Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относятся ряд образований подкорковой области и ствола мозга, образующие стриопаллидарную систему: хвостатое ядро (n. caudatus) и чечевичное ядро (n. lenticularis), состоящее из бледного шара (globus pallidus) и скорлупы (putamen), красное ядро (n. ruber), черная субстанция (substantia nigra), субталамическое ядро Льюиса.

По морфологическому строению, онто - и филогенезу, функциональному значению выделяют две части - новую (neostriatum), в которую входят хвостатое ядро, скорлупа и субталамическое ядро Льюиса, и древнюю (paleostriatum), включающую бледный шар и черную субстанцию. Новое полосатое тело состоит преимущественно из мелких клеток, в то время как палеостриатум - из более крупных клеток.

Функция экстрапирамидной системы выражается в поддержании нормального мышечного тонуса, регуляции непроизвольных, автоматизированных движений, обеспечении диффузных, сложных автоматизированных движений типа плавания, лазания, бросков и др. Экстрапирамидная система определяет плавность и ритм движения, принимает участие в обеспечении эмоциональных проявлений (мимика эмоций).

Важным медиатором функционирования экстрапирамидной системы является дофамин, синтез которого происходит, в основном, в телах нейронов черной субстанции, откуда по аксонам этих нейронов дофамин достигает нового полосатого тела, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит также значительное количество других медиаторов: ацетилхолина и серотонина. Дофамин усиливает фазический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и серотонин - тонический компонент (медленные движения).

Все импульсы, поступающие в стриопаллидарную систему, достигают бледного шара, аксоны которого направляются к красному ядру, ретикулярной формации, черной субстанции. Нисходящие эфферентные пути направляются в спинной мозг по ретикуло-спинальному (заканчивается на у-мотонейронах переднего рога), рубро-спинальному, текто-спинальному, оливо-спинальному (заканчиваются на а-малых мотонейронах переднего рога) трактам.

При исследовании функции экстрапирамидной системы необходимо изучить внешний вид и позу больного, его походку, мышечный тонус, сухожильные и постуральные рефлексы, мимику, письмо, содружественные движения.

Клиническая картина поражений экстрапирамидной системы зависит от локализации патологического процесса. Поражение поллидарного отдела проявляется развитием гипертонически-гипокинетического синдрома. При поражении стриарного отдела возникает гипотонически-гиперкинетический синдром.

3.2.1. Гипертонически - гипокинетический синдром (акинетико-ригидный синдром, амиостатический, синдром паркинсонизма). Основными симптомами паркинсонизма являются:

1. Повышение мышечного тонуса по пластическому (экстрапирамидному) типу, для которого характерно:

1.1. Равномерное, восковидное повышение тонуса во всех мышечных группах конечностей - сгибателях и разгибателях, ощущаемое в течение всего периода растяжения мышцы ("вязкий, липкий" тонус).

1.2. Нарастание тонуса по мере исследования.

1.3. На фоне равномерно затрудненного пассивного движения наблюдаются прерывистые задержки, вследствие этого конечность движется толчкообразно - феномен "зубчатого колеса".

2. Акинезия, гипокинезия - отсутствие или уменьшение моторной активности без парезов и параличей. К проявлениям акинезии относятся:

2.1. Олигокинезия - бедность и уменьшение амплитуды движений.

2.2. Брадикинезня - замедление темпа выполнения активных движений из-за высокого пластического тонуса.

2.3. Амимия - маскообразное лицо, бедная мимика.

2.4. "Поза сгибателей" - шея, туловище и конечности в суставах несколько согнуты, прижаты к туловищу.

2.5. Пропульсия, ретропульсия, латеропульсия - непреодолимое ускорение движения больного вперед, назад, в сторону при ходьбе или после легкого толчка, невозможность остановить начатое движение или изменить направление.

2.6. Походка мелкими, шаркающими шажками (старческая, "кукольная").

2.7. Ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук при ходьбе.

2.8. Снижение модуляций и эмоциональной окраски голоса, который становится маловыразительным, монотонным, затухающим.

2.9. Микрография - изменение почерка, который становится мелким, буквы связаны, размер их уменьшается к концу предложения.

2.10. Пародоксальные кинезии у больных, едва передвигающихся с посторонней помощью и лежачих - возможность быстрых движений (бегать, прыгать, вальсировать и т. п.) под воздействием эмоциональных факторов.

3. Статический тремор (тремор покоя) - симптом "счета монет", "катания пилюль" - ритмичное дрожание дистальных отделов рук, особенно пальцев, малой амплитуды и частоты, прекращающийся во время целенаправленных движений.

4. Сальность кожи лица, гиперсаливация, гипергидроз.

5. Изменение характера: назойливость, склонность к повторам, замедление мышления, вязкость.

3.2.2. Гипотонически - гиперкинетический синдром характеризуется развитием мышечной гипотонии и непроизвольных движений (гиперкинезов). Наиболее характерны из них:

1. Хорея - нестереотипные, быстрые, излишние движения в конечностях, в лице.

2. Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в пальцах рук, дистальных отделах конечностей.

3. Торсионный спазм - медленные штопорообразные движения туловища.

4. Гемибаллизм - размашистые бросковые и неритмичные вращательные движения в половине тела.

5. Миоклонии - неритмичные, быстрые подергивания отдельных мышечных групп.

6. Лицевой параспазм - тонико-клонические симметричные судороги мышц лица.

7. Лицевой гемиспазм - судорожное сокращение мышц одной половины лица, при котором угол рта и бровь поднимается, а глазная щель суживается.

8. Тики - кратковременные, стереотипные, однообразные, мелкие подергивания отдельных мышц. Чаще возникают на лице и, в основном, при функциональных заболеваниях нервной системы.

9. Блефароспазм - тонико-клонические симметричные судороги круговых мышц глаза.

При определении гиперкинеза обращают внимание на состояние мышечного тонуса, ритм, стереотипность., амплитуду движений.