Диффузно-узловой эутиреоидный эндемический зоб

Эндемический зоб одно из самых распространенных заболеваний. По данным ВОЗ при ООН, эндемическим зобом в мире страдают около 200 милл. человек, то есть около 7% населения земного шара. Существуют обширные эндемические районы в гористых местностях всех континентов земли. Чаще заболевание встречается в более легких формах —-I и II степени увеличения щитовидной железы. У 25% больных степень эндемического зоба высокая —III и IV. Случаи узлового и смешанного зоба составляют 21% общего числа больных эндемическим зобом, то есть около 120—170 тыс. человек, нуждающихся в хирургическом лечении. Распространение эндемического зоба выше всего в высокогорных поселках и уменьшается среди населения, живущего в более низменных районах, при- чем почти никогда не наблюдается в расположенных по побережью моря местностях. В гористых местностях зоб самый тяжелый, там часто встречаются высокие степени зоба с выраженным гипотиреоидизмом и нередким кретинизмом. В низменных районах степень зоба низкая и нередко наблюдается раз­витие базедовифицированного эндемического зоба.

Об эндемичности зоба говорят в тех случаях, когда заболеваемость им охватывает более 10% взрослого населения и 20% подрастающего. Заболевание вдвое чаще поражает женщин, чем мужчин. Зоб высокой степени в 3—5 раз чаще встречается у женщин. Соотношение между заболевшими мужчинами и женщинами легкой формой эндемического зоба равно 1: 6 или 1:8. При тяжелых эндемиях это соотношение выравнивается — 1: 1. Чаще всего поражается детский (от 5 до 15 лет) или молодой возраст (16—30 лет). Зоб почти никогда не встречается в раннем детском возрасте —до 5 лет, и уменьшается в старческом возрасте, когда преобладают формы высокой степени и узлового зоба.

Этиология: Раньше самой частой причиной заболевания был дефицит йода (т. е. дефицит субстрата для синтеза тиреоидных гормонов). В настоящее время зоб все чаще всего обусловлен генетическими дефектами системы синтеза, секреции и периферического метаболизма тиреоидных гормонов. Снижение уровней T₄ и T₃ по принципу отрицательной обратной связи усиливает секрецию ТТГ в аденогипофизе. ТТГ стимулирует не только синтез T₄ и T₃, но и пролиферацию тироцитов, что приводит к развитию зоба. Пока этот компенсаторный механизм обеспечивает достаточный уровень T₄ и T₃, у больного сохраняется эутиреоз. При неполной компенсации развивается гипотиреоз, а при тяжелом течении заболевания — гипотиреоидная форма кретинизма.Эндемический зоб встречается в местах с недостатком йода в воде и пище. Дефицит йода — самая распространенная причина зоба. У здоровых людей потребность в йоде составляет 120—300 мкг/сут; а экскреция йода с мочой равна 100—200 мкг/сут. При потреблении йода < 100 мкг/сут возникает зоб (компенсаторное увеличение щитовидной железы). Экскреция йода в пределах 25—50 мкг/сут свидетельствует об умеренном дефиците йода; экскреция йода < 25 мкг/сут — признак тяжелого дефицита йода. Добавление йода к пищевым продуктам позволило полностью ликвидировать эндемию зоба во многих районах. У больных с леченным диффузным токсическим зобом или многоузловым токсическим зобом, живущих в местах с недостатком йода в воде и пище, нередко наблюдается вызванный йодом тиреотоксикоз (феномен йод-Базедов). Дело в том, что у таких больных имеется дефицит йода, поэтому тиреотоксикоз не проявляется, пока больные не получают йодные добавки. Для жителей районов с недостатком йода в воде и пище характерен также тиреотоксикоз после приема амиодарона.

Патогенез:

Недостаточность йода приводит к понижению продукции тиреоидных гормонов и уменьшению их концентрации в крови. Низкий уровень тиреоидных гормонов в сыворотке крови под влиянием регулирующего механизма обратной связи между щитовидной железой и гипофизом вызывает чрезмерную секрецию тиреотропного гормона гипофизом. Ввиду того, что недостаток йода постоянный, то и тиреотропная гипофизарная стимуляция является стойкой и вызывает не только активацию функции щитовидной железы, но и гиперплазию тиреоидной паренхимы, а это выражается образованием зоба. Посредством компенсаторной гиперплазии щитовидной железы увеличивается продукция тиреоидных гормонов, пока не наступит нормализация функции железы и равновесие между щитовидной железой и гипофизом. Помимо корреляции между щитовидной железой и гипофизом существует зависимость между функцией щитовидной железы и корой головного мозга. От интерорецепторов патологически измененной паренхимы железы в кору головного мозга непрерывно поступают патологические импульсы, в которой они создают доминантный очаг возбуждения. Из этого очага по центробежному пути в щитовидную железу посылаются импульсы, которые могут вызвать в самой паренхиме железы усиленные гиперпластические и дистрофические изменения. Взаимоотношения между корой головного мозга и щитовидной железой у больных эндемическим зобом играют существенную роль в генезе зоба. Различная иннервация щитовидной железы, обусловливающая различное функциональное состояние отдельных участков ее, как и измененная трофическая функция, позволяют объяснить возникновение узловых форм эндемического зоба и развитие дегенеративных изменений в нем. У взрослых индивидов преобладают узловатые формы зоба.

Патоморфология:

Узлы покрыты хорошо оформленной капсулой. Консистенция их мягко-эластическая, а иногда плотная в,зависимости от развития вторичных изменений в них. Цвет узлов — розово-фиолетовый. Узлы более слабо орошаются кровью, чем диффузный зоб. Этим объясняется частое развитие некроза в них и образование вторичных кист или разрастание фиброзной ткани и отложение кальцификатов и оссификатов в очаге некроза. Часто узлы кистозно вырождаются и заполняются большим или меньшим количеством жидкости темно-коричневого цвета, вследствие кровоизлияний. По гистологическому строению узловатый эндемический зоб делят на:

§ Трабекулярный узловатый зоб. Эта структура узловатого зоба встречается очень редко и напоминает самую раннюю стадию развития щитовидной железы. Обычно речь идет об одиночной аденоме, состоящей из трабекулярных эпителиальных тяжей. Характерно то, что при этом виде зоба фолликулы не образуются.

§ Микрофолликулярный узловатый зоб встречается сравнительно чаще. Макроскопически это одиночные или множественные узлы в щитовидной железе. Аденомы покрыты хорошо развитой фиброзной капсулой. Консистенция их мягко-эластическая. На срезе поверхность окрашена в розово-красный цвет. Гистологически устанавливают узлы, состоящие из микрофолликулов, выстланных кубической формы эпителиальными клетками, содержащими небольшие количества коллоидной массы,

§ Макрофолликулярный узловатый зоб. Встречается эта форма наиболее часто. Узлы более крупных размеров и обычно множественные, хорошо капсулированные, в диаметре 4—5 см. На срезе поверхность их часто бывает кистозного характера с очагами некроза, кровоизлияниями и фиброзом. Нередко наблюдают отложения кальциевых солей, а иногда даже и костные образования в них. Гистологическими исследованиями доказано, что аденомы состоят из крупных фолликулов, выстланных плоскими эпителиальными клетками, с пикнотическими ядрами и небольшим количеством протоплазмы. В полости фолликулов содержатся значительные количества коллоидных масс.

§ Смешанный зоб. Он представляет собой гиперплазию паренхимы щитовидной железы, гистологически состоит из микро- или макрофолликулов, среди которых обнаруживают одиночные или множественные узлы.

Клиническая картина:

Главным клиническим симптомом заболевания является увеличение щитовидной железы. Гиперплазия ее начинается в детском возрасте, прогрессирует и может достичь у взрослых обезображивающих размеров.

Гиперплазия щитовидной железы может быть разлитой и узловатой. Диффузная (разлитая) гиперплазия самая частая и ранняя форма увеличения щитовидной железы, которая наблюдается преимущественно в молодом возрасте. Гиперплазия равномерно охватывает всю железу. Поверхность железы гладкая, а консистенция мягко-эластическая. Нередко гиперпластический процесс более сильно выражен в правой доле щитовидной железы.

В большинстве случаев зоб высокой степени развития и зобы большой давности бывают узловатого характера. Обычно в щитовидной железе обнаруживаются несколько разных размеров узлов, консистенция которых более твердо-эластическая. В более редких случаях находят отдельную, одиночную аденому. Иногда узлы расположены глубоко в паренхиме железы, поэтому трудно прощупываются. Считают, что диффузная и узловатая гиперплазия это две стадии одного и того же гиперпластического процесса. Обычно у лиц молодого возраста патологический процесс начинается гиперплазией, которая прогрессирующе эволюционируют в более старшем возрасте в стадию узловатого трансформирования. Смешанная форма зоба — struma mixta — является межуточной стадией, при которой в процессе прощупывания наряду с диффузной гиперплазией обнаруживают и отдельные узлы в железе. Иногда в одной доле можно установить диффузную гиперплазию, а в другой — разных размеров узлы.

В районах с тяжелой эндемией нормальная эволюция эндемического зоба, преходящего из диффузного в узловатый зоб, может оказаться нарушенной, и зоб с самого начала принимает узловатый или смешанный характер еще в молодом возрасте. У пожилых людей наблюдается в основном узловатая или смешанная форма зоба. У них могут развиваться различные дистрофические и дегенеративные изменения, выраженные фиброзом, образованием кальцификатов и кистозной дегенерацией. Из дистрофических форм узловатого эндемического зоба чаще всего встречается кистозныи зоб. При нем обнаруживают одну или несколько кист различных размеров и мягко-эластической консистенции, которые достигают значительных размеров. Реже встречаются обызвествленный и фиброзированный зоб. Они развиваются после того, как наступили вторичные изменения в зобе, как: воспалительные процессы, некрозы и кровоизлияния, которые впоследствии фиброзируются или обызвествляются. При прощупывании такого зоба обнаруживаются участки затвердения, консистенция которых иногда может быть даже твердой как камень. Для узловатых и смешанных форм зоба характерна склонность к злокачественному перерождению, вследствие чего их рассматривают как преканцерозное состояние.

В большинстве случаев у больных эндемическим зобом обычно не наблюдаются нарушения функционального состояния щитовидной железы и она протекает бессимптомно. Однако у известной части больных, особенно жителей районов с тяжелой эндемией, обнаруживаются явления легкой степени гипотиреоидизма. Это выражается в физической и умственной пониженной активности, вялых и медленных реакциях, брадикардией, больные жалуются на постоянный холод и запоры и т. д. Характерная особенность такого гипотиреоидного зоба в том, что гипотиреоидная симптоматика у них никогда не прогрессирует и не достигает развития микседемы.

У другой, небольшой части больных, можно установить слабо выраженные симптомы гилертиреоидизма - гипертиреоидный зоб. Симптомы тиреотоксикоза у них также слабо выражены и не достигают полной степени вполне четкого тиреотоксикоза. Обычно наблюдаются нейро-вегетативные нарушения с сильным дермографизмом, тахикардией, дрожью, обильной потливостью и др. В таких редких формах эндемического зоба, составляющих в общем около 10% случаев, при функциональных исследованиях щитовидной железы при помощи радиоактивного йода, основном обмене и др. не наблюдаются существенные сдвиги от нормальных величин. Ведущим симптомом является увеличение щитовидной железы.

В большинстве случаев эндемического зоба отмечаются нарушения и со стороны ряда других органов и систем организма. О. В. Николаев и Б. В. Алешин считают, что возникновение их можно очень хорошо объяснить кортико-висцеральной теорией, созданной Быковым и Курциным. Согласно этим авторам, патологические импульсы, поступающие из измененной щитовидной железы в центральную нервную систему, расстраивают ее нормальную регуляторную и трофическую деятельность. Из созданных в коре мозга патологических очагов исходят анормальные нервные импульсы по эфферентным путям, вызывающие сначала функциональные, а позднее и органические изменения в ряде органов и систем, приводя к развитию так называемой „зобной болезни" Алешина и Горчакова.

Нарушения в близких органах и системах можно объяснить воздействием механических компрессионных факторов, вследствие надавливания увеличенного зоба на соседние органы шеи.

Нарушения со стороны дыхательной системы нередко наблюдаются у больных с высокой степенью загрудинного эндемического зоба и обусловливаются компрессией на трахею. Они выражаются в хронических бронхитах с диспнеей, которые приводят к развитию эмфиземы и дыхательной недостаточности.

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Издавна известно „зобное сердце" — cor strumosum — у больных эндемическим зобом. Причиной его развития считают хронический бронхит, нарушения тиреоидной функции, нейро-вегетативные нарушения, сдавливание кровеносных сосудов и нервов шеи и средостения. Расстройства функции сердечно-сосудистой системы выражаются нарушениями ритма сердца, дистрофическими изменениями миокарда и недостаточностью правого сердца. При эндемическом зобе часто наблюдаются расстройства нервной системы, выраженные различной степенью невроза (80% больных) и вегетативной дистонией (50% больных).

Нарушения эндокринной системы. У больных эндемическим зобом можно наблюдать нарушения функций половых желез. При исследовании яичников у женщин, больных эндемическим зобом, устанавливаются различные степени недостаточности яичников. Нередки случаи запоздания полового развития и разного рода расстройства при беременности.

Функция надпочечников также нарушается. Нередко наблюдается их скрытая недостаточность, которая может проявиться во время оперативного вмешательства, травмы, инфекции и др. По мнению некоторых авторов, встречаются отклонения и в функциях околощитовидных желез, выраженные латентной тетанией.