Клиника, методы леченияЭпидемиология. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек. Клиника. Для пубертатного возраста характерно отсутствие менструаций в дальнейшем возникает невозможность ведения половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующих мышечных валиков в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота. Гинекологическое исследование. Строение наружных половых органов у больных с синдромом Рокитанского–Кюстнера имеет свои особенности: часто наружное отверстие уретры расширено, смещено книзу и может быть принято за отверстие в девственной плеве. Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения: - гладкой поверхностью (вход во влагалище отсутствует); - в виде девственной плевы без отверстия; - в виде девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см; - при естественном кольпопоэзе — ёмкое слепо заканчивающееся влагалище (крайне редко). При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза матку определить не удаётся. У субтильных пациенток можно пропальпировать один или два мышечных валика; яичники располагаются высоко у стенок малого таза. Дополнительные исследования. При УЗИ органов малого таза: в малом тазу определяют матку в виде одного или двух мышечных валиков; иногда матка вообще отсутствует. Яичники по своим размерам соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза. МРТ органов малого таза помогает установить окончательный диагноз, а также выявить признаки функционирования маточных тяжей. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие женского кариотипа 46 ХХ, полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу). Нередко ошибочно ставят диагноз атрезии девственной плевы и проводят попытки её рассечения. Цель лечения: - создание влагалища (консервативным или оперативным путем), а при неготовности больной к началу половой жизни — кольпоэлонгация или второй этап операции через несколько лет; - при наличии циклических болей и признаков функционирования маточных тяжей – их удаление. Объем лечения. Консервативным методом лечения является кольпоэлонгация по Б.Ф. Шерстневу. По этому методу искусственное влагалище образуют путем вытяжения слизистой преддверия влагалища и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом на основании собственных ощущений. Процедуру пациентки осуществляют самостоятельно под наблюдением медицинского персонала; процедуру проводят в условиях стационара. С целью улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища дополнительно используют крем с эстриолом и мазь «Контрактубекс». Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин, а в последующем возрастает до 30–40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15–20 процедур, начиная от одной с переходом через 1–2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от одного до трех курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес. В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся добиться положительного эффекта — образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей два поперечных пальца на глубину 10 см и более. При неэффективности консервативного лечения показано проведение хирургического кольпопоэза из тазовой брюшины. «Золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки является кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. 5. Однорогая матка с рудиментарным рогом (с эндометриальной полостью, без полости), без рудиментарного рога – клиника, лечение Клиника. Клинические проявления характерны только для рудиментарной матки с функционирующим эндометрием. При этом, рудиментарная матка (матка, не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соединяться. Полости этих маток не сообщаются. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога), что приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога. Больные жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией и не купирующиеся спазмолитиками и анальгетиками. Гинекологическое исследование. При ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, и гематосальпинкс на этой же стороне. Дополнительные исследования. При проведении вагиноскопии визуализируют одно влагалище и одну шейку матки. При УЗИ органов малого таза рудиментарный рог выглядит как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Диагностика данного вида порока достаточно затруднительна, и УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью обладают МРТ органов малого таза и гистероскопия, при проведении которой в полости матки можно визуализировать только одно устье маточной трубы. Дифференциальный диагноз проводят с различными вариантами пороков с нарушением оттока менструальной крови, дисменореей, а также с наличием внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута ножки опухоли яичника, узловой формой аденомиоза и другими состояниями, для которых характерна клиническая картина «острого живота». Цель лечения: удаление рудиментарного рога. Объем лечения. Хирургическое лечение — удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса лапароскопическим доступом. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, разработан метод хирургической коррекции, заключающийся в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.
6. Удвоение матки – клиника, лечение Клиника. Полное удвоение половых органов клинически себя ни как не проявляет. Исключение составляет удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища. При данном виде порока возникает нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Отличительная особенность данного вида порока – в 100% случаев на стороне замкнутого влагалища развивается аплазия почки. Больных беспокоят сильные боли внизу живота во время менструаций, а при образовании свищевого хода между влагалищами — постоянные кровянистые или гнойные выделения из половых путей. Чем ниже располагается уровень аплазии одного из влагалищ, а следовательно и нижний полюс гематокольпоса, тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним наступлением его перерастяжения и образования гематометры и гематосальпинкса. Гинекологическое исследование. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное неподвижное малоболезненное образование тугоэластической консистенции, нижний полюс которого на 2–6 см выше заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний полюс иногда доходит до пупочной области. Дополнительные исследования. При вагиноскопии визуализируют одно или два влагалища, одну или две шейки матки, при частичной атрезии одного влагалища наблюдается выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При УЗИ органов малого таза взаиморасположение маток может быть различным. Они могут находиться друг от друга на некотором расстоянии или, наоборот, плотно прилегают друг к другу на всём протяжении, либо интимно быть связаны только в области шеек. Яичники визуализируются около углов маток. При исследовании частично аплазированного влагалища выявляется полость, расширенная за счёт жидкого содержимого, чаще с мелкодисперсной взвесью. Кроме того, могут определяться гематометра и гематосальпинкс на стороне частично аплазированного влагалища. МРТ органов малого таза помогает уточнить диагноз, уровень и протяжённость аплазированной части влагалища, определить топографо-анатомические отношения органов малого таза. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища д ифференцируют с состояниями, сопровождающимися клиникой «острого живота» и перечисленными выше пороками. При выбухании одной из стенок влагалища проводят дифференциальную диагностику с кистой гартнерова хода, парауретральной кистой, паравагинальной кистой, опухолью влагалища, опухолью шейки матки, цистаденомой яичника и другими опухолями, рецидивирующим вульвовагинитом, дисфункцией яичников (из-за постоянных кровянистых или гнойных выделений из половых путей). Лечение. Хирургическое лечение проводится только при частичной атрезии одного влагалища и заключается в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании под лапароскопическим контролем сообщения (2 – 2,5 см) между замкнутым и функционирующим влагалищем.
7. Двурогая матка (с полным, частичным разделением, седловидная) – клиника, лечение Клиника. Двурогая матка клинически себя, как правило, не проявляет. Единственными жалобами больных могут быть: дисменорея и невынашивание беременности. Гинекологическое исследование. При бимануальном исследование неправильную форму матки можно пропольпировать только при наличие двурогой, седловидная матка, а тем более матка с перегородкой, при отсутствие беременности пальпаторно от нормальной матки не отличается. Дополнительные исследования. При УЗИ органов малого таза позволяет выявить наличие двурогой, седловидной матки или внутриматочной перегородки. МРТ органов малого таза помогает уточнить диагноз. Окончательный диагноз устанавливается после метросальпингографии или гистероскопии. Лечение. Хирургическое лечение проводится только при привычном невынашивании беременности и заключается в проведении метропластики. 8. Аплазия шейки влагалища при функционирующей матке – клиника, лечение. Клиника. Аплазия части влагалища может возникать на различном уровне: аплазия верхней трети; аплазия средней трети; аплазия нижней трети влагалища. Нередко имеет место сочетание этих вариантов (аплазия средней и нижней трети влагалища). При данном виде порока возникает препятствие для нормального оттока менструальной крови. Кровь скапливается во влагалище до уровня его аплазии, и образуется гематокольпос. В дальнейшем, а также при аплазии шейки матки кровь заполняет собой полость матки (гематометра), проникает в маточные трубы, брюшную полость, может возникнуть гематосальпинкс. Характерны циклически повторяющиеся (каждые 3–4 нед) боли внизу живота: при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — схваткообразные. Возможны рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации. Вместе с тем чем выше располагается уровень аплазированной части влагалища, тем быстрее кровь проникает в полость матки и тем более выраженным будет болевой синдром. Гинекологическое исследование. При гинекологическом исследовании констатируется отсутствие влагалища или наличие короткого нижнего его отдела. При аплазии шейки матки, влагалище нормальное, шейки матки нет. При ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8см от заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища) определяют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза и стать доступным для пальпации через переднюю брюшную стенку. Чем ниже располагается уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. На его вершине пальпируют более плотное образование – матку, часто также увеличенную в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы). Дополнительные исследования. При УЗИ органов малого таза наблюдают эхографическую картину гематокольпоса, и достаточно часто гематометры, имеющих вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза. МРТ органов малого таза помогает уточнить диагноз, уровень и протяжённость аплазированной части влагалища и шейки матки, определить топографоанатомические соотношения органов малого таза. Дифференциальный диагноз проводят с атрезией девственной плевы, аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке, син- дромом Рокитанского–Кюстнера (при отсутствии выраженного болевого симптома и значительных размеров гематокольпоса), а при наличии выра- женного болевого синдрома — с другими состояниями, для которых харак- терна клиническая картина «острого живота». Цель лечения: создание условий для оттока менструальной крови. Объем лечения. При этом пороке проводят хирургическое лечение -вагинопластику методом скользящих лоскутов. Операцию желательно проводить с лапароскопической ассистенцией. Пункцию и дренирование гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, следует считать недопустимыми вмешательствами, которые не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра) и рубцовой деформации влагалища.
|
