Студопедия — Глава 6. Дерматомиозит
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Глава 6. Дерматомиозит






 

Дерматомиозит (ДМ) — системное прогрессирующее заболе­вание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25—30% больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Отдельные авторы применяют последний и для обозначения болезни в целом. Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описав­ших ее авторов—болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа. Согласно современной международной классификации, ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Впервые ДМ (острый ПМ) описали Е. Wagner в 1863 г., несколько позже—Р. Нерр и Н. Unverricht (1887). К началу XX в. уже выявлены различные формы болезни. В дальнейшем многочисленными наблюдениями клиницистов и морфологов пока­зана возможность разнообразной висцеральной патологии при ДМ, а также наличие системных васкулитов и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых болезней. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50%) летальности при ДМ, Е. М. Тареев (1965) включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани. Сформировалось достаточно четкое представление о болезни, ее клинической и морфологической характеристике, хотя вопросы этиологии и патогенеза остаются недостаточно изученными. В настоящее время имеются сравнительно большие статистики и длительные личные наблюдения десятков и сотен больных ДМ, анализ кото­рых позволяет выявить общие закономерности развития и основ­ные клинические формы болезни [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978; Соловьева А. П., 1980; Bohan A., Peter J., 1975; Pearson С., Bohan A., 1977; Serratrice G., 1982]. Обсуждается возможная генетическая гетерогенность вариантов или субтипов ДМ, который обозначается отдельными авторами как комплекс ДМ—ПМ. Помимо ДМ и ПМ, наблюдаются также достаточно частые соче­тания заболевания со злокачественными опухолями (паранеопластический ДМ—ПМ), с другими заболеваниями соединительной ткани, и особый вариант ювенильного дерматомиозита, что нашло отражение в классификациях.

Общепринятой классификации ДМ нет, хотя предложены ряд группировок и классификаций болезни. Среди них наиболее из­вестной и сравнительно широко используемой является класси­фикация А. Bohan и Y. Peter (1975).

Классификация дерматомиозита (полимиозита)

по А. Bohan и Y.Peter (1975)

 

I. Первичный (идиопатический) полимиозит

II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит

III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой

IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом

V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соедини­тельной ткани

 

ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли. По частоте стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за ССД. С. Pearson (1979) считает, что новые случаи ДМ (ПМ) составляют 1/10 слу­чаев РА, 1/3 случаев СКВ, 1/2 случаев ССД и в 2 раза превышают выявление (новые случаи) узелкового периартериита. По A. Rose и Y. Walton (1966), наблюдавших 89 новых случаев ДМ (ПМ) в северной части Англии за 12 лет (1954—1965), частота его составляет 2,25 на 1 млн населения в год. Т. Medsger и соавт. (1985) выявили большую частоту ДМ(ПМ) в США, составля­ющую 5 новых случаев на 1 млн населения в год. Чаще заболевают женщины черной расы. Подчеркивается необходимость точной диагностики и достоверности каждого наблюдения. По М. Giordaпо (1986) общая частота ДМ(ПМ) составляет 8 случаев на 100000 населения.

Существует мнение об увеличении частоты ДМ(ПМ) в послед­ние десятилетия, что связывают с нарастающим числом новых аллергенов, с повышением частоты неоплазм и т.д., однако чет­кой статистики в этом отношении нет. К тему же следует учиты­вать и улучшение диагностики этой группы заболеваний в по­следние годы.

ДМ(ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет 2:1 и более.

При анализе пола в группах ДМ(ПМ), выделенных A. Bohan и Y.Peter (1975), особое преобладание женщин отмечено при сочетании ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани (табл. 6.1).

По относительно большим статистикам в отечественной ли­тературе превалирование женщин более отчетливо. Так, среди наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А.П.Соловьевой (1985) 209 больных ДМ при идиопатической форме (первичный ДМ) женщин было в 2 раза больше, а при опухолевой (вторичный ДМ) — в 3 раза больше, чем мужчин. По данным М. А. Жанузакова (1986), наблюдавшего 144 больных ДМ (107 женщин и 37 мужчин, соотношение 3:1), преобладание женщин сохраня­лось как в группе идиопатического (86 женщин и 28 мужчин), так и паранеопластического (21 женщина и 9 мужчин) ДМ.

У детей эти различия сглаживаются: ДМ встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но некоторые авторы отмечают соотношение, близкое ДМ у взрослых. Так, среди 148 детей, наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1978), Уз больных составляли девочки.

Таблица 6.1 Распределение 153 больных дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу

 

Группы   Число больных Число больных женщин, %
абс. %
Полимиозит      
Дерматомиозит      
Детский ДМ(ПМ)      
ДМ(ПМ) + неоплазма   8,5  
ДМ(ПМ) + другие диффузные бо­лезни соединительной ткани      

 

 

ДМ может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ПМ у детей до 1 года [Thompson С., 1982]. В этих случаях очень важна, хотя иногда и представляет большие труд­ности, дифференциальная диагностика с врожденными миопатиями.

Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в воз­расте 10—14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в воз­расте 45—64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.

Детский (ювенильный) ДМ(ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 об­щего числа случаев ДМ, идиопатический — 30—40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе.

Преобладающий возраст больных с идиопатическим ДМ от 30 до 60 лет. В обзоре 380 опубликованных случаев ДМ(ПМ) [Pearson С., Bohan A., 1977] 17% больных были в возрасте до 15 лет, 14% — от 15 до 30, 60% в возрасте 30—60 лет и только 9% оказались старше 60 лет.

Преобладание женщин и повышение заболеваемости в под­ростковом возрасте (ювенильный ДМ), подобно тому, как это наблюдается при РА и СКВ, позволяет предполагать наличие общих факторов, связанных с половыми гормонами, в развитии этих заболеваний.

 







Дата добавления: 2015-10-15; просмотров: 389. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...

Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...

Важнейшие способы обработки и анализа рядов динамики Не во всех случаях эмпирические данные рядов динамики позволяют определить тенденцию изменения явления во времени...

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ МЕХАНИКА Статика является частью теоретической механики, изучающей условия, при ко­торых тело находится под действием заданной системы сил...

Оценка качества Анализ документации. Имеющийся рецепт, паспорт письменного контроля и номер лекарственной формы соответствуют друг другу. Ингредиенты совместимы, расчеты сделаны верно, паспорт письменного контроля выписан верно. Правильность упаковки и оформления....

БИОХИМИЯ ТКАНЕЙ ЗУБА В составе зуба выделяют минерализованные и неминерализованные ткани...

Типология суицида. Феномен суицида (самоубийство или попытка самоубийства) чаще всего связывается с представлением о психологическом кризисе личности...

Тактические действия нарядов полиции по предупреждению и пресечению групповых нарушений общественного порядка и массовых беспорядков В целях предупреждения разрастания групповых нарушений общественного порядка (далееГНОП) в массовые беспорядки подразделения (наряды) полиции осуществляют следующие мероприятия...

Механизм действия гормонов а) Цитозольный механизм действия гормонов. По цитозольному механизму действуют гормоны 1 группы...

Алгоритм выполнения манипуляции Приемы наружного акушерского исследования. Приемы Леопольда – Левицкого. Цель...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.014 сек.) русская версия | украинская версия