Миастения

Миастения – мышечная слабость является патологией, характеризующей нарушение нервно-мышечной холинергической передачи во многих скелетных мышцах, в том числе мимических, глазодвигательных, глотательных и др.

Этиология заболевания неизвестна, однако многое говорит в пользу комбинаций генетических и приобретенных дефектов в системе концевой пластинки мотонейронов. В ряде случаев генетический дефект проявляется ферментопатией ацетилхолинсинтетазы и снижением синтеза ацетилхолина в пресинаптических структурах. В других случаях генетический дефект проявляется ослаблением супрессорной и усилением хелперной активности Т-лимфоцитов тимуса, запускающий синтез аутоантител, блокирующих Н-холинорецепторы скелетных мышц. Среди приобретённых факторов отмечают гиперпродукцию гормона тимозина, способного, в этих условиях, блокировать холинорецепторы поперечнополосатой мускулатуры.

Патогенез миастении характеризуется блокадой нервно-мышечной проводимости, развитием дистрофических и атрофических процессов в скелетных мышцах и возникновением вялых парезов и параличей.

Клиническая картина миастении складывается из мышечной слабости и повышенной утомляемости. Двигательные нарушения чаще начинаются с глазодвигательных мышц в виде опущения века – птоза, двоения в глазах – диплопии и ограничении подвижности глазных яблок. Затем присоединяются расстройства лицевых мышц – гипомимия и слабость жевательной мускулатуры. Нарушения функций мышц глотки, гортани и языка проявляются затруднением вдоха и глотания, изменением тембра голоса. Позднее патология охватывает дыхательную мускулатуру, мускулатуру туловища и конечностей, нарушая их функции.

Различают три формы миастении. Ее злокачественный вариант характеризуется ранним, с первых недель, развитием бульбарных и дыхательных расстройств, приводящих к гибели. Для прогрессирующей формы свойственно неуклонное утяжеление патологии в течение многих лет с вовлечением в процесс всё новых мышечных групп. Стационарная (не прогрессирующая) форма протекает без вовлечения в патологию новых мышечных групп и с незначительными колебаниями выраженности нарушений.

Принципы терапии миастении включают:

1. коррекцию аутоаллергии иммуносупрессорными препаратами;

2. подавление гормональной гиперактивности тимуса цитостатиками и лучевой терапией, или тимэктомией при тяжелой прогрессирующей форме;

3. нормализацию нервно-мышечной передачи антихолинэстеразными препаратами;

4. нормализацию обменных процессов в скелетной мускулатуре анаболиками и витаминами группы В.