С МАКГРЕГОРОМ мы познакомились в неврологической клинике дляпрестарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошлодевять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера. - В чем проблема? - осведомился я, когда в дверь моего кабинета подиагонали вписалась его наклонная фигура. - Проблема? - переспросил он. - Лично я никакой проблемы не вижу... Новсе вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. 'Ты как Пизанская башня, -говорят, - еще немного - и рухнешь'. - Но сами вы перекоса не чувствуете? - Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я бытьперекошен и не знать об этом? - Дело темное, - согласился я. - Надо все как следует проверить.Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Яи сам хочу взглянуть, 105 и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, чтополучится. - Идет, док, - сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкийстарикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До стадоживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном. Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов поддвадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево,и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие. - Видали?! - вопросил он с торжествующей улыбкой. - Никаких проблем -прям, как стрела. - Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся. Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны,Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла. - Черти волосатые! - пробормотал он. - Правда ваша, есть крен. Тут ислепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую. - В том-то и дело, - откликнулся я. - Именно здесь зарыта собака. Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, имы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорныемеханизмы - если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важные длянормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обходсознания, и потому непонятые и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодарясравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущениеотносительного положения тела и конечностей, основанное на информации отрецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как 'мускульноечувство'; современное понятие проприоцепции (суставно-мышечного чувства)сформировалось в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложныхмеханизмов, посредством которых тело ориентирует себя в 106 пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла тольков двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоимна пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни вневесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить вседостоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта идругих незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственнойориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они простоне существуют. Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать,этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от нихинформации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти неподдающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказепроприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя и, вполном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежатьсебе, воспринимать свое существование*. Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался -нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности,являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасомосознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинаетсянастоящая терапия! - Надо пораскинуть мозгами, - бормотал он себе под нос, надвинув наглаза седые кустистые брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих,узловатых рук. - Вы тоже думайте - сейчас мы разложим все по полочкам... Якренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-тоощущение, ясный сигнал, но он не приходит. - Он помолчал немного, и тут егоосенило: - Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобыопределить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса? Я утвердительно кивнул. * См. главу 3 - 'Бестелесная Кристи'. 107 - Может его вывести из строя болезнь Паркинсона? Я кивнул опять. - И это случилось со мной? Я кивнул в третий раз. Все в точку! Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство,на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу.Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себяуровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненныхособой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело дажене в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействуя с органамиравновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела ивизуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотникаприменима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, ксинтезу всех трех органов чувств - вестибулярного аппарата, проприоцепции изрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез. Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций -и удивительных дезинтеграций - при паркинсонизме принадлежат блестящемуученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальномтруде 'Базальные ганглии и положение тела'*. Рассуждая об обработке исинтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: 'В мозгу должна присутствоватьнекая высшая инстанция... что-то вроде центрального органа управления, кудапоступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости илинеустойчивости'. В разделе, посвященном 'реакциям на крен', Мартин подчеркивает, чтоустойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всехтрех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. 'Обычно, - читаем мы в этом разделе, - лабиринт * Эта книга вышла в свет в 1967 году и с тех пер исправлялась ипереиздавалась много раз; Мартин умер, заканчивая работу над последнимизданием. (Прим. автора) 108 отказывает раньше проприоцепции и зрения'. Тут подразумевается, чтотройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентовкомпенсировать неполадки двух других - не полностью, конечно, поскольку увсех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживаяравновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Еслипроприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже вполной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровыйчеловек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами,страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесиягораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно незамечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тутже выпрямляются. Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефектывнутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера,приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляюткостный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и немогут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуетсясенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульнойгруппы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный органравновесия - пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточнойтренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент сноваможет стоять и ходить - пусть не идеально, но все же уверенно и надежно. Джеймс П. Мартин проявлял бесконечную изобретательность в разработкеразличных приемов и механизмов, позволявших даже инвалидам с тяжелымиформами болезни Паркинсона возвратить хотя бы подобие нормальной походки иосанки. Он чертил линии на полу, подвешивал к поясу балласт, изготавливалгромко тикающие ме- 109 трономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках Мартинпостоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу. В неммы встречаем настоящего гуманиста, пионера медицины с человеческим лицом, воснове которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при такомподходе становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг друга,вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения. Насколько мне известно, среди изобретений Мартина не было методакоррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов. Случаймоего пациента требовал свежих решений. - Что ж, - сказал Макгрегор, поразмыслив, - пользоваться ватерпасом вмозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза. Экспериментируя, он наклонил голову в сторону. - Все выглядит по-прежнему - мир остался на месте. Затем он захотелвзглянуть на свое отражение, и я подкатил к нему длинное зеркало на колесиках. - Aгa, - сказал он, - вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо. Нонельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой! Он нахмурился и снова задумался. Я ждал. Вдруг лицо его озарилосьулыбкой. - Дошло! - закричал он с одушевлением. - Док, варит еще башка! Не нужномне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу пользоваться ватерпасом вголове, но кто сказал, что он должен быть внутри? Пусть будет снаружи, чтобя мог его видеть. Он снял очки и, все шире улыбаясь, стал их изучать. - Вот тут, например, в оправе... И я увижу - глаза увидят, - что естьперекос. Сначала, конечно, придется смотреть в оба; будет трудно. Но потомпритрется, войдет в привычку, я и замечать перестану. А, док, как вам такаяидея? - Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать. Теория вопросов не вызывала, но воплотить ее на практике оказалось нетак-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя коправе грузики на 110 нитях. Но нити свисали слишком близко к глазам, и Макгрегор их почти невидел. Тогда с помощью оптика и слесаря мы сконструировали навесноеприспособление, крепившееся к очкам посередине и выдвинутое вперед на дведлины носа; слева и справа от центрального стержня отходили в стороны дваминиатюрных горизонтальных уровня. Мы перепробовали несколько конструкций, иМакгрегор испытывал и дорабатывал каждую из них. Наконец через пару недельмеханик изготовил рабочую модель - очки-ватерпасы в стиле Хита Робинсона*.Выглядели они, конечно, неуклюже и диковато, но не хуже, чем тольковходившие тогда в обращение массивные очки со встроенным слуховым аппаратом. - Первая пара в мире! - с восторгом триумфатора провозгласил Макгрегор. Он торжественно водрузил их на нос, и перед нами предстало странноезрелище: древний старик в очках-ватерпасах собственного изобретения,вперившийся в крошечные уровни, словно рулевой корабля в спасительныйнактоуз. Итак, наше устройство сработало - Макгрегор с его помощью выправилкрен. Вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных усилий,но затем с каждой неделей их требовалось все меньше и меньше, пока наконецМакгрегор не стал следить за своим инструментом так же бессознательно инепринужденно, как опытный водитель контролирует приборный щиток автомобиля,продолжая между делом болтать и смеяться. В клинике Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было ещенесколько пациентов с болезнью Паркинсона, страдавших от нарушенийравновесия и пространственных рефлексов**. Через некоторое время один из нихнадел очки системы Макгрегора, затем другой, третий - и вскоре все ониполностью ликвидировали крен. Их надежно вел по курсу чудесныйглаз-ватерпас. * Вильям Хит Робинсон (1872-1944) - британский художник и иллюстратор,известный среди прочего юмористическими рисунками сложных вымышленныхустройств и приспособлений. ** Нарушения эти обычно опасны для больного и, как хорошо известно изпрактики, с трудом поддаются корректировке. (Прим. автора) 111
