Клиническая картина. Начало заболевания может быть острым, но чаще симптомати­ка развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кож­ными и мышечными проявлениями: отек и

 

Начало заболевания может быть острым, но чаще симптомати­ка развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кож­ными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытых частях тела, миалгии, нарастающая мышечная слабость, иногда артралгии, субфебрильная температу­ра. При остром начале — лихорадка до 38—39°С, резкое ухудше­ние состояния, более генерализованная и яркая эритема на лице, туловище, конечностях, быстро нарастающая мышечная слабость, вплоть до обездвиженности уже в первый месяц заболевания. Имеются также наблюдения хронического ДМ, когда кожная сим­птоматика задолго предшествует поражению мышц, которое разви­вается исподволь и обычно не столь выражено, как при острых и подострых формах его. При ПМ поражение кожи отсутствует, но уже с начала заболевания остро или постепенно развивается ха­рактерная мышечная симптоматика. Возможно и очень медленное развитие мышечной слабости (в течение 5—10 лет) как отражение картины хронического ПМ, которую иногда трудно дифференциро­вать от прогрессирующей мышечной дистрофии. При начале заболевания с синдрома Рейно или тугоподвижности суставов, иногда предшествующих лихорадочных состояний, к которым присоеди­няется в дальнейшем характерная картина ПМ, речь идет обычно о сочетании ПМ с другими заболеваниями соединительной ткани, чаще—ССД (overlap-синдром).

 

Клинические признаки

 

Повышение температуры тела

Поражение кожи:

эритема

периорбитальный отек

капилляриты

отек

Синдром Рейно

Генерализованное поражение скелетных мышц:

слабость

миалгия

контрактуры

кальциноз

Дисфагия

Поражение слизистых оболочек

Артрит/артралгия

Поражение сердца:

миокарда

эндокарда

перикарда

Иитерстициальная пневмония, фиброз легких

Адгезивный плеврит

Нефрит

Гепатомегалия (жировая дистрофия)

 

 

Развернутая картина болезни характеризуется полисистем­ностью и полисиндромностью с превалирующим поражением кожи и мышц, что обусловливает своеобразный вид больных ДМ и на­растающую обездвиженность. Нередко в процесс вовлекаются сли­зистые оболочки; поражение суставов, как и висцеральная патоло­гия, обычно нерезко выражены и не столь часты, как, например, при СКВ и ССД.

Частота основных клинических проявлений ДМ, по данным Е. М. Тареева и А. П. Соловьевой (1985), представлена выше.

Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема, отек и дерматит, преимущественно на открытых частях тела; на­блюдаются папулезные, буллезные, иногда с изъязвлениями, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депиг­ментации, гиперкератоза и др. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый «гелиотропный» отте­нок (симптом «очков»), играющий важную диагностическую и дифференциально-диагностическую роль при ДМ (рис. 6.1). Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над суставами, особенно над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми (синдром Готтрона, рис. 6.2), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней. Такие кожные изменения, особенно при капилляритах, напоминают поражение кожи при СКВ, но отличаются большей стойкостью, синюшным оттенком, могут сопровождаться шелуше­нием и зудом. Иногда дерматит имеет сквамозный характер и на­поминает себорею или псориаз. Отек лица и конечностей преиму­щественно над пораженными мышцами имеет тестоватый или плотный характер, иногда имеет сходство с поражением кожи при склеродермии. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др. Ногтевые валики могут быть гиперемированы вследствие дилатации капилляров и сладж-феномена, выявляе­мого при капилляроскопии. Выделяют иногда разновидность хро­нического ДМ — пойкилодерматомиозит, которому свойственно поражение кожи по типу пойкилодермии, когда имеются очаги пигментации и депигментации, множественные телеангиэктазии, истончение кожи, сухость, участки гиперкератоза. Реже пойкилодермия развивается как исход эритематозных, буллезных, петехиальных и иных высыпаний, более свойственных острому и подострому течению, свидетельствуя о своеобразной хронизации про­цесса, наступившей спонтанно или под влиянием проводимой терапии.

Примерно у половины больных отмечаются одновременно конъ­юнктивит, стоматит, иногда сопровождающийся повышенной саливацией, гиперемия, отек зева, истинных голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать появлению других признаков ДМ, в том числе и поражению мышц, однако у больных с ПМ измене­ния кожи практически отсутствуют. Редко кожные изменения в течение ряда лет служат практически единственным признаком заболевания.

 

Рис. 6.1. Периорбитальный отек и гелиотропная эритема у больной дерматомиозитом.

Рис. 6.2. Эритема Готтрона

 

Таким образом, хотя изменения кожи и слизистых оболочек различны, характерные признаки и преимущественная локализа­ция процесса нередко позволяют заподозрить ДМ уже при первом взгляде на больного.

Поражение скелетных мышц — ведущий признак ДМ. Харак­терно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с пре­имущественным поражением мышц проксимальных отделов конеч­ностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болез­ненность при пальпации. Доминирующим признаком ПМ (ДМ) служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, что вы­ражается в значительном ограничении активных движений боль­ных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от подушки или удержать 'ее сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и подняться с постели. Практически затруднены все движения, связанные с уча­стием проксимальных мышц конечностей (плечевой и тазовый пояс), в то время как в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) сохраняются удовлетворительная сила и полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины усугуб­ляет тяжесть состояния больных, которые в связи с нарастающей инвалидизацией и обездвиженностью требуют постоянного ухода.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в тра­хею. В отличие от дисфагии, наблюдающейся при ССД, у больных ДМ затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос. Поражаются преимущественно верх­ние отделы пищевода, мышцы мягкого неба, языка; развивающая­ся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание.

Поражение межреберных мышц и диафрагмы, ведущее к огра­ничению подвижности и снижению жизненной емкости легких, способствует развитию пневмонических осложнений — одной из основных причин летального исхода при ДМ.

При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса (дисфония), охриплость, вплоть до афонии. Поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности. Тяжесть состояния и инвалидизации больных ДМ обусловлены также не­редким последующим развитием сухожильно-мышечных контрак­тур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц.

Скорость развития симптоматики зависит в основном от харак­тера течения болезни. В острых случаях тяжелая мышечная сла­бость может появиться в течение первых 2—3 нед, нередко сочета­ется при этом с миоглобинурией. Чаще симптомы ПМ развиваются постепенно — в течение 3—6 мес (подострое течение). Мышечная слабость может нарастать в течение ряда лет, когда речь идет о хроническом ДМ (ПМ). При этом сохраняется характерная лока­лизация процесса — проксимальные отделы мышц конечностей.

Мышцы лица поражаются крайне редко, вовлечение в процесс глазных мышц практически не наблюдается при ПМ. Однако G. Serratrice и A. Schiano (1985) относят к варианту ДМ(ПМ) также регионарную форму — сегментарный полимиозит с пораже­нием отдельных групп мышц (плечевых, лопаточных, бедренных) склерозирующего или воспалительного характера..Сюда же они включают орбитальный миозит, при котором наблюдаются птоз, диплопия, а также ряд других» локальных миозитов, что, по наше­му мнению, избыточно.и недостаточно аргументировано расширя­ет нозологические рамки ДМ(ПМ). Для ДМ характерно систем­ное поражение мышц, достигающее степени «мышечной чахотки» (миофтиза) в тяжелых случаях заболевания. У 6 из 39 больных наряду с признаками ДМ D. Beaurain и соавт. (1988) наблюдали плече-лопаточный ретрактильный капсулит; у 4 из этих б больных имелись также признаки склеродермии и у всех 6 —положитель­ный антинуклеарный фактор (overlap-синдром), так что можно было предполагать связь ретрактильного капсулита плеча как с ПМ, так и склеродермией.

Вполне понятно, что характер поражения мышц, выраженность и локализация патологии варьируют как в рамках изучаемой группы больных, так и в картине индивидуального больного. Это зависит в значительной мере от длительности болезни, степени эволюции патологического процесса и характера течения болезни, проводимой, терапии и т. д.

С целью стандартизации оценки состояния больного по ведущему признаку заболевания — мышечной слабости — предлагает­ся градация ее выраженности с использованием 6 степеней по A.Ttose и J. Walton (1966);

 

 

Градация мышечной слабости при ДМ(ПМ)

 

Степень Выраженность мышечной слабости

 

1 Нет нарушений в момент осмотра

2 Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и сниже­ние толерантности к физической нагрузке

3 Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функцио­нальных нарушений

4 Нарушения функций: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице без поддержки рук

5 Выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестни­це (спускаться) или подниматься со стула без использования рук (или помощи)

6 Неспособность встать без помощи окружающих

 

Степени 1—3 сочетаются с минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, 4я степень отражает среднюю ее выраженность, а 5я и бя — тяжелые инвалидизирующие функ­циональные нарушения.

Предлагаемая градация нарушения мышечных функций при ДМ(ПМ) применима для сравнительной характеристики групп больных, для оценки динамики процесса и, следовательно, монито­ринга терапии. В наблюдениях R. De Vere и W. Bradley (1975), которые использовали эту градацию, степень мышечной недоста­точности составляла в среднем 4,5. Для стандартизации и объекти­визации мышечной патологии, контроля эффективности лечения используют иногда и различные биомеханические тесты, разрабо­танные для верхних и нижних конечностей [Kagen L., 1985].

Следует подчеркнуть, что миалгии при ДМ(ПМ) не превалиру­ют в картине болезни и не столь выражены, как при ревматической полимиалгии, где они определяют и наблюдающиеся ограничения движений. Для ДМ(ПМ) характерна псевдопаралитическая сла­бость мышц, что наряду с псевдобульбарным синдромом, нередко ошибочно направляет мысль врача в сторону неврологической патологии.

Морфологические изменения биопсированных мышц, представ­ленные ниже, а также данные электромиографии, исследования мышечных ферментов варьируют в зависимости от выраженности, тяжести и активности миозита, однако имеют характерные для этой болезни особенности, которые позволяют верифицировать диагноз.

Кальциноз также служит одним из характерных, хотя скорее вторичным, признаком ДМ и имеет дистрофический или метаболи­ческий («репаративный») характер. Кальцинируются пораженные ткани, в которых отмечались ранее воспалительные и даже некро­тические изменения: метаболизм кальция не нарушается (уровень кальция и фосфора в крови остается в норме).

Кальциноз чаще встречается при ДМ у детей, но может также осложнять течение ДМ взрослых, особенно при отсутствии адек­ватной и своевременной терапии кортикостероидами. При ювенильном ДМ развивается примерно через 16 мес от начала заболе­вания. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам (рис. 6.3), т. е. пре­имущественно в области плечевого и тазового пояса, но могут быть и кальцинаты в области локтевых и других суставов. Массив­ные участки кальциноза, иногда резко болезненные, или их рас­пространение на периартикулярные ткани ведут к обездвиженности и инвалидизации больных. При подкожном расположении кальцинаты частично отторгаются в виде крошковатых масс, при­водя к изъязвлениям и иногда нагноениям. Достаточно типичные клинически, они подтверждаются рентгенологически, что особенно важно для выявления при глубоком их расположении. Мы наблю­дали 4 молодых больных с обширными кальцинатами в области тазового и плечевого пояса, которые были практически обездвижены и страдали от боли. Поэтому мы не можем согласиться с авто­рами, расценивающими кальциноз как хороший прогностический признак, хотя он, действительно, свидетельствует у взрослых боль­ных о переходе острого течения в подострое и даже хроническое, спонтанно или на фоне терапии. Конечно, далеко не у всех боль­ных ДМ(ПМ) кальцинация тканей столь выражена; она может развиваться постепенно и быть практически безболезненной или ощущаться лишь в определенном положении, например сидя — при сравнительно небольших кальцинатах в ягодичных областях.

 

Рис. 6.3. Кальциноз мягких тканей в пояснично-тазовой области.

 

Кальциноз с учетом характера и локализации имеет определен­ное диагностическое и дифференциально-диагностическое зна­чение.

Лечение больных с кальцинозом — трудная задача и обычно неэффективно. Попытки хирургического удаления отдельных кальцинатов не решают проблему в целом. Терапевтические средства (кортикостероиды, дифосфонаты, инфузии МагЭДТА и др.) так­же не дают ощутимых результатов. При небольших поверхностных кальцинатах некоторый эффект дает местное использование ДМСО с трилоном В. У единичных больных отмечено частичное улучшение от применения пробенецида и колхицина. В редких слу­чаях наблюдается спонтанная резорбция кальцинатов. Суставной синдром менее характерен для ДМ(ПМ), выражает­ся обычно в виде артралгии или поражения периартикулярных тканей, артриты редки. Нарушение функции суставов и контракту­ры чаще связаны с поражением мышц. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют умеренный остеопороз костей. При ювенильном ДМ(ПМ) поражение суставов, в том числе и в виде артритов, более выражено [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978]. У взрослых суставной синдром отмечен А. П. Соловьевой в 27,7%: боль при движении, особенно в крупных суставах конечностей, нарушение функций — ограничение как активных, так и пассивных движений, ригидность и иногда припухлость в области суставов. Чаще поражаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти. Поражение суставов наблюдается у 1/3—1/2 больных ДМ(ПМ), чаще при сочетании с другими соединительнотканными заболева­ниями (overlap-синдром). Интенсивность болей умеренная; они возникают чаще ночью и продолжаются утром; всегда отступают на второй план по сравнению с мышечной симптоматикой. Появ­ляются обычно в начале заболевания и быстро купируются (как артралгии, так и артриты) кортикостероидами, что также следует учитывать при диагностике и дифференциальной диагностике ДМ(ПМ).

Синдром Рейно также может наблюдаться при ДМ, однако он не так характерен и част, как при ССД. Отмечен приблизительно у 1/4—1/3 больных ДМ(ПМ), чаще у детей, у которых он входит в картину свойственного этой форме васкулита. Типичен для сочетанных форм ДМ со склеродермией. При идиопатическом ДМ имеет чаще двухфазный характер с преобладанием явлений акроасфиксии, обычно нередко выражен и не ведет к трофическим язвам и некрозам пальцев, за исключением перекрестных форм с ССД, при которых он характеризует последнюю и может быть первым признаком заболевания.

При капилляроскопии выявляют нарушения микроциркуляции, сочетающиеся как с синдромом Рейно, так и с васкулитами: расширение капиллярных петель, замедление кровотока и сладж-синдром, аваскулярные поля, хотя последние более характерны для ССД. Эти изменения чаще находят при ДМ, чем при ПМ [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Они не имеют четкой корреляции с выраженностью и активностью миозита, хотя и уменьшаются при длительной ремиссии; чаще обнаруживаются у больных с син­дромом Рейно, поражением кожи, суставов и легких, при overlap-синдроме.

К сосудистой патологии при ДМ(ПМ) следует отнести и капилляриты, описанные в разделе кожных проявлений заболевания. Они отмечены у 65% больных А. П. Соловьевой (1980), наклады­вают свой отпечаток на биомикроскопическую картину и имеют характерные морфологические признаки, которые в сочетании с мышечной патологией способствуют правильной диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний. Следует учитывать и иные локализации васкулита мелких артерий и капилляров, их участие в генезе висцеральной патологии, поражении глаз и т. д.

Поражение внутренних органов обычно умеренно выражено, встречается у большинства больных ДМ, но не превалирует в картине болезни, как, например, при ССД и СКВ. Часть видимых висцеритов обусловлена или усугубляется мышечной патологией, свойственной болезни. Это касается в первую очередь поражения органов дыхания и пищеварительного тракта. Другие висцеральные проявления ДМ(ПМ) обусловлены развитием патологического процесса в интерстициальной ткани и сосудах органов, что под­тверждает заинтересованность соединительной ткани и систем­ность процесса, свойственную этой группе заболеваний. Чаще на­блюдаются поражение миокарда воспалительного и дистрофиче­ского характера, развитие интерстициальной пневмонии или диф­фузного интерстициального фиброза пищеварительного тракта (дисфагия, васкулиты, поражение сфинктеров), реже поражаются почки.

Поражение сердца, особенно миокарда, нередко на­блюдается у больных ДМ, а в системных случаях может быть причиной смерти. Характеризуется диффузными или очаговыми изменениями в мышце сердца (при функциональном и морфологи­ческом исследовании), нарушениями проводимости, аритмиями, редко — сердечной недостаточностью. По данным разных авторов, клинические и (или) электрокардиографические аномалии обнару­живают у 30—50% больных ДМ(ПМ). Изменения ЭКГ у детей с ДМ указывают чаще на плохой прогноз.

Клинические, функциональные и морфологические сопоставле­ния показали относительную скудность клинической симптоматики и важную роль инструментальных методов в выявлении патологии. Поражение сердца развивается чаще в активный период ДМ(ПМ) и выражается тахикардией, умеренным расширением границ серд­ца, приглушением тонов, чаще в области верхушки, аритмиями, гипотонией. Эти признаки свидетельствуют о преимущественном поражении миокарда, что подтверждают и специальные исследова­ния.

В наблюдениях А. П. Соловьевой (1980) изменения миокарда отмечены у 71% больных ДМ, но лишь в 32,3% были связаны с основным заболеванием, в 22,3% — с сопутствующими (атеро­склероз, гипертоническая болезнь), а в 16,9%, по мнению автора, были обусловлены приемом больших доз кортикостероидов (стероидная миокардиопатия)..

Поражение эндокарда и перикарда выявляют редко, однако с использованием эхокардиографии и других инструментальных ме­тодов исследования число наблюдений ДМ(ПМ) с вовлечением в патологический процесс перикарда, эндокарда, включая отдельные случаи развития порока сердца, пролапса митрального клапана, возросло [Giordano M. et al., 1986; Tamir R. et al., 1988].

Новые неинвазивные методы исследования сердца позволили подтвердить частоту и различный характер его поражения при ДМ(ПМ). Так, при использовании эхокардиографии, суточного мониторирования, перфузионной сцинтиграфии с ²⁰¹Тl и исследо­вании центральной гемодинамики A. Askari (1984) выявил измене­ния со стороны сердца у всех обследованных больных, одновре­менно у них отмечался и высокий уровень кардиальной фракции креатинфосфокиназы.

При электрокардиографическом исследовании наиболее харак­терны нарушения ритма и проводимости — блокады различных степеней, изменения зубца Т и смещение сегмента S—Т. A. As­kari (1984) выявил желудочковые экстрасистолии, фибрилляцию предсердий, бигеминию, которые иногда наблюдались в различное время у одного и того же больного, ассоциируясь нередко с внутрижелудочковым нарушением проводимости — блокадами левой или правой ножки предсердно-желудочкового пучка и др. Такие нарушения ритма, как предсердную и суправентрикулярную пароксизмальную тахикардию, бигеминию, не выявляли при обычном электрокардиографическом исследовании, но обнаруживали при 24-часовом холтеровском мониторинге. Иногда изменения конеч­ной части желудочкового комплекса на ЭКГ были сходны, как и изменения при исследовании с ²⁰¹Tl, с наблюдаемыми при инфарк­те [Capelli L. et at., 1984], но при ангиографии и патологоанатомическом исследовании коронарная окклюзия отсутствовала, что, однако, не исключает заинтересованности микроциркуляторного русла в генезе патологии.

При патологоанатомическом исследовании и биопсии в миокар­де обнаружены изменения, сходные в значительной степени с вы­являемыми в скелетных мышцах [Denbow С. Е. et а1., 1979; Weiss J. et а1., 1982; Askari A. D., 1984]. Это — мононуклеарная инфильтрация, иногда некроз и атрофия мышечных волокон (рис. 6.4). Наблюдается также фиброз, не связанный с коронарной окклюзией, подобно тому, как это свойственно ССД, но менее вы­раженный. Генез этих изменений при ДМ(ПМ) объясняется нали­чием миокардита, но возможно, хотя бы частично, обусловлен и ишемическими изменениями в связи с поражением мелких сосу­дов, аналогично роли нарушений микроциркуляции при ССД. Для обозначения этой патологии иногда используется термин «полимиозитная кардиопатия» [Giordano М. et а1., 1986].

В процессе наблюдения отмечается динамика кардиальной па­тологии, в том числе уменьшение симптомов кардита на фоне лечения кортикостероидами у ряда больных, что, по-видимому, до­казывает преимущественно воспалительный характер у этой груп­пы. больных. В других наблюдениях, где такого улучшения не от­мечено, можно было предполагать преобладание дистрофических изменении или фиброз миокарда. Обычно развитие кардита корре­лирует с активным поражением периферических мышц, хотя и на­ходится обычно на втором плане в отношении сроков и выражен­ности патологии, а на фоне адекватной терапии положительная кардиальная динамика сохраняет параллелизм с обычно превали­рующим поражением периферических мышц. Однако имеется на­блюдение относительно позднего острого миокардита с тяжелой желудочковой аритмией, закончившегося летально, v женщины 65 лет с типичным ПМ и положительным ответом на лечение кортикостероидами и азатиоприном, которое проводилось уже в тече­ние 7 нед. На вскрытии выявлен миокардит при отчетливом улуч­шении состояния скелетных мышц [White P. et al., 1988]. Авторы обращают внимание на отсутствие параллелизма с периферической мышечной патологией.

 

Рис. 6.4. Мышца сердца: отек, дистрофия и некроз мышечных волокон.

 

Недавно опубликованное наблюдение иллюстрирует также воз­можность развития констриктивного перикардита у больного ДМ [Tamir R. et al., 1988]. Ранее подчеркивалась большая редкость поражения перикарда при ДМ, хотя и описаны единичные случаи острого перикардита [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Мы также на­блюдали развитие констриктивного перикардита с сердечной недо­статочностью у больной 32 лет, у которой тяжелые проявле­ния ПМ сочетались с признаками ССД.

Таким образом, кардиальная патология наблюдается достаточ­но часто при ДМ(ПМ) и может быть причиной летального исхода или нарастающей сердечной недостаточности у отдельных больных с некрозом миокарда или сочетанным поражением всех трех обо­лочек сердца, что условно может быть обозначено как панкардит. Следует учитывать также роль нарушений микроциркуляции в развитии патологии, нередкое участие метаболических процессов, которые могут выступать на первый план у больных с интенсив­ной и длительной кортикостероидной терапией. Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов и включает участие мышечного синдрома (гиповентиляция), инфекционных агентов, аспирацию при нарушениях глота­ния наряду с собственно легочной патологией по типу интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. В отдельных случаях медикаменты, используемые для лечения больных ПМ (например, метотрексат), могут вызывать легочный фиброз.

Мышечная слабость, распространяющаяся и на дыхательные мышцы," включая диафрагму, может быть причиной снижения вен­тиляционной функции легких, в связи с чем рекомендуется кон­трольное исследование жизненной емкости легких у тяжелоболь­ных ДМ(ПМ) в динамике.

По данным N. М. Braun и соавт. (1983), значительное ухудше­ние респираторных функций и вовлечение в процесс дыхательных мышц отмечено у /ч наблюдавшихся больных (53 человека). У 16 из 53 эти изменения сочетались с поражением легких, у 37 собственно легочная патология отсутствовала и мышечная слабость сочеталась со снижением общей жизненной емкости и максимальной легочной вентиляции, увеличением остаточного объ­ема и артериальным содержанием СО₂, более частыми ателектаза­ми и пневмониями. Авторы подчеркивают важность использования показателей жизненной емкости, снижение которых ниже 55% может ассоциироваться с гиперкапнией и дополнительно ослож­нять течение болезни и состояние мышц. Снижение функции при ДМ(ПМ) касается как инспираторных, так и экспираторных мышц, что отличает эту группу больных от страдающих амиотрофическим боковым склерозом, мышечной дистрофией и миастени­ей гравис. Клинически отмечается более частое и поверхностное дыхание, появляется одышка, что свидетельствует о развитии вен­тиляционной недостаточности. Рентгенологически выявляют высо­кое расположение диафрагмы, иногда ателектазы. Ухудшение фун­кции фарингеальных мышц ведет к нарушению глотания — дисфагии, что наряду со снижением интенсивности кашля и аспирации жидкости или пищи обусловливает развитие аспирационной пнев­монии, которая при гиповентиляции и тяжелом общем состоянии больных плохо поддается терапии и может привести к летальному исходу.

Собственно поражение легких чаще протекает в виде умерен­ной интерстициальной пневмонии или по типу фиброзирующего альвеолита [Fergusson R. J. et al., 1983].

Легочный фиброз отмечается у 5—10% больных и выявляется в основном при рентгенологическом исследовании. Легочные функ­циональные тесты указывают преимущественно на рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной емкости легких; гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузион­ной способности легких. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении легких.

При морфологическом исследовании выявляют альвеолярно-септальный фиброз, интерстициальные мононуклеарные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, небольшого количе­ства больших мононуклеарных и плазматических клеток, гиперплазию I типа альвеолярного эпителия, увеличение числа сво­бодных альвеолярных макрофагов. Пораженная ткань чередуется с видимо не измененными участками. Наблюдаются нередко также интерстициальный отек и сосудистые изменения с утолщением интимы и медии стенки артерии и артериол. Если с помощью био­псии легких выявляют воспалительные изменения альвеолярных стенок (обычно при остром течении), то терапевтический эффект лучше, а наличие фиброза при отсутствии воспаления является плохим прогностическим признаком. У отдельных больных, не­смотря на лечение кортикостероидами, может развиться быстро прогрессирующая фатальная легочная недостаточность. В случаях, когда у больного острым ДМ, обездвиженного, с гиповентиляцией легких (иногда требующей уже подключения аппарата искусствен­ного дыхания), выраженной дисфагией и поперхиванием нараста­ют явления тяжелой пневмонии, обычно речь идет о смешанном характере легочной патологии: 1) поражении интерстициальной ткани легких и васкулитах, 2) поражении дыхательных мышц и 3) аспирационной пневмонии.

Ю. Я. Вышнепольский и А. И. Щелоков (1987) описали случай ДМ острого течения у больной 17 лет, закончившийся летально (через 1,5 мес от начала заболевания), с доминирующей легоч­ной патологией — тяжелой двусторонней пневмонией и прогресси­рующей дыхательной недостаточностью. Авторы подчеркивают аутоиммунный характер поражения легких с явлениями септально-альвеолярного склероза и повреждением микроциркуляторного русла, что, однако, не исключает участия недостаточности респира­торной мускулатуры и возможности аспирации в генезе развития и прогрессирования легочной патологии. Активная и своевременная терапия кортикостероидами может остановить прогрессирование фиброзирующего альвеолита, как и заболевания в целом, однако в ряде других наблюдений, обычно при выраженной патологии в лег­ких, лечение кортикостероидами недостаточно эффективно.

Следует иметь в виду и возможность опухолевого, чаще мета­статического, процесса в легких.

Изменения желудочно-кишечного тракта отмечаются нередко и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, иногда — болью в животе и гастроэнтероколитом.

Дисфагия, естественно, лишь условно может быть отнесена к висцеральным признакам болезни. Наблюдают снижение контрактильной силы фарингеальных мышц и мышц верхнего отдела пищевода, нарушение перистальтики, слабость мышц мягкого неба и языка. Это обусловливает поперхивание, нарушение глотания твердой и жидкой пищи, которая может выливаться через нос. Голос приобретает носовой оттенок. Дисфония нередко сочетается с дисфагией и у тяжелобольных иногда переходит в афонию.

У отдельных больных наблюдается также дисфункция крикофарингеальных мышц со спазмом, иногда ведущая к констрикции, фиброзу и требующая оперативного вмешательства. При вовлече­нии в процесс пищеводного сфинктера возможно развитие рефлюкс-эзофагита.

Фарингеально-пищеводная дисфагия — важный диагностиче­ский, дифференциально-диагностический признак ДМ(ПМ). В от­личие от ССД поражаются верхние отделы пищевода и глоточное кольцо, поэтому клиническая и рентгенологическая картина раз­личны. В частности, при склеродермии жидкая пища проходит хо­рошо, не выливается через нос, но вместе с тем рентгенологиче­ские признаки поражения и осложнения склеродермического эзофагита нередко более выражены. Следует иметь в виду и прогно­стическую значимость этой локализации процесса.

Тяжелая прогрессирующая дисфагия, когда твердая пища сры­гивается, а жидкая выливается через нос, из-за возможности аспирации представляет непосредственную угрозу жизни больного и является прямым показанием к срочной терапии максимальными дозами кортикостероидов.

Описаны отдельные случаи ДМ с желудочно-кишечными крово­течениями, перфорацией желудка, в основе которых лежат васкулит и некрозы по ходу пищеварительного тракта.

Умеренное увеличение печени с изменением функциональных проб наблюдается приблизительно у 1/3 больных, реже — гепатолиенальный и железистоселезеночный синдромы.

Поражение почек встречается относительно редко при ДМ(ПМ). При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. У отдельных больных наблюдали диффузный гломерулонефрит, сосудистую патологию почек с фибриноидными изменениями артериол, тромбозами; гломерулит. Клинически у 31 из 130 больных ДМ, наблюдавшихся А. П. Соловьевой (1980), имелась транзиторная протеинурия и лишь у 3 — выраженная почечная патология. Среди детей, больных ДМ, у 41,5% отмечена транзиторная проте­инурия с микрогематурией и цилиндрурией [Исаева Л. И., Жвания М. А., 1978]. При уточнении причин протеинурии следует иметь в виду возможную связь с активностью и остротой заболе­вания, влияние стероидной и другой терапии, опухолевое пораже­ние почек, присоединение инфекции и др.

Поражение нервной и эндокринной систем наблюдается также редко. Чаще речь идет о псевдоневрологиче­ской симптоматике, хотя у отдельных больных возможно развитие нерезко выраженного полиневрита и даже поражений ЦНС за счет васкулита. Изредка наблюдающиеся нарушения психики, эмо­циональная неустойчивость больных скорее связаны с приемом вы­соких доз кортикостероидов. Наиболее часто отмечаются вегета­тивные расстройства. Изменения в эндокринной сфере (снижение функций половых желез, гипофизарно-надпочечниковый синдром и др.) могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитами, так и проводимой стероидной терапией.