2. Гематомный тип наблюдается при коагулопатиях. Характеризуется иозникновением массивных глубоких болезненных кровоизлияний в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, крупные суставы. Наблюдаются также спонтанные рецидивирующие профузные кровотечения после травм, хирургических вмешательств, экстракции зубов и т.д. 3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип кровоточивости наблюдается при наиболее тяжелых формах коагулопатии, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов. Характеризуется наличием пете-хиально-пятнистой кровоточивости и немногочисленных гематом, которые достигают очень больших размеров, располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке и могут симулировать картину острого живота. Гемартрозы возникают редко. 4. Васкулитно-пурпурный тип характерен для геморрагического вас-кулита. Геморрагические высыпания на коже симметричны, несколько приподняты над поверхностью вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто сначала появляются зудящие папулезные высыпания, которые за-юм пропитываются кровью и приобретают характер геморрагии. После исчезновения сыпи некоторое время сохраняется пигментация. 5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиоэктазиях. Характеризуется рецидивирующими кровотечениями 1-2 локализаций (чаще носовые, реже - легочные, желудочно-кишечные и т.д.). Кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, другие органы и ткани отсутствуют. Тесты, используемые при первичном обследовании больного с ГД: 1. Тесты, характеризующие сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза - определение резистентное™ сосудистой стенки - используются пробы щипка и жгута; - длительность кровотечения (по Дюке в норме - 2-3 мин); - число тромбоцитов в крови (в норме - 180-320* 109/л). 2. Тесты, характеризующие плазменно-коагуляционное звено гемостаза - время свертываемости крови (по Ли-Уайту в норме - 8-12 мин); - время рекальцификации плазмы (в норме - 80-140 с); - активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (в норме - 30-42 с); - протромбиновое время (в норме - 11-15 с); - тромбиновое время (в норме - 12-16 с); - концентрация фибриногена (в норме - 2-4,0 г/л); - активность фактора VIII (в норме - 60-250%); - активность фактора XIII (в норме - 70-130%). Тромбоцитопатии — группа ГД, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов. Классификация тромбоцитопатии (Levine,1999). 1. Наследственные тромбоцитопатии - дефект адгезии; - дефект агрегации; - дефект секреции внутритромбоцитарных субстанций; - нарушения функции тромбоцитов смешанного генеза. 2. Приобретенные тромбоцитопатии - лекарственно-индуцированные; - при ХПН; - при заболеваниях кроветворной системы (парапротеинемические ге-мобластозы, миелопролиферативные заболевания, острый нелимфобластный лейкоз); - при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; - при циррозах печени; - при злокачественных опухолях; - при заболеваниях эндокринной системы (патология щитовидной железы, яичников); - при дефиците витамина С; - при лучевой болезни; - при массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина; - при системных аутоиммунных заболеваниях (СКВ); - тромбоцитопатии потребления при больших тромбозах. Клиническая картина характеризуется кровоточивостью пятнистопетехиального типа. Лабораторные методы исследования выявляют удлинение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов. Для диагностики применяют разнообразные тесты на адгезию и агрегацию тромбоцитов. Тромбоцитопении - состояния, характеризующиеся снижением количества тромбоцитов в периферической крови. Классификация тромбоцитопении в зависимости от причины возникновения:
|