М32 Системная красная волчанка
Мз2.0 Лекарственная системная красная волчанка
М32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
М32.8 Другие формы системной красной волчанки
М32.9 Системная красная волчанка неуточненная
Определение. Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание, характерной особенностью которого является клинический полиморфизм, обусловленный генетической гетерогенностью и разнородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе развития заболевания.
Клинические иммунологические критерии СКВ SLICC 2012 (Systemic Lupus International Collaboratoring Clinics)
| Клинические критерии
1. Острые поражения кожи:
· Волчаночная сыпь на скулах(не оценивается, если сыпь дискоидная)
· Буллезная волчанка
· Токсический эпидермальный некролиз вариант
· Макулопапулезная волчаночная сыпь
· Фотодерматит (в отсутствие дерматомиозита)
Или подострая кожная волчанка (неиндуративная псориаформа и/или кольцевидное полициклическое повреждение, разрешающаяся без рубца, иногда может оставаться поствоспалительная депигментация или телеангиоэктазии)
2. Хронические поражения кожи
· Классическая дискоидная сыпь
ü Локализованная (выше шеи)
ü Генерализованная (выше и ниже шеи)
· Гипертрофическая (бородавчатая) волчанка
· Волчанка слизистых оболочек
· Lupus erythematosus tumidus
· Волчанка – ознобыш (lupus pernio)
· Дискоидная волчанка/ лишайник, покрывающий руки lichen planus overlap
3. Эрозии и язвы в ротовой полости
· Небо
· Щеки
· Язык
Или назальные язвы (при отсутствии других причин, таких как васкулит, болезнь Бехчета, вирус герпеса, воспалительные заболевания кишечника, острая еда, реактивный артрит).
4. Алопеция, не приводящая к формированию рубцов (диффузное уменьшение волос или волосы недолговечны с видимыми повреждениями) при отсутствии: препаратов, интоксикации, андрогенной алопеции
5. Синовит двух и более суставов, характеризующийся выпотом и припуханием
Или утренняя скованность двух и более суставов более 30 минут
6. Серозит
· Плеврит более 1 дня
· Перикардиальная боль (в положении лежа, усиливается при подъеме тела) более 1 дня
В отсутствие других причин
7. Поражение почек. Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия.
8. Поражение ЦНС
· Судороги
· Психозы
· Мононеврит (при отсутствии известных причин)
· Миелит
· Периферическая или центральная нейропатия (при отсутствии известных причин)
· Острое нарушение сознания
9. Гемолитическая анемия
10. Лейкопения (менее 4,0 * 10 в 9/л) при отсутствии других причин: синдром Фелти, лекарства, портальная гипертензия. Лимфопения (менее 1,0) в отсутствие: кортикостероидов, лекарств, инфекции)
11. Тромбоцитопения (менее 100000 однократно) при отсутствии других известных причин – лекарства, портальная гипертензия, тромбоцитопеническая пурпура.
Иммунологические критерии
1. ANA – уровень выше референтных значений лаборатории
2. Anti-dsDNA - уровень выше референтных значений лаборатории (или в два раза больше референсных значений ELISA)
3. Anti-Sm –антитела к ядерному антигену Sm
4. Позитивные антифосфолипидные антитела определенные в любом из следующих случаев:
· Положительный тест волчаночного антикоагулянта
· Ложноположительный ИФА на сифилис
· Средний или высокий титр волчаночных антител (IgA, IgG, или IgM)
· Положительный тест к анти - В2 – гликопротеину I (IgA, IgG, or IgM)
5. Низкие фракции комплемента
· Низкий С3
· Низкий С4
· Низкий СН 50
6. Положительная прямая реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
Не обязательно присутствие всех критериев одновременно. SLE - системная волчаночная эритема, ANA – антинуклеарные антитела,антитела к нативной (двухцепочечной) ДНК, ELISA – связанная с ферментами иммунносорбентная проба.
Данные критерии классифицируют пациентов с СКВ имеющих 4 клинических и иммунологических критерия (включающих хотя бы один клинический и один иммунологический критерий) или имеющих нефрит, ассоциированный с волчанкой при наличии ANA или anti-dsDNA.
