Недостаточность Г-6-ФДГ в эритроцитах
•возникает из-за замены аминокислоты в структуре фермента,•1/20 человечества имеет этот дефект,•чаще встречается у мужчин,•возникают острые гемолитические кризы и гемолитическая анемия. Характеристика структуры гемоглобина. Гемоглобин –глобулярный белок, железосодержащий хромопротеин.В состав гемоглобина входят 574 аминокислоты.Молекулярная масса гемоглобина –64500.Гемоглобин состоит из 4 цепей белка глобина и четырёх гемов. •Гем -это соединение циклического тетрапиррола –порфирина с железом. •Атом железа имеет 6 связей: четыре –с атомами азота пиррольных колец, пятая –с гистидином,
Синтез гема -энергозависимый процесс. Стимуляторы синтеза: •ионы железа,•ионы меди,•витамин В12. δ-Аминолевулинатсинтаза активируется стероидами и ингибируется гемом. Эритропоэтин (синтезируется в печени) стимулирует синтез ферментов образования гема. Порфирины Пигменты порфирины синтезируются в ходе образования хромопротеинов (гемоглобина). Выделяются с мочой, калом, желчью.В норме с мочой выделяется 150 мкг порфиринов в сутки. Порфиринурия –увеличенное выделение порфиринов с мочой. Первичные порфирии-врождённые расстройства синтеза гема, обусловленные недостаточностью фермента, участвующего в его образовании. Болезнь Гюнтера –врождённая порфирия: блок синтеза гема. С мочой выделяются уро-и копропорфирины.Клинические проявления: красная моча,розовые зубы,фотодерматоз, гемолитическая анемия,спленомегалия. Острая порфирия –блок превращения порфобилиногена в полипирролы. С мочой выделяются порфобилиноген и аминолевулинат.Клинические проявления:острые приступы с абдоминальными и неврологическими симптомами. Вторичные порфиринурии возникают при циррозе печени, болезнях крови, аллергиях.
2. Процессы переваривания белков в кишечнике. Протеолитические ферменты панкреатического и кишечного соков. Гниение аминокислот в кишечнике и обезвреживание продуктов.
Всасывание АМК в кровь •происходитв тонком кишечнике,•сопровождается потреблением энергии. Судьба всосавшихся АМК •Всасываемые АМК попадают в портальный кровоток, а затем в общий кровоток. •Особенно интенсивно АМК поглощают печень и почки. •Ткань мозга избирательно быстро поглощает мет, гли, гис, арг, глутамин, тир, а лей, лиз, про поглощаются этой тканью медленно. Всасывание продуктов распада белков •идёт путём активного транспорта (с ионами натрия) АМК в кровь, •если белок всасывается непереваренным, то к этому белку –аллергия. Специфические транспортные системы существуют для •нейтральных АМК с небольшой боковой цепью, •нейтральных АМК с объёмной боковой цепью, •основных АМК, •кислых АМК, •пролина.
Ферменты панкреатического сока •трипсин,•химотрипсин,•эластаза,•карбоксипептидаза.
Пищеварительные протеолитические ферменты вырабатываются в неактивном состоянии •предупреждение переваривания органов,•предупреждение переваривания ферментов.
Групповая специфичность ферментов поджелудочной железы •Трипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых принимают участие СООН-группы Лиз и Арг. •Химотрипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых участвуют СООН-группы ароматических АМК.
Кишечный сок •аминопептидазы, •дипептидазы, •энтерокиназа.
Гниение белков •5% белка не переваривается, а идёт в толстый кишечник, где микрофлорой расщепляется до АМК. •Гниение белков –распад АМК, белков в толстой кишке под действием ферментов бактерий.
Диамины обезвреживаются в организме под действием фермента ДАО (диаминооксидаза), кофермент –ФП.
Моноамины обезвреживаются ферментом МАО (моноаминооксидаза), кофермент –ФАД.
•Глубокий распад серосодержащих АМК (сероводород, меркаптан).
•При гниении образуются токсичные для организма продукты: аммиак, сероводород, фенол, крезол, индол, скатол, различные диамины, моноамины, бензойная кислота. •Процессы гниения усиливаются при дефиците протеолитических ферментов поджелудочной железы. Возникает аутоинтоксикация.
3. Оцените состояние больного по следующим данным анализа крови и мочи: глюкоза крови – 10,0 ммоль/л, рН крови – 7,30, в моче обнаружены глюкоза, кетоновые тела.
Сах диабетàметаболический ацидоз
Билет 7. 1. Эндокринная система организма. Классификация гормонов по химической структуре, их роль в регуляции обменных процессов. Причины эндокринных заболеваний. Механизм действия гормонов. Классификация гормонов по химической природе -Белки: простые –инсулин, СТГ, сложные –ТТГ, ФСГ, -Пептиды: вазопрессин, окситоцин, глюкагон, тиреокальцитонин, АКТГ, соматостатин. -Производные АМК: адреналин, тироксин. -Гормоны стероидной природы. -Производные жирных кислот: простагландины. · Связь между эндокринной и нервной системой.
|
шестая –для связывания с кислородом.
