Нефротикалық синдромНефрологияның негізін қалаушы ағылшын клиницисті Ричард Брайт 1827 жылы ісіну бүйрек зақымдалуының ерте және маңызды белгісі болып табылады деген. «Нефроз» терминін өзекше эпителтийіндегі дегенеративтік өзгерістер деп 1905 жылы Мюллер ұсынған, ал «нефротикалық синдром» жаңа ұғымын 1949 жылы Нонненбрух енгізген. Нефротикалық синдром ұғымының клиникалық-лабораториялық симптомдар кешеніне протеинурия (зәрмен тәуліктік белоктың 3,5 г артық жоғалуы), қандағы альбумин деңгейінің төмендеуінен гипопротеинемия, гиперхолестеринемия (атрибутивті емес белгі) және ісіну енеді. Нефротикалық синдром этиологиясы бойынша біріншілік (бүйректің өзі зақымдалғанда) және екіншілік (қосақталған) түрге бөлінеді. Біріншілік нефротикалық синдром себебі: гломерулонефрит, амилоидоз, дәнекер тіннің диффузды зақымдалуы (жүйелі қызыл жегі), Шенляйн-Генох геморрагиялық васкулиті, бактериалды эндокардит болуы мүмкін. Екіншілік нефротикалық синдром бүйрек веналарының немесе артерияларының және аорта, төменгі қуыс вена тромбозынан, бүйрек жарақатынан, поллиноз нәтижесінде дамиды. Нефротикалық синдромның негізгі морфологиялық субстраты болып әр түрлі сипаттағы гломерулярлық жинақтар (антиденелер, иммундық комплекстер, амилоид) және бүкіл капиллярдың үш қабырғасының – эндотелийлі, субэпителийлі қабат және базальді мембрананың1 зақымдалуымен жергілікті (субэпителийлі, эндотелийлі, базальді мембранада немесе мезангиумда) орнығуы болып табылады. Осы құрылымдардың өзгеруі шумақтық капилляр қабырғасының альбуминдерге өткізгіштігінің артуына әкеледі. Нефротикалық синдромда протеинурия гипопротеинурияның жалғыз себебі емес: белоктардың көп ыдырауы, олардың синтезінің тежелуі, қан тамырдан сыртқа ығысуы және ащы ішек арқылы көп жоғалтуы маңызды орын атқарады. Нефротикалық синдромның тағы бір белгісі - гиперлипидемия, ол қандағы холестерин және триглицеридтердің жоғарлауы салдарынан табылады.
1 - Нефротикалық синдром тубулопатия емес, гломерулопатия.Айқын протеинурия салдарынан шеткі өзекшелерде аминоацидоурия, глюкозурия, фосфатурия және бүйректік түтікшелік ацидоз дамиды. Ол бауырда липидтердің синтезінің жоғарылап, жоғары молекулалы зат ретінде қан тамырында жиналуымен байланысты. Нефротикалық синдром қанның әр түрлі дәрежеде айқын гиперкоагуляциясымен – қанның ұю жүйесінің аз активтеліп, претромбиндік жағдайға дейін және қан тамыр ішінде шашыранды ұюымен жүреді. Нефротикалық синдромның негізгі клиникалық синдромы – ісіну жайлап немесе үдемелі дамып анасаркаға дейін жетеді. Алдымен ол қабақтың, беттің, бел аймағы және жыныс мүшелерінде, сосын сірлі қуыстарда транссудат қосылып (гидроторакс, асцит, сирек - гидроперикард) орналасады. Нефротикалық ісінулер жұмсақ, симметриялы теріде дистрофиялық өзгерістермен жүреді (шашы мен тырнағының құрғақтығы, сынғыштығы). Ісіну азайған соң көлденең жолақты бұлшық еттің атрофиясы айқын анықталады (гипопротеинемиялық миопатия). Осы механизм жүректің зақымдалуында да болады. Перифериялық қан айналымда ЭТЖ жоғарылайды (50-60мм/сағ), зәрмен трансферринің жоғалуынан айқын гипохромды анемия дамиды. Бүйрек жетіспеушілігі дамығанға дейін нефротикалық синдромда зәрдің салыстырмалы тығыздығы жоғары болады (1030-1050), шумақтық сүзгілеу жоғары. Нефротикалық синдромның ауыр асқынуы болып эклампсияның дамуымен бірге ми ісінуі, тор қабаттың ісінуі, гиповолемиялық криз, перифериялық флеботромбоз және бактериалды, вирусты және саңырауқұлақты инфекция қосылады. Гиповолемиялық криз ісінумен бірге айналымдағы қан көлемінің бір жарым литрге дейін төмендеуінен және көп диуретикалық дәрілердің әсерінен дамиды. Онда бірден қан қысымы төмендеп, әр жерде тілме тәрізді эритема жайылып, құсу және іштің ауруы, анасарка, айқын гипопротеинемиямен көрінеді. Асцит сұйықтығы алғашында транссудат, соңынан ауыр спонтанды бактериялық перитонит қосылып өтеді. Басқа жердегі жұқпалы асқынулар пневмония, плеврит және қайталанған гидроторакстан, әсіресе, бірнеше плевралды пункциядан дамыған плевра эмпиемасы анықталады. Нефротикалық синдромдары бар науқастарда қаның гиперкоагуляция салдарынан өкпе артериясының тромбоэмболиясымен флеботромбоздар, бүйрек артериясының тромбозынан бүйрек инфарктысы, инсульт, миокард инфарктісі дамиды.
|
