Локализация поражений мозга.

Существенным моментом в развитии гипоксических поражений мозга является взаимоотношение церебральной гипоперфузии и сосудистой архитектоники головного мозга. У доношенных гипоперфузия вовлекает преимущественно кору головного мозга и парасагиттальные зоны на месте разделения бассейнов передней, средней и задней мозговой артерий, у недоношенных эти зоны менее ранимы из-за наличия анастомозов с менингеальными артериями, а более уязвимо перивентрикулярное белое вещество в областях между субэпендимальными сосудами и пенетрирующими ветвями передней, средней и задней мозговых артерий (перивентрикулярная зона). Для недоношенных при ГИЭ характерно перивентрикулярное размягчение белого вещества мозга - перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – преимущественно в области передних рогов и тел боковых желудочков, а также вокруг их затылочных и височных рогов, около отверстия Монро. Мозговой кровоток недоношенного крайне нестабилен. Сосудистое снабжение перивентрикулярной зоны осуществляется еще незрелыми артериолами, которые обладают недостаточной сократительной способностью, имеют немногочисленные ветви и небольшое количество анастомозов. У 25% недоношенных детей мозговой кровоток изменяется линейно в соответствии с общим кровяным давлением. Снижение системного артериального давления, следовательно, и скорости мозгового кровотока, может быть вызвано самыми различными факторами и их сочетанием (асфиксия, гипокапния, инфекция, сердечная и дыхательная недостаточность), где гипоксия играет первоочередную роль. Снижение мозгового кровотока и насыщения крови кислородом, гиперкапния и ацидоз способствуют нарушению обменных процессов в клетках с изменением водно-электролитных взаимоотношений, что вызывает отек и ишемический некроз белого вещества. В период, совпадающий с гипоксически-ишемическим повреждением головного мозга младенца, белое вещество активно миелинизируется, что требует гораздо больших энергетических затрат, которые невозможны в условиях ограниченного мозгового кровотока. Незрелые олигодендроглиоциты (клетки, непосредственно осуществляющие миелинизацию) перивентрикулярного белого вещества обладают повышенной чувствительностью к гипоксии и к повреждающему действию свободных радикалов кислорода, которые в большом количестве накапливаются при гипоксичеком повреждении. Не менее важным патогенетическим фактором повреждения олигодендроглиоцитов является накопление глютамата в зоне поражения, который способен запускать каскад биохимических реакций, приводящих клетки к гибели[1,3].

Термин «ПВЛ» обусловлен выявлением на секции очагов поражений с беловатым оттенком. ПВЛ может быть ограниченной или диффузной. Микроскопически: коагуляционный некроз с дальнейшим центролобулярным склерозом и отсутствием миелинизации с возможным образованием микрополостей через две недели. Затем стенки микрополостей спадаются, окружающее желудочки белое вещество сморщивается, и желудочки расширяются.

Клинические проявления ПВЛ не имеют каких-либо специфических признаков. Единственный неврологический критерий, который является относительно «стабильным» для ребенка с ПВЛ, это мышечная гипотония (хотя этот симптом имеется почти у каждого недоношенного ребенка). Достаточно характерным изменением является динамка мышечного тонуса. Мышечная гипотония сохраняется до 6-тимесячного возраста. Около 6 месяцев появляются симптомы спастики с оживлением коленных рефлексов и повышением мышечного тонуса в отводящих мышцах бедра (что особенно ярко проявляется в вертикальном положении ребенка). Это связано с тем, что пораженная область включает нисходящие двигательные пути, обеспечивающие иннервацию ног. Постепенно (к 9-10-месячному возрасту) нарастает ригидность в нижних конечностях, что в совокупности со спазмом бедер приводит к перекресту ног наподобие «ножниц». Спастика в икроножных мышцах вызывает сгибание колена, что способствует поднятию пятки вверх, ребенок ходит на «цыпочках». В руках нарушения менее выражены, но могут вызываться повышенные сухожильные рефлексы с двух- и трехглавой мышц, развиваются спастические ди- и тетраплегии. При более тяжелых степенях ПВЛ с латеральным распространением на лучистый венец в тетрапарез вовлекаются мышцы головы и шеи. По данным разных авторов, у 25-70% недоношенных детей с ПВЛ в месте поражения возникают перивентрикулярные и внутрижелудочковые кровоизлияния (ПВК и ВЖК)[3,17].

В эксперименте на животных показано, что пролонгированная внутриутробная гипоксия вызывает такие же повреждения головного мозга, как и острая асфиксия. При острой кратковременной асфиксии централизация кровотока происходит в приоритарных органах (головной мозг, надпочечники, сердце), при этом кровоток почках, легких, желудочно-кишечном тракте сокращается, что позволяет защитить кору головного мозга от повреждения. В случаях острой асфиксии, развившейся на фоне хронической внутриматочной гипоксии плода, адаптационные возможности гемодинамики исчерпываются, и мозговой кровоток резко уменьшается, что и проявляется изменениями в базальных ганглиях, таламусе. Именно эти базальные отделы мозга наиболее активно потребляют глюкозу, а значит и поражаются при фетоплацентарной недостаточности.

Очаговые ишемические поражения коры при острой асфиксии – результат тромбозов, гемореологических нарушений, а при пролонгированной острой асфиксии (на фоне внутриматочной гипоксии) – цитотоксического отека, повреждение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и привлечение в очаг поражения макрофагов и нейтрофилов. У доношенных новорожденных в зрелой коре головного мозга идет процесс прогрессирующего углубления борозд коры, и именно глубокие отделы дна борозд и чувствительны к гипоксии. Под дном борозд в парасагиттальных участках и возникают инфаркты (потеря нейронов и глиальных клеток), очаги коагуляционного некроза - субкортикальная лейкомаляция, приводящая к последующей субкортикальной атрофии, атрофии извилин. Прочие постгипоксические поражения головного мозга доношенного – это селективные некрозы нейронов коры и гиппокампа, а также своеобразный патологический процесс в базальных ганглиях («status marmoratus» - мраморность, гибель нейронов, глиоз и увеличение количества миелинизированных волокон). В клиническом выражении эти расстройства могут привести к хореоатетозу.