А стадия.

• Пациентам старше 70 лет показаны кровопускания и лечение ра­диоактивным фосфором (2-3 mС внутрь 1 раз в 5-7 дней).

• В возрасте 50-70 лет по возможности применяют кровопускания.

Цитостатическую терапию проводят по показаниям:

- выраженный плеторический синдром, панцитоз, спленомегалия при недостаточной эффективности или плохой переносимости кровопусканий;

- развитие сосудистых осложнений. Применяемые препараты:

- гидроксимочевина (гидреа) - 15-30 мг/кг/сут; рекомендуется в каче­стве первоочередного средства, используется совместно с кровопусканиями;

- имифос - 50 мг в/в или в/м через день, растворив в 10 мл 0,9 % р-ра №С1, на курс - 400-600 мг; препарат имеет преимущества при значительном | ромбоцитозе, спленомегалии, развитии сосудистых осложнений.

• У пациентов моложе 50 лет, особенно женщин детородного возрас-га, рекомендуется применение только кровопусканий. При крайней необхо­димости цитостатической терапии используется гидроксимочевина.

2Б стадия. Показана цитостатическая терапия:

- гидроксимочевина - используется преимущественно у молодых боль­ных;

- миелосан - 4-6 мг/сут через 2-3 нед - 2 мг/сут; на курс - 180-280 мг; поддерживающая терапия - 2 мг через 2-3 дня;

- миелобромол - 250 мг/сут 10-15 дней, далее - через день; на курс - от 7,5 до 15 г.

III стадия. При исходе в ОЛ - полихимиотерапия по схемам лечения ОЛ.

При исходе в ХМЛ - цитостатическая терапия по схемам лечения ХМЛ.

При исходе в миелофиброз - заместительная трансфузионная терапия, I штостатики ограничены.

При гемолитической анемии, тромбоцитопении, выраженной спленоме-г алии с повторными инфарктами селезенки, разрыве селезенки, портальной гипертензии - спленэктомия.

Симптоматическая терапия - проводится на любой стадии процесса.

Для профилактики сосудистых осложнений - антиагреганты. При развитии тромбозов - прямые антикоагулянты.

При гиперурикемии - аллопуринол, щелочное питье.

При интенсивном кожном зуде - антигистаминные средства.

Прогноз. Продолжительность жизни составляет в среднем 15-20 лет.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА)

Миеломная болезнь (МБ) - болезнь Рустицкого-Калера - парапротеинемический гемобластоз, характеризующийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина или свободных легких цепей иммуноглобулинов.

Эпидемиология. Заболеваемость составляет 2-4 случая на 100 000 чело-иек в год. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Средний воз­раст заболевших - старше 40 лет.

Этиология неизвестна. Основные факторы те же, что и при ОЛ.

Патогенез. Мутация происходит на уровне плазмобласта, сохраняющего способность дифференцироваться до плазматических клеток. Формирую­щийся опухолевый клон плазматических клеток продуцирует патологический иммуноглобулин - парапротеин, принадлежащий к одному из классов имму­ноглобулинов (чаще IgG или IgА, реже IgМ, IgD и IgЕ). Одновременно воз­можен синтез отдельных цепей иммуноглобулинов. Моноклональные легкие цепи секретируются в 50-60% случаев при О- и А-миеломе и практически у всех больных с Б-миеломой. Опухолевые клетки могут продуцировать изо­лированно только свободные легкие цепи (болезнь легких цепей). Они фильтруются в почках и обнаруживаются в моче в виде белка Бенс-Джонса. Избыток легких цепей может привести к развитию амилоидоза.

Плазматические клетки синтезируют также остеокластактивирующий фактор и вещества, подавляющие образование нормальных иммуноглобули­нов.

Классификация. Клинико-анатомическая форма:

1. Солитарная миелома (1-5%) - имеется солитарный очаг опухолевого роста в костях (костная форма) или внутренних органах и тканях (внекостная форма). Характеризуется отсутствием М-градиента в крови и моче и нор­мальной картиной костного мозга. Диагносцируется при исследовании пунктата или интраоперационно взятого материала из пораженного очага. Суще­ствует точка зрения, что солитарная миелома является начальной стадией ге­нерализованной миеломы.