Типовые ситуационные задачи. Глюкоза (цельная капиллярная кровь) 3,38 - 5,55 ммоль/л
НОРМА
КРОВЬ Общий белок 65 - 85 г/л Альбумин 56, 5 - 66, 8 % (35 - 60 г/л) Глобулины 33, 2 - 43, 5 % Фибриноген 2 - 4 г/л Тимоловая проба 0 - 6 ед. Креатинин 44 - 115 мкмоль/л Мочевина 2, 5 - 8, 3 ммоль/л Глюкоза (цельная капиллярная кровь) 3, 38 - 5, 55 ммоль/л Глюкоза (плазма) 4, 22 - 6, 11 ммоль/л Общий холестерин 3, 9 - 5, 2 ммоль/л Общий билирубин 8, 5 - 20, 5 мкмоль/л Прямой билирубин 0 - 5, 1 мкмоль/л Непрямой билирубин до 16 мкмоль/л Гемоглобин муж. 130 - 160 г/л жен. 120 - 140 г/л Уробилин + Желчные кислоты -
МОЧА Цвет соломенно-желтый, прозрачная. Белок отсутствует или следы (менее 120 мг/л)
Глюкоза, ацетон, кетоновые тела, уробилин тела, билирубин,
КАЛ Стеркобилин + Жирные кислоты – Желчные кислоты – Цвет коричневый
Задача 1. Больной К., 55 лет, в течение 15 лет страдает системной красной волчанкой. Поступил в клинику с жалобами на одышку, головокружение, сердцебиение, головные боли. Объективно желтушность кожи и склер, гепатомегалия, спленомегалия, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. В крови определяются антитела к эритроцитам. КРОВЬ Общий холестерин 3, 9 - 5, 2 ммоль/л Общий билирубин 41, 5 мкмоль/л Прямой билирубин 0, 1 мкмоль/л Непрямой билирубин 41, 4 мкмоль/л Гемоглобин 80 г/л Уробилин +++ Желчные кислоты - МОЧА Цвет насыщенно-желтый Белок отсутствует Глюкоза отсутствует Билирубин отсутствует Желчные кислоты отсутствует КАЛ Стеркобилин +++ Жирные кислоты – Желчные кислоты – Цвет темно-коричневый
Укажите причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Объясните патогенез имеющихся у больного симптомов. Эталон ответа. Гемолитическая желтуха, развившаяся вследствие аутоиммунной гемолитической анемии. Обоснование. В пользу диагноза гемолитической желтухи свидетельствуют количественные, а не качественные изменения показателей пигментного обмена: гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, уробилинемия и уробилинурия, избыток в моче и кале уробилина и стеркобилина соответственно, как следствие - более интенсивно, чем в норме, окрашенные моча и кал. Количественные изменения показателей пигментного обмена свидетельствуют об усилении (а не нарушении) пигментного обмена в исходно здоровых гепатоцитах. Увеличение интенсивности пигментного обмена обусловлено избыточным (патологическим) гемолизом. Усиленный распад эритроцитов обусловлен наличием антиэритроцитарных антител, протекает по 2 (цитолитическому) типу по классификации Gell et Coombs. Желтушность кожных покровов объясняется избыточным образованием непрямого билирубина в процессе гемолиза. Гемолиз при СКВ происходит, в том числе, в органах с макрофагической системой, чем объясняется гепато- и спленомегалия. Головокружение и головные боли объясняются, с одной стороны, анемией (гемоглобин 80 г/л), а с другой – токсическим действием на ЦНС избытка непрямого билирубина. Систолический шум на верхушке сердца при анемии объясняется быстрым током крови (вследствие увеличения ЧСС, а значит, МОС). Одышка, тахикардия – компенсаторные реакции в ответ на гипоксию (гипоксия - следствие анемии).
Задача 2. Больная Р., 50 лет, обратилась к врачу с жалобами на кожный зуд, желтушность кожных покровов и склер, потемнение мочи, осветленный кал, снижение массы тела, кожный зуд и кровоточивость десен, метеоризм, запоры, «жирный кал». Перечисленные симптомы впервые появились 2 месяца назад. При фиброгастродуоденоскопии обнаружена опухоль в области большого дуоденального сосочка, при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости - увеличение лимфатических узлов. Объективно больная пониженного питания, кожа и склеры желтушны, следы расчесов на коже, петехиальные высыпания, АД 110/60 мм рт.ст., ЧСС 52 мин-1.
КРОВЬ Общий белок 67 г/л Альбумин 57 % Глобулины 43 % Фибриноген 4 г/л Тимоловая проба 4 ед. Креатинин 52 мкмоль/л Мочевина 6, 5 ммоль/л Глюкоза (плазма) 5, 3 ммоль/л Общий холестерин 14, 2 ммоль/л Общий билирубин 270, 7 мкмоль/л Прямой билирубин 252, 1 мкмоль/л Непрямой билирубин 18, 6 мкмоль/л Гемоглобин 80 г/л Уробилин - Желчные кислоты +++ АсАТ 59 ед/л АлАТ 47 ед/л ЩФ 283 ед/л
МОЧА Цвет темного пива Белок отсутствует Глюкоза отсутствует Билирубин +++ Желчные кислоты +++
КАЛ Стеркобилин – Жирные кислоты +++ Желчные кислоты – Цвет серо-белой глины
Укажите причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Эталон ответа. Механическая желтуха. Причина – опухоль фатерова соска. Обоснование. Из-за препятствия секреции желчи в 12-перстную кишку развивается внепеченочный холестаз. Желчь не поступает в 12-перстную кишку, накапливается в желчных капиллярах. Последние растягиваются, повышается проницаемость их стенок, и происходит диффузия компонентов желчи в кровеносные капилляры, а затем в общий кровоток. Механическая желтуха манифестируется 2 основными синдромами: холемическим и ахолическим. Холемический синдром: гипербилирубинемия за счет прямой фракции (билирубинглюкоронид), билирубинурия (билирубинглюкоронид – водорастворим, а значит фильтруется в первичную мочу), холалемия (присутствие желчных кислот в крови), холалурия (присутствие желчных кислот в моче), гиперхолестеринемия. Избыток в крови прямого билирубина придает кожным покровам характерный цвет – желтушный с оливковым оттенком. Прямой билирубин окрашивает мочу в темный цвет, а желчные кислоты, являющиеся поверхностно-активными веществами, вспенивают мочу. При этом моча внешне напоминает темное пиво. Кожный зуд, брадикардия и артериальная гипотензия обусловлены токсическим действием желчных кислот (гликохолевой и таурохолевой). Они раздражают нервные окончания кожи и вызывают зуд. Артериальная гипотензия и брадикардия объясняются снижением адренореактивности сердечно-сосудистой системы и снижением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки. Под влиянием желчных кислот повышается тонус блуждающего нерва, что усугубляет артериальную гипотензию и брадикардию. Кроме того, желчные кислоты осуществляют прямое тормозное влияние на СА-узел. Ахолический синдром (отсутствие желчи в кишке): ануробилинемия, ануробилинурия, отсутствие стеркобилина в кале, стеаторея (жирные кислоты в кале +++). Отсутствие желчи в кишечнике приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, в том числе витамина К. Без витамина К нарушается синтез факторов свертывания, повышается проницаемость стенок капилляров, вследствие чего формируется геморрагический синдром. Из-за отсутствия стеркобилина кал приобретает цвет серо-белой глины. Из-за препятствия секреции желчи в 12-перстную кишку развивается внепеченочный холестаз, лабораторными маркерами которого являются: увеличение активности щелочной фосфатазы, гипрехолестеринемия, холалемия и гипербилирубинемия. Классическая механическая желтуха характеризуется наличием лабораторного синдрома холестаза при отсутствии маркеров цитолиза. Однако в случае полной обтурации желчевыводящих путей возможен разрыв желчных капилляров и выход желчи за их пределы. Желчь при этом повреждает печеночную ткань, развивается билиарный гепатит, отражением которого являются признаки цитолиза: увеличение активности АсАТ и АлАТ в сыворотке крови.
Задача 3. Больной Д., 45 лет, жалоб не предъявляет. Во время диспансеризации были выявлены изменения «печеночных проб». Из анамнеза известно, что 4 дня назад больной проходил курс иглоукалывания в частной клинике. КРОВЬ Общий белок 67 г/л Альбумин 57 % Глобулины 43 % Фибриноген 4 г/л Тимоловая проба 4 ед. Креатинин 52 мкмоль/л Мочевина 6, 5 ммоль/л Глюкоза (плазма) 5, 3 ммоль/л Общий холестерин 4, 5 ммоль/л Общий билирубин 20, 0 мкмоль/л Прямой билирубин 0, 4 мкмоль/л Непрямой билирубин 19, 6 мкмоль/л Гемоглобин 80 г/л Уробилин +++ Желчные кислоты - АсАТ 49 ед/л АлАТ 57 ед/л МОЧА Цвет соломенно-желтый Белок отсутствует Глюкоза отсутствует Билирубин отсутствует Желчные кислоты отсутствует
КАЛ Стеркобилин – Жирные кислоты – Желчные кислоты – Цвет темно-коричневый
С чем предположительно связано изменение «печеночных проб», и какой вид желтухи развивается в данном случае? Как объяснить отсутствие желтушной окраски кожных покровов в настоящее время? Обоснуйте свои ответы. Эталон ответа. Паренхиматозная желтуха (1-я стадия – преджелтушная). Причина – заражение вирусом гепатита С во время сеанса иглоукалывания вследствие применения нестерильных игл. Обоснование. I стадия паренхиматозной желтухи характеризуется нарушением только IV функции гепатоцита по участию в пигментном обмене - ферментативного разрушение уробилиногена в печени до дипирролов, которому подвергается приблизительно 10% прямого билирубина, секретированного из печени в тонкий кишечник, всосавшегося через стенку кишки и поступившего в печень по воротной вене. В связи с этим в крови повышается содержание уробилиногена (уробилина). Соответственно и в моче – избыток уробилина. Остальные показатели пигментного обмена в норме. Повышение активности трансаминаз свидетельствует о повреждении паренхимы печени и «утечке» ферментов через поврежденную клеточную мембрану гепатоцитов в кровь. Клинических проявлений нет, преджелтушная стадия.
Задача 4. Больной Т., 25 лет, госпитализирован с жалобами на выраженную слабость, утомляемость, тошноту, снижение аппетита, боли в суставах, субфебрильную температуру и желтушное окрашивание кожных покровов. Анамнез не отягощен, полгода назад лечился у стоматолога. Объективно: цвет кожных покровов желтушный с шафрановым оттенком. На коже следы расчесов. Живот умеренно вздут. Печень выступает из подреберья на 6 см, эластичная, чувствительная при пальпации. КРОВЬ Общий белок 60 г/л Альбумин 51 % Глобулины 49 % Фибриноген 2 г/л Тимоловая проба 7 ед. Креатинин 57 мкмоль/л Мочевина 6, 5 ммоль/л Глюкоза (плазма) 5, 3 ммоль/л Общий холестерин 10, 5 ммоль/л Общий билирубин 204, 8 мкмоль/л Прямой билирубин 19, 4 мкмоль/л Непрямой билирубин 185, 4 мкмоль/л Гемоглобин 80 г/л Уробилин ++ Желчные кислоты ++ АсАТ 52 ед/л АлАТ 58 ед/л ЩФ 287 ед/л МОЧА Цвет темного пива Белок отсутствует Глюкоза отсутствует Билирубин + Желчные кислоты +
КАЛ Стеркобилин + Жирные кислоты + Желчные кислоты + Цвет светло-коричневый Укажите вероятную причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Эталон ответа. Паренхиматозная желтуха (2-я стадия). Вероятная причина - острый вирусный гепатит В. Обоснование. II стадия паренхиматозной желтухи характеризуется выпадением IV и III функций гепатоцита по участию в пигментном обмене. Лабораторными признаками нарушения IV функции (разрушение уробилиногена в печени) являются повышенное содержание в крови уробилиногена (уробилина) и повышенное содержание уробилина в моче. III функция – секреция желчи через мембрану гепатоцита. При нарушении этой функции (вирус разрушает гепатоциты, нарушая целостность печеночных балок) гепатоциты начинают выделять синтезируемую ими желчь не только в желчные, но и в кровеносные капилляры. Как следствие, развиваются ахолический, холемический и геморрагический синдромы. Холемический синдром: гипербилирубинемия за счет прямой фракции (билирубинбиглюкоронид), билирубинурия (билирубинбиглюкоронид – водорастворим, а, значит, фильтруется в первичную мочу), холалемия (присутствие желчных кислот в крови), холалурия (присутствие желчных кислот в моче), гиперхолестеринемия. Прямой билирубин окрашивает мочу в темный цвет, а желчные кислоты, являющиеся поверхностно-активными веществами, вспенивают мочу. При этом моча внешне напоминает темное пиво. Гипохолия (снижение содержания компонентов желчи в кишке): следы стеркобилина в кале, незначительная стеаторея (жирные кислоты в кале +). Из-за снижения содержания стеркобилина кал приобретает светло-коричневый цвет. Лабораторные синдромы: цитолиза (АСТ и АЛТ), холестаза (щелочная фосфатаза, повышение содержания холестерина, желчных кислот, билирубина плазмы), печеночно-клеточной недостаточности (диспротеинемия, гипопротеинемия), иммуновоспалительный (тимоловая) процесс. Для подтверждения диагноза вирусного гепатита необходимо определить специфические маркеры вирусов гепатита.
Задача 5. Больная Л., 24 лет, поступила в инфекционную больницу на 12-й день от начала заболевания с жалобами на частую рвоту, слабость, головокружение и головную боль. Несколько раз было носовое кровотечение. Общее состояние тяжелое, пациентка с трудом отвечает на вопросы (заторможена). Температура - 37, 5о С. Кожа и склеры желтушные. На коже множественные петехии. Тоны сердца приглушены. Пульс 110 мин-1, ритмичный. АД – 90/50 мм рт. ст. Нижняя граница печени на уровне реберной дуги. Селезенка не увеличена. В сыворотке крови обнаружен HBsAg. КРОВЬ Общий белок 40 г/л Альбумин 42 % Глобулины 58 % Фибриноген 1, 2 г/л Тимоловая проба 12 ед. Креатинин 57 мкмоль/л Мочевина 1, 5 ммоль/л Глюкоза (плазма) 3, 3 ммоль/л Общий холестерин 1, 5 ммоль/л Общий билирубин 109, 8 мкмоль/л Прямой билирубин 70, 0 мкмоль/л Непрямой билирубин 39, 4 мкмоль/л Гемоглобин 80 г/л Уробилин – Желчные кислоты + АсАТ 63 ед/л АлАТ 98 ед/л ЩФ 301 ед/л МОЧА Цвет интенсивно-желтый Белок отсутствует Глюкоза отсутствует Билирубин + Желчные кислоты +
КАЛ Стеркобилин + (следы) Жирные кислоты ++ Желчные кислоты – Цвет светло-коричневый
Укажите причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Эталон ответа. Паренхиматозная желтуха (3-я стадия). Причина - острый вирусный гепатит В. Обоснование. III стадия паренхиматозной желтухи характеризуется нарушением IV (печеночно-кишечный кругооборот), III (секреция компонентов желчи через стенку гепатоцита) и II (конъюгация) функций, а иногда и I (захват непрямого билирубина из крови). В связи с нарушением секреции должны наблюдаться признаки холемического и ахолического синдромов. Однако из лабораторных признаков холемического синдрома присутствует только гипербилирубинемия за счет прямой фракции и небольшая холалемия. Содержание в крови холестерина (компонент желчи) не увеличено, а, напротив, снижено. Гипохолестеринемия объясняется тяжелым повреждением паренхимы печени, снижением по этой причине синтеза эндогенного холестерина и является отличительной особенностью III стадии паренхиматозной желтухи. При значительном нарушении секреции наблюдаются ануробилинемия и ануробилинурия. Ахолический (гипохолический) синдром объясняется нарушением секреции компонентов желчи через стенку гепатоцита вследствие разрушения печеночных балок и заполнения желчных капилляров клеточным детритом, выраженной дискинезии желчных путей. Клинически синдром проявляется гипохолией и стеатореей. Геморрагический синдром в III стадии паренхиматозной желтухи связан с нарушением всасывания витамина К (снижение протромбинового индекса), а также со снижением синтеза фибриногена в печени. Снижение синтеза факторов свертывания и изменения белкового профиля в крови характеризуют нарушение белоксинтезирующей функции печени. Высокие концентрации непрямого билирубина в крови и нарушение орнитинового цикла вследствие поражения паренхимы печени (мочевина 1, 5 ммоль/л) вызывают нарушение функций центральной нервной системы (головокружение, головная боль, заторможенность). Таким образом, отличительными признаками III стадии паренхиматозной желтухи являются: увеличение содержания общего билирубина за счет обеих фракций (прямого бирубина за счет нарушения секреции, а непрямого билирубина – за счет нарушения конъюгации, а иногда и захвата) и гипохолестеринемия. Лабораторные синдромы: цитолиза (АСТ и АЛТ), холестаза (щелочная фосфатаза, повышение содержания холестерина, желчных кислот, билирубина плазмы), печеночно-клеточной недостаточности (диспротеинемия, гипопротеинемия, фибриноген, мочевина, глюкоза), иммуновоспалительный (тимоловая) процесс. Специфический маркер вирусов гепатита В подтверждает диагноз.
Контрольные вопросы 1. Недостаточность печени: определение понятия, причины, виды. 2. Экспериментальное моделирование патологии печени. 3. Нарушение углеводного обмена при печеночной недостаточности. 4. Нарушение белкового обмена при печеночной недостаточности. 5. Нарушение липидного обмена при печеночной недостаточности. 6. Острая печеночная недостаточность. Патогенез. 7. Печеночная кома: определение понятия, стадии развития, патогенез. 8. Нарушение желчеобразования и желчевыделения. 9. Синдромы холемии и ахолии: причины, механизмы, проявления. 10. Желтухи: определение понятия, виды. 11. Патогенез ведущих клинических симптомов при желтухе. 12. Гемолитическая желтуха: этиология, патогенез ведущих клинических симптомов. 13. Паренхиматозная желтуха: этиология, стадии развития, патогенез клинических симптомов. 14. Механическая желтуха: этиология, патогенез ведущих клинических симптомов. Этапы занятия и контроль их усвоения: 1. Вводная часть: организационный момент, мотивация, цели занятия – 5 мин. 2. Основная часть: тесты – 10 мин; семинар – 60 мин; решение ситуационных профессиональных задач - 35 мин. 3. Заключительная часть: письменный контроль – 15 мин; подведение итогов, домашнее задание – 5 мин.
|
