А стадия.
• Пациентам старше 70 лет показаны кровопускания и лечение радиоактивным фосфором (2-3 mС внутрь 1 раз в 5-7 дней). • В возрасте 50-70 лет по возможности применяют кровопускания. Цитостатическую терапию проводят по показаниям: - выраженный плеторический синдром, панцитоз, спленомегалия при недостаточной эффективности или плохой переносимости кровопусканий; - развитие сосудистых осложнений. Применяемые препараты: - гидроксимочевина (гидреа) - 15-30 мг/кг/сут; рекомендуется в качестве первоочередного средства, используется совместно с кровопусканиями; - имифос - 50 мг в/в или в/м через день, растворив в 10 мл 0,9 % р-ра №С1, на курс - 400-600 мг; препарат имеет преимущества при значительном | ромбоцитозе, спленомегалии, развитии сосудистых осложнений. • У пациентов моложе 50 лет, особенно женщин детородного возрас-га, рекомендуется применение только кровопусканий. При крайней необходимости цитостатической терапии используется гидроксимочевина. 2Б стадия. Показана цитостатическая терапия: - гидроксимочевина - используется преимущественно у молодых больных; - миелосан - 4-6 мг/сут через 2-3 нед - 2 мг/сут; на курс - 180-280 мг; поддерживающая терапия - 2 мг через 2-3 дня; - миелобромол - 250 мг/сут 10-15 дней, далее - через день; на курс - от 7,5 до 15 г. III стадия. При исходе в ОЛ - полихимиотерапия по схемам лечения ОЛ. При исходе в ХМЛ - цитостатическая терапия по схемам лечения ХМЛ. При исходе в миелофиброз - заместительная трансфузионная терапия, I штостатики ограничены. При гемолитической анемии, тромбоцитопении, выраженной спленоме-г алии с повторными инфарктами селезенки, разрыве селезенки, портальной гипертензии - спленэктомия. Симптоматическая терапия - проводится на любой стадии процесса. Для профилактики сосудистых осложнений - антиагреганты. При развитии тромбозов - прямые антикоагулянты. При гиперурикемии - аллопуринол, щелочное питье. При интенсивном кожном зуде - антигистаминные средства. Прогноз. Продолжительность жизни составляет в среднем 15-20 лет. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА) Миеломная болезнь (МБ) - болезнь Рустицкого-Калера - парапротеинемический гемобластоз, характеризующийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина или свободных легких цепей иммуноглобулинов. Эпидемиология. Заболеваемость составляет 2-4 случая на 100 000 чело-иек в год. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет. Этиология неизвестна. Основные факторы те же, что и при ОЛ. Патогенез. Мутация происходит на уровне плазмобласта, сохраняющего способность дифференцироваться до плазматических клеток. Формирующийся опухолевый клон плазматических клеток продуцирует патологический иммуноглобулин - парапротеин, принадлежащий к одному из классов иммуноглобулинов (чаще IgG или IgА, реже IgМ, IgD и IgЕ). Одновременно возможен синтез отдельных цепей иммуноглобулинов. Моноклональные легкие цепи секретируются в 50-60% случаев при О- и А-миеломе и практически у всех больных с Б-миеломой. Опухолевые клетки могут продуцировать изолированно только свободные легкие цепи (болезнь легких цепей). Они фильтруются в почках и обнаруживаются в моче в виде белка Бенс-Джонса. Избыток легких цепей может привести к развитию амилоидоза. Плазматические клетки синтезируют также остеокластактивирующий фактор и вещества, подавляющие образование нормальных иммуноглобулинов. Классификация. Клинико-анатомическая форма: 1. Солитарная миелома (1-5%) - имеется солитарный очаг опухолевого роста в костях (костная форма) или внутренних органах и тканях (внекостная форма). Характеризуется отсутствием М-градиента в крови и моче и нормальной картиной костного мозга. Диагносцируется при исследовании пунктата или интраоперационно взятого материала из пораженного очага. Существует точка зрения, что солитарная миелома является начальной стадией генерализованной миеломы.
|