В 1885 ГОДУ Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительныйсиндром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характеренизбытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожныхвыходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств,непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, состранным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричнымпроделкам. В своих 'высших' формах синдром Туретта затрагивает все аспектыэмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его 'низших' и,по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения иимпульсивность, но и в этом случае не без элемента странности. В последниегоды девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробноисследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специали- 129 сты свободно объединяли физиологическое и психическое. Туретт и егоколлеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостьюпримитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этойодержимости лежит вполне определенное (им еще не известное) органическоерасстройство нервной системы. За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описанонесколько сотен случаев этого синдрома - и среди них не было двуходинаковых. Выяснилось, что наряду с легкими и неострыми формамирасстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескностьи буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться сТуреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногдадаже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительностимысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываютсядействительно 'одержимы', теряя себя в условиях невероятного давления ихаоса болезненных импульсов. Пользуясь замечанием Лурии о мнемонисте, можносказать, что пациенты с синдромом Туретта существуют в ситуации постояннойборьбы между 'Я' и 'Оно'. Шарко и его ученики, включая, помимо Туретта, также Фрейда иБабинского, были в своей области последними, кто обладал цельнымпредставлением о душе и теле, об 'Оно' и 'Я', о неврологии и психиатрии. Кконцу века произошел раскол на неврологию без души и психологию без тела,что сделало адекватное понимание синдрома Туретта невозможным. Казалосьдаже, что и сам синдром исчез: в первой половине двадцатого века практическине было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали его мифом,продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообщеникогда о нем не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемиилетаргического энцефалита двадцатых годов. В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть многообщего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них труднобыло поверить - во 130 всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались вобщепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом 'исчезли'.Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которойможно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах,которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазепациентам было свойственно все возрастающее возбуждение ума и тела, резкиедвижения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовалапротивоположная стадия - наступал глубокий, похожий на транс 'сон',продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента,когда я начал работать с ними в конце шестидесятых. В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своимпостэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L-дофа(предшественник* нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них вмозгу было сильно понижено). Прием L-дофы привел к поразительнымпоследствиям. Сначала практически все пациенты 'пробудились' от оцепенения кздоровью, а затем впали в другую крайность - тиков и неистовства. Это быломое первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшеевозбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым,гротескным юмором. Я стал говорить о 'туреттизме', хотя до этого с синдромомТуретта ни разу не сталкивался. В начале 1971 года, заинтересовавшись этими 'пробуждениями',корреспонденты газеты 'Вашингтон Пост' стали выяснять, как обстоят дела умоих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело кпоявлению в газете статьи 'Тики', после чего я получил огромное количествописем с просьбами о приеме, большинство из которых передал своим коллегам.Но одного пациента я все же согласился принять - это был Рэй. * Предшественник: в биохимии - промежуточное вещество в цепи реакций,из которого получается более устойчивое соединение. 131 На следующий же день после встречи с Рэем я натолкнулся на улицахНью-Йорка сразу на трех 'туреттиков'. Это сильно меня удивило, посколькутогда считалось, что синдром Туретта встречается очень редко. Из литературыследовало, что частота заболеваемости составляет один на миллион, а ястолкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться ивсе ломал голову: неужели я так долго не замечал туреттиков' либо вовсе необращая на них внимания, либо списывая их со счетов со смутным диагнозом'нервных', 'дерганых', 'тронутых'? Возможно ли, чтобы их вообще никто незамечал? А вдруг, думал я, синдром Туретта вовсе не редкость и встречается,скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось? На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел наулице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущейфантазии: а что если синдром Туретта широко распространен, но труднораспознаваем, хотя, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь*?Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два - третьего, трое -четвертого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуетсяцелая группа: братья и сестры по патологии, новая порода людей, объединенныхвзаимным признанием и участием. Не может ли в результате такого спонтанногосоюза образоваться целая ассоциация ньюйоркцев с синдромом Туретта? Через три года, в 1974-м, я узнал, что моя фантазия осуществилась -Ассоциация синдрома Туретта (ACT) стала реальностью. На тот момент в нейнасчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их * Очень похожей была ситуация с мышечной дистрофией, которую недиагностировали, пока М. Дюшен не описал ее в 1850-х годах. К 1860 году, врезультате появления его отчета, было опознано и описано много сотенслучаев, так много, что Шарко сказал: 'Как возможно, чтобы болезнь настолькочасто встречающаяся, так широко распространенная и легко узнаваемая -болезнь, которая, без сомнения, существовала всегда, - как возможно, что еераспознали только сейчас? Отчего понадобился Дюшен, чтобы раскрыть намглаза?' (Прим. автора) 132 несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилийисключительно самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов,их родственников и врачей. Ассоциация делает все возможное, чтобы довести досведения широкой общественности тяжелое положение туреттика. Раньше к этимбольным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, ноассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие.Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного родаисследований - от физиологических до социологических. Были, в частности,изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другиефакторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормальнобыстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходеэтих работ были обнаружены примитивные - с эволюционной и филогенетическойточки зрения - структуры инстинктов и поведения. Кроме того, были проведеныисследования жестикуляции и лингвистической структуры тиков и сделанынеожиданные открытия, связанные с природой ругательств и острот(характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических расстройств).Сейчас ведется не менее важная работа: изучаются семейные и общественныеотношения туреттиков, а также странные срывы, сопутствующие этим отношениям. Значительные успехи ACT являются сегодня неотъемлемой частью историисиндрома Туретта и как таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациентыне становились столь активными и изобретательными партнерами в делепонимания и лечения своей болезни. Все, что выяснилось за эти последние десять лет, - в большой степенипод эгидой или по инициативе ACT - явно подтверждает предположение Жиля деля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Также, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблениюличности: 'Оно' замещает 'Я'. Павлов называл это 'слепой силой подкорки' иго- 133 ворил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляютимпульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем толькодвижение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с нимструктурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий,поражаются более высокие уровни базальных ганглиев. Наконец, в случаесиндрома Туретта наблюдается перевозбуждение эмоций и расстройствоинстинктивных основ поведения - нарушение, судя по всему, происходит вталамусе, гипоталамусе, лимбической системе и амигдале, иными словами, ввысших отделах 'древнего мозга', которые отвечают за базовые эмоциональные иинстинктивные факторы, определяющие личность. Таким образом, синдром Туреттана шкале расстройств находится где-то между хореей и манией; в действииэтого синдрома проявляется как патология, так и клиника загадочногосвязующего звена между телом и сознанием. Что касается органической основы, синдром Туретта и 'туреттизм' любогодругого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции)можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргическогоэнцефалита, а также с перевозбужденными состояниями при приеме L-дофы.По-видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующихтрансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что, регулируядофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того чтобыснять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следуетповысить (именно так, при помощи L-дофы, мне удалось 'разбудить'постэнцефалитных пациентов, что описано в книге 'Пробуждения'). Неистовые жетуреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используютсяего нейтрализаторы, такие как галоперидол. Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке егоу больного Паркинсоном. Имеют место и гораздо более тонкие и обширныенарушения, что вполне естественно при расстройстве, которое может 134 изменить личность. Бесчисленные причудливые траектории отклонений отнормы не повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моментынаблюдения одного и того же больного. Галоперидол относительно эффективенпри синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не можетполностью разрешить проблему - подобно тому как L-дофа не может полностьюизлечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинскимподходам необходим подход человеческий. Особенно важно хорошо осознаватьлечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своейесть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубыминстинктам и импульсам, 'слепой силе подкорки'. Когда застывший внеподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершеннозабывает о болезни; перевозбужденный туреттик в пении, игре или исполнениироли также может на время стать совершенно нормальным. В такие моменты 'Я'вновь обретает власть над 'Оно'. В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российскимнейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самойего смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященныесиндрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изученииэтого расстройства, Лурия писал: 'Это, без сомнения, дело огромной важности.Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет нашепонимание человеческой природы в целом... Я не знаю никакого другогосиндрома, значение которого соизмеримо с этим'. Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокиетики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почтиинвалидом. Тики начались в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самогодетства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопрекивсему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили емууспешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей ижены. 135 Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор как онокончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из-за тиков - и ниразу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисныеситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольножесткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из-занепроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состояниисексуального возбуждения. В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многиетуреттики, он был необыкновенно музыкален и едва ли выжил бы - как духовно,так и материально, - если бы не джаз. Он был известнымбарабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег ислушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары побарабану перерастали у него в изумительные импровизации, в ходе которыхнеожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку. Туреттизм такжедавал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе,где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, ноглавным образом опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, какон сам их описывал, легкомысленным ударам. Удары эти были настольконеожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох. Рэй освобождался от тиков лишь в определенных ситуациях: во-первых, всостоянии расслабленного покоя после секса и во сне, а во-вторых, когда оннаходил свой ритм - плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Емунужна была 'двигательная мелодия', некая игра, которая снимала лишнеенапряжение и становилась его свободой. Внешность Рэя была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовскойоболочкой скрывался глубоко серьезный человек - и этот человек был вотчаянии. Рэй никогда не слышал ни об ACT (на тот момент этой организациипрактически еще не существовало), ни о галоперидоле. Прочитав в 'Вашингтонпост' статью о тиках, он 136 самостоятельно диагностировал свою болезнь. Когда я подтвердил диагнози заговорил о приеме галоперидола, то, несмотря на некоторуюнастороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию,и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действиемвсего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободилсяот тиков. После такой удачной пробы я назначил ему этот препарат три раза вдень по четверти миллиграмма. На следующей неделе Рэй явился ко мне с синяком под глазом и разбитымносом. - Все это ваш чертов галоперидол! - мрачно заявил он. Даже такая ничтожная доза вывела его из равновесия, сбила с ритма,нарушила его чувство времени и сверхъестественно быстрые рефлексы. Как имногих туреттиков, его занимали крутящиеся предметы, в частности,вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и вперед. Из-загалоперидола он потерял сноровку, не рассчитал скорость и разбил нос. Крометого, многие из тиков вовсе не исчезли, но лишь чудовищно замедлились ирастянулись во времени: Рэй утверждал, что его могло 'заклинить посредитика', в результате чего он оказывался в почти кататонических позах(Ференци* как-то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тикипредложил называть 'катаклонией'). Даже при такой микроскопической дозегалоперидола у Рэя возникали выраженные симптомы паркинсонизма, дистонии,кататонии и психомоторной блокировки. В общем, его реакция оказаласьисключительно неблагоприятной, но связано это было не с нечувствительностью,а с такой патологической чувствительностью к лекарству, что Рэя, похоже,могло лишь бросать из одной крайности в другую - от полного разгона Туреттак кататонии и паркинсонизму, причем любое промежуточное состояние междуэтими предельными точками исключалось. * Шандор Ференци (1873-1933) - венгерский психиатр, последовательФрейда. 137 Подобный исход оказался ударом для Рэя, и раздумья о нем навели его ещена одну тягостную мысль. - Допустим, вы избавите меня от тиков, - сказал он. - Но что останется?Я же весь состою из тиков - ничего больше во мне нет. Он и вправду придумал себе шуточные прозвища 'человек-тик' и 'тикЈр сБродвея'; он также любил говорить о себе в третьем лице, называя себя то'тикозным остроумцем', то 'остроумным тикозником' и добавляя, что настолькопривык к своим тикозным остротам и остроумным тикам, что не понимает уже,дар это или проклятье. Он говорил, что не может представить себе жизнь безТуретта и не уверен, хочет ли такой жизни. Все это остро напоминало негативные реакции, с которыми я ужесталкивался, работая с особо чувствительными к L-дофе постэнцефалитнымипациентами. Но в то же время на примере некоторых пациентов можно быловидеть, что, когда человек живет полной жизнью, чрезмерная физиологическаячувствительность и нестабильность может быть преодолена: устойчивость иравновесие полноценного существования способны превозмочь тяжелыйфизиологический дисбаланс. Видя в Рэе эти возможности и чувствуя, что,несмотря на его собственные слова, он далек от нарциссической илиэксгибиционистской зацикленности на своей болезни, я предложил ему приходитько мне раз в неделю в течение трех месяцев. Во время этих визитов, объясниля, мы попытаемся представить жизнь без Туретта и продумать, что может датьтакая жизнь человеку вообще и ему лично; мы изучим, какую роль играетболезнь в его существовании с практической и человеческой точки зрения, ипостараемся понять, может ли он обойтись без того неестественного успеха ивнимания, который она вызывает. Три месяца мы вместе будем над этимработать, а потом еще раз попробуем галоперидол. Затем последовали три месяца глубокого и терпеливого исследования,которое, часто вопреки серьезному сопротивлению Рэя, его озлобленности инедостатку веры 138 в себя, обнаружило здоровый потенциал, сохранившийся в ядре еголичности даже после двадцати лет жизни с тяжелым синдромом Туретта. Уже самоэто исследование захватывало и вдохновляло нас и давало некоторую, пустьскромную, надежду на будущее, но результат превзошел все наши ожидания иоказался не просто мимолетной удачей, а стабильной и долгосрочнойтрансформацией всех реакций. Я снова начал давать Рэю галоперидол, теми женичтожными дозами, но на этот раз он без явных побочных эффектов освободилсяот тиков - и оставался свободным от них на протяжении всех последующихдевяти лет. Действие галоперидола в этом случае оказалось чудотворным - но толькопосле того, как 'чуду' помогли случиться. Первоначальный прием лекарствапоставил Рэя на грань катастрофы - отчасти, без сомнения, по физиологическимпричинам, но еще и потому, что любое 'исцеление' или ослабление недуга натот момент было преждевременным и с практической точки зрения невозможным.Рэй страдал Туреттом с четырех лет и не имел никакого опыта нормальнойжизни. Он находился в сильнейшей зависимости от своей экзотической болезни иинстинктивно использовал ее в своих интересах. Отказаться от нее он был неготов и, я подозреваю, так никогда и не смог бы, не помоги ему в этом тримесяца сосредоточенной работы - три трудных месяца упорного и глубокогоанализа и осмысления. В целом, последние девять лет были для Рэя счастливыми - произошлонастоящее, сверх всяких надежд, освобождение. На протяжении двух десятилетийоставаясь узником Туретта, рабом, понукаемым грубой физиологией синдрома, насегодняшний день он пользуется свободой, которой не в силах был дажепредставить (в ходе нашего анализа он рассуждал об этом толькотеоретически). Его брак прочен и полон любви; он стал отцом; у негомножество друзей, которые ценят в нем человека, а не только записногоклоуна-туреттика. Он играет заметную роль в жизни района и занимает ответ- 139 ственную позицию на работе. И тем не менее проблемы остаются - скореевсего, они неотделимы от синдрома Туретта и галоперидола. В течение рабочей недели, принимая лекарство, Рэй остается, по егособственным словам, 'солидным, трезвым дядей'. Движения и мысли егонеторопливы и обдуманны, без следа прежней порывистости, но и без каких-либобурных импровизаций и блестящих идей. Даже сны его стали другими. 'Сплошноеисполнение желаний, - говорит он сам, - без всяких штучек и выкрутасовТуретта'. Он не так колюч и находчив, из него не бьют больше ключом тикозныеостроты и остроумные тики. В прошлом все его победы в настольном теннисе и вдругих играх, в прошлом и удовольствие от них. Рэй утратил инстинкт 'побитьи добить' соперника, а вместе с ним и склонность к соревнованию и игре.Исчезла внезапность 'легкомысленных' ударов, всех застававших врасплох;пропали непристойности, грубая дерзость, вспыльчивость. И Рэй стал все чащечувствовать, что ему чего-то не хватает. Сильнее же всего выбивает его из колеи (это относится и к заработку, ик самовыражению) то, что из-за галоперидола он потускнел как музыкант. Онпревратился в среднего - умелого, но лишенного энергии, энтузиазма, краски ирадости - барабанщика. Исчезли тики и навязчивые удары, но вместе с нимиушли и бурные творческие порывы. Осознав все это и обсудив со мной, Рэй принял важное решение: он станетпослушно принимать галоперидол в рабочие дни, но в выходные будет прекращатьприем и 'отпускать поводья'. Так он и поступает уже три года, и теперь естьдва Рэя - на галоперидоле и без него. С понедельника по пятницу этоблагонамеренный гражданин, невозмутимый и здравомыслящий, по выходным -снова 'тикозный остроумец', легкомысленный, неистовый, вдохновенный.Ситуация странная, и Рэй первым готов это признать: - С Туреттом никакого удержу не знаешь, как будто все время пьян. Но ина галоперидоле не легче: все тускнеет, становишься этаким солидным дядей. Ини там, ни тут нет свободы... Вам, нормальным людям, с нужными 140 трансмиттерами в мозгу, всегда доступны любые чувства и манерыповедения - серьезность или легкость, в зависимости от того, что уместно вданный момент. У нас, туреттиков, этого нет: болезнь толкает нас клегковесности, галоперидол - к серьезности. Вы свободны, вы обладаетеестественным балансом; мы же должны, как можем, удерживать равновесиеискусственно... И Рэю это удается, он владеет собой и своей жизнью - несмотря на Туретти галоперидол, несмотря на режим и 'искусственность', несмотря на отсутствиеприродной физической и психической свободы, большинству из нас доставшейсяот рождения. Он многому научился у своей болезни и в некотором смысле еепревзошел. Вместе с Ницше он мог бы сказать: 'Я пережил и все еще переживаюмножество видов здоровья... Что же касается болезни, очень хотелось бызнать: можем ли мы обойтись без нее? Только великое страдание способноокончательно освободить дух'. Как ни парадоксально, страдания действительнопомогли Рэю - будучи лишен естественного, животного, физиологическогоздоровья, он нашел новое здоровье и новую свободу. Вопреки (или благодаря)своей болезни, он достиг того, что Ницше называет 'Великим Здоровьем', -радости, мужества и твердости духа. 141
