СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧАБольная 48 лет, жалобы на слабость, боли в грудном и поясничном отделах позвоночника, в боковых отделах грудной клетки. Анамнез: в течение 4 лет наблюдается у невропатолога по поводу остеохондроза. Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС – 88 в мин. АД – 120/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.
Общий анализ крови: гемоглобин 86 г/л, эритроциты 2,8х1012/л, ЦП 0,9; лейкоциты 5х109/л, тромбоциты 250х109/л, СОЭ 72 мм/ч, нейтрофилы: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 71%, лимфоциты 19%, моноциты 6%. Микроцитоз (+), пойкилоцитоз (+). Биохимический анализ крови:
Общий анализ мочи: Удельный вес – 1006; белок (г/л) – 0,033; эритроциты (п/з) – о; лейкоциты (п/з) – 2-3 Миелограмма: Препарат к/м нормальной клеточности, полиморфный. Встречаются все ростки кроветворения. Увеличено содержание плазматических элементов (проплазмоциты 4%, плазмоциты 32%). Встречаются плазмоциты с пламенеющей цитоплазмой.
Обзорная рентгенография грудной клетки: Легкие, сердце в норме. Диффузно - очаговый остеопороз ребер, ключиц.
Вопросы: 1. Выделите основные синдромы (по симптомам); 2. Диагноз с обоснованием по критериям; 3. Дополнительные методы обследования и ожидаемые результаты; 4. Дифференциальный диагноз; 5. Лечение данного больного.
Ответы: 1. Исходя из клинической картины заболевания и результатов лабораторного обследования, можно выделить следующие синдромы: синдром опухолевой пролиферации: в миелограмме увеличено содержание плазматических элементов (проплазмоциты 4%, плазмоциты 32%); синдром белковой патологии: в сыворотке крови повышено содержание общего белка до 106 г/л, М-градиент в g-фракции, увеличен уровень IgG до 60 г/л; синдром костной патологии: боли в костях, диффузно - очаговый остеопороз ребер, ключиц на рентгенограмме; анемический синдром: гемоглобин 86 г/л, эритроциты 2,8х1012/л. 2. На основании клинических и лабораторных критериев можно поставить диагноз: Множественная миелома IgG тип, IIА стадия, диффузно-очаговая форма. Диагноз множественная миелома установлен на основании: более 10% плазматических клеток в миелограмме (ведущий синдром опухолевой пролиферации), наличия патологического белка в сыворотке (М-градиент), увеличения содержания уровня IgG более 35 г/л, и диффузно-очагового остеопороза в костной ткани. IIА стадия ставится на основании критериев стадирования по В. Durie u S. Salmon. 3. Дополнительные методы обследования: трепанобиопсия задней ости подвздошной кости – ожидается диффузно-очаговая инфильтрация костного мозга плазматическими элементами; увеличение уровня β2-микроглобулина, лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты, свободного кальция сыворотки крови; необходимо рентгенологическое исследование позвоночника, черепа, костей таза, проксимальных отделов конечностей для исключения патологических переломов; ЭКГ – могут быть признаки дистрофии миокарда, связанные с гиперкальциемией, синдромом гипервязкости. 4. Дифференциальный диагноз множественной миеломы проводится с доброкачественной парапротеинемией, макроглобулинемией Вальденстрема, болезнью тяжёлых цепей. 5. Лечение: учитывая молодой возраст менее 65 лет, при условии отсутствия противопоказаний, больной может планироваться на протокол химиотерапии по схеме «VAD» с последующей аутологичной трансплантацией периферических стволовых клеток. Количество курсов «VAD» – 3. При достижении положительного ответа в виде полной или частичной ремиссии, проводится трансплантация костного мозга. При отсутствии ремиссии после минимум двух курсов полихимиотерапии «VAD», больной будет считаться резистентным к стандартной терапии и должен быть переведен на протоколы лечения резистентных форм множественной миеломы. Примером может служить химиотерапия по схеме «PAD» с бортезомибом. Количество курсов «PAD» будет определяться временем достижением ремиссии. В дальнейшем больному необходимо провести аутологичную трансплантацию периферических стволовых клеток.
|
