Вопрос 63. Особенности клиники и лечения острого лейкоза у детей

Заболевание начинается незаметно: неопределенные жалобы на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, ¯сна, повышение температуры. Кожа бледная, реже желтушная. Гингивиты, стоматиты – от катар-х до язвенно-некротических. Одутловатое лицо, может быть симптомо-комплекс Микулича – симметричное увеличение слезных и слюнных желез в®ие лейкимич. инфильтрации.

Гморрагич. синдром – кровоизлияние в кожу, слизистые, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, гемотурия, кровоизлияние в мозг. Боли в суставах и костях, в®ие лейкемич. инфильтрац. сик. обол., кровоизлияний. Гепатоспленомегалия, тахикардия, глухость тонов, функц. шумы. Возможно развитие пневмонии. 1 стадия: от начала клин. проявления до получения эффекта от проводимой терапии. 2. стад.: - ремиссия: полная – клинические симптомы отсутствуют, на миелограмме не > 5% бластных клеток и не > 30% лфц.; неполная – N клиника и гемограмма, в пунктате костн. мозга – не более 20% бластных клеток. 3 стадия: рецидив. обусловленный возвратом лейкозного процесса (чаще начинается с проявления э/? очагов лейкозных инфекций в яичках, н.с., легких на фоне N гемопоэза.

Клиника нейтролейкоза – развитие постепенное – головокружение. головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях У не L, может быть резкое повышение температуры тела, булемия, жажда в связи с¯ диэнц. об-ти.

Лаб.: Лейкемическое зияние - обрыв кроветвор. на раннем этапе ® между юными и зрелыми клетками нет переходных зон. Основные гемат. признаки: 1) изменение качеств. состояния белой крови (появление на периферии незрелых Pt ф-м. 2) Анемия 3) trd-пения.? пост. пр. к по­ СОЭ. Самый частый – о.лимфобластный лейкоз – в крови – много лимфобластов I и II типа. I типа – больше накоплен ГИИК «+» материала (гинкоген), отсутствием активности кислой фосфотазы и слабостью L-нафтил ацетатэстеразы. II типа – почти нет гранул типа I, ­ акт. кисл. фосфотазы и неспец. эстеразы.

О. миелобластный лейкоз – лейкозные клетки крупных размеров, правильной формы, микро-ция «+». Прогрессир. течение, выраженная интоксикация, пост. увеличение печени.

О. миеломоноцитарный – вариант о. миелобластного, т.к. моноц. и миелобласты имеют одного общего предшественника.

О. промиелоцитарный - ­ % лейкозных промиелоцитов в пунктате костного мозга с увеличением активного миелопероксидазы, резко + реакция на кислую фосфотазу – злокачественное течение.

Острый монобластный лейкоз – крупные размеры монобластов. Высокая активность в бластных клетках, неспециф. эстераза.

Острый эритромиелоз – лейкозные клетки Er ряда многоядерные

О. недифф-но-клеточный – лейкозные трансформации на ур. единой стволовой клетки. лимфоидн. и миелоидн. ростков.

Лечение: уничтожение лейкозных клеток – горм. цитостат., иммунная терапия. Этапы: 1. Индукция ремиссии. 2. Консолидация (закрепление) ремиссии. 3. Лечение в период рецидива.

Схемы: ВАМП (винкристин 2 мг/м2 1 раз/неделю, аметоптерин 20 мг/м2 1 р/4 дня, 6-меркаптопурин – 100 мг/м2 ежедневно; преднизолон 40 мг/м2 ежедневно – 10-14 дней).

ЦВАМ (циклофосфан – 200 мг/м2 через день + те же) 10-14 дней; ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин – 60 мг/м2 ежедневно) 4-5 дн; ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомицин); ЦЛАП (циклофосфан, L-аспаргиназа – 5000-7000 Ед/м2 /сут, преднизолон – 10-14 дней). + иммунотерапия.