Определение. Первичный синдром Шёгрена (болезнь Шёгрена) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии
Первичный синдром Шёгрена (болезнь Шёгрена) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желёз, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желёз (ксеростомия, ксерофтальмия). Вторичный синдром Шёгрена – клиника аналогична первичному синдрому Шёгрена, развивается у 5 – 25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще при ревматоидном артрите, у 50 - 75 % больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз), реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Критерии синдрома Шёгрена (Американско-Европейское соглашение, 2002) 1. Субъективные симптомы со стороны глаз. Определение: Позитивный ответ по крайней мере на один из трех следующих вопросов: а) Беспокоила ли Вас ежедневная длительная сухость глаз в течение периода времени более трех месяцев? б) Повторялись ли у Вас ощущения песка или манной крупы в глазах? в) Используете ли Вы искусственные слезы более трех раз в день? 2. Субъективные симптомы в полости рта. Определение: Позитивный ответ по крайней мере на один из следующих вопросов: а) Беспокоило ли Вас в течение по меньшей мере трех месяцев ежедневно чувство сухости во рту? б) Отмечалось ли у Вас во взрослом возрасте повторное или продолжительное опухание слюнных желез? в) Часто ли Вы запиваете, облегчая проглатывание сухой пищи? 3. Объективные симптомы со стороны глаз: Определение: Достоверное поражение глаз, установленное на основании позитивного результата по крайней мере одного из следующих двух исследований: а) тест Ширмера (менее 5 мм в течение 5 мин.) б) шкала при окраске бенгальским розовым (более 4 по Bijsterfeld). 4. Гистопатология. Определение: Очаговый счет более 1 при малой биопсии слюнной железы (очаг определяется как агломерация по крайней мере 50 мононуклеарных клеток: очаговый счет определяется как число очагов в 4 кв. мм железистой ткани). 5. Поражение слюнных желез. Определение: Достоверное поражение слюнных желез, установленное на основании позитивного результата по крайней мере одного из следующих трех исследований: а) сцинтиграфия слюнных желез; б) сиалография околоушной железы; в) нестимулированный ток слюны (менее 5 мл за 15 мин, <0,1 мл/мин.). 6. Антитела: а) антитела к SS-A (Ro) или SS-B (La) антигенам; б) антинуклеарные антитела; в) ревматоидный фактор Критерии исключения:существующая лимфома, саркоидоз, реакция «трансплантат-хозяин», радиотерапия головы или шеи, гепатит С, использование антихолинергических препаратов. Наличие достоверного первичного синдрома (болезни) Шёгрена устанавливается, если позитивны более 4 критериев, включая положительную гистологию или антителаSS-A или SS-B; либо три критерия из четырех объективных. Достоверный вторичный синдром Шёгрена требует наличия критерия 1 или 2 плюс два других положительных критерия (только критерии 3, 4, 5). При использовании названных критериев для первичного синдрома Шёгрена чувствительность составляет 93,5%, специфичность 94%. Для вторичного синдрома Шёгрена по сравнению с другими коллагенозами без синдрома Шёгрена чувствительность 85,1% и специфичность 93,5%.
Примеры формулировки диагноза: 1) Болезнь Шёгрена, подострое течение, активность II, начальная стадия. Паренхиматозный паротит (гипофункция слюнных желез II-й степени), ксеростомия. Сухой кератоконъюнктивит (гиполакриния II -й степени). Артрит лучезапястных и голеностопных суставов. Синдром Рейно. 2) Болезнь Шёгрена, хроническое течение, активность II, поздняя стадия. Паренхиматозный сиалоаденит (гипофункция слюнных желез II степени), ксеростомия, адентия. Сухой кератоконъюнктивит (гиполакриния III-й степени), фотофобия. Сухой трахеобронхит. Сухой кольпит.
ФИБРОМИАЛГИЯ Определение. Фибромиалгия – синдром хронической, более трех месяцев невоспалительной и неаутоиммунной диффузной боли неизвестной этиологии с характерными болевыми точками, выявляемыми при физикальном обследовании.
|
