ГЛАВА 6. ДИАГНОСТИКА МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ

 

При диагностике ММ ведущими являются три критерия:

1) наличие более 10% плазматических клеток в миелограмме и (или) плазмоклеточная инфиль­трация в биоптате пораженной ткани;

2) моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (в сыворотке содержание IgG более 35 г/л или IgA - более 20 г/л; в моче κ- или ג-легкие цепи более 0,05 г в сутки);

3) наличие остеолитических поражений скелета и (или) диффузный остеопороз.

Диагноз ММ устанавлива­ют только при сочетании не менее двух из этих трех основных критериев, наличие перво­го критерия обязательно.

Следует помнить, что не суще­ствует специфических изменений скелета, харак­терных для ММ. Отсутствие остеодеструкций не исключает ММ, а их наличие недостаточно для постановки диагноза.

При множественно-очаговых формах, когда диффузного поражения костного мозга нет, миелограмма может оставаться нормальной. В этой ситуации при наличии подозрений на плазмоци­тому (остеолитические очаги, моноклональная гаммапатия) необходимо проводить повторные проко­лы грудины в разных участках; пунктировать или трепанировать подвздошную кость; проводить пункции в местах остеолитических дефектов или костных опухолей; наконец, резецировать доступ­ный пораженный участок кости (ребро, лопатку и др.) Однако в редчайших случаях, несмотря на все эти приемы, получить морфологическое подтверждение предполагаемого диагноза все же не удается. У таких больных диагноз плазмоцитомы является высоковероятным лишь при наличии одного или более следующих симптомов:

• М-компонент > 30 г/л;

• М-компонент < 30 г/л + выраженное снижение нормальных Ig;

• Протеинурия Бенс-Джонса > 50 мг/л.

Несекретирующие варианты миеломы не сопровождаются парапротеинемией, моноклональные Ig обнаруживаются только в клетках опу­холи; однако симптом гипогаммаглобулинемии за счет снижения содержания нормальных Ig харак­терен и для них, хотя регистрируется непостоян­но (у 60% больных). Доказательством плазмоклеточной природы опухоли при этом служат об­наружение парапротеинов внутри клеток методом иммунофлюоресценции с моноспецифическими антисыворотками против Н- и L-цепей Ig или дан­ные электронномикроскопического исследования опухолевых клеток, выявляющие характерные для плазмацитов особенности.

Большое число диагностических ошибок до сих пор встречается при миеломе Бенс-Джонса. Элек­трофорез и иммунохимический анализ белков мочи следует считать обязательными для всех больных с неясной протеинурией.

После установления диагноза ММ для определения стадии, варианта бо­лезни и выбора программы лечения необходимо тщательно обследовать больного.

Необходимый объем исследования при уста­новлении диагноза ММ:

I. Обязательные исследования.

1. Рентгенография костей скелета:

- череп, кости таза, ребра, лопатки, ключи­цы, грудина, все отделы позвоночника, проксимальные отделы плечевых и бед­ренных костей;

- остальные кости при наличии клиничес­ких проявлений;

2. Определение общего белка и кальция в сы­воротке крови.

3. Определение количества парапротеина (М-компонент) в сыворотке крови и (или) суточ­ном количестве мочи методом электрофоре­за (денситометрия).

4. Исследование уровня Ig в сыворотке крови.

5. Определение класса и типа моноклонового Ig в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи методом радиаль­ной иммунодиффузии и иммунофиксации с моноклональными сыворотками.

6. Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствие его поражения - опу­холевой ткани с иммунофенотипированием.

7. Полный общий анализ крови с подсчетом формулы крови и тромбоцитов.

8. Общий анализ мочи, исследование мочи по Зимницкому.

9. Биохимический анализ крови с определени­ем уровня креатинина, мочевой кислоты, пе­ченочных проб.

П. Желательные исследования.

1. Определение в сыворотке β2-микроглобулина, СРБ, лактатдегидрогеназы.

2. Определение пролиферативного индекса (LI) и количества Ki-67-положительных плазма­тических клеток.

3. Магнитно-резонансная томография при по­дозрении на сдавление спинного мозга.