Крейтцфельд-Якоб ауруы. Жіктелуі, этиол, эпидем, кл, диаг, емі.
Бас ми қыртысының, базальды ганглилердің және жұлынның прогрессирлеуші дистрофиялық ауруы. Көп жағдайда бұл ауру спорадикалық түрде пайда болады, тек 15% -да аутосомды-доминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Бұл сырқат прионды энцефалопатияның 85% құрайды, ерлер мен әйелдерді, үлкендер мен балаларды бірдей зақымдайды. Әсіресе 17-87 жас аралығында көп байқалады. Этиол және патогенезі: организмге түскен прион, жасуша беткейінде орналасып, қалыпты белоктармен байланысып, олардың құрылымын патологиялық түрге ауыстырады. Жасуша беткейінде жиналған патологиялық белоктар мембранада жүріп жатқан процесстерді тежейді, бұл өз кезегінде жасушаның өліміне әкеледі. Патологиялық белоктар апоптоз процессін іске қосады. Зақымдалған жасушалардың маңайында активтілігі жоғары ферменттердің қатысуымен қабыну процессі жүреді. Қабынулық процесс сау жасушаларды зақымдайды. Аурудың формалары: спонтанды, тұқым қуалайтын, ятрогенді, жаңа түрі. Клиникасы: жиі 50-65 жас аралығында кездеседі, ауру бірден басталады: тез шаршау, бас ауру, ұйқы бұзылысы, жайсыздық, дене салмағының төмендеуі байқалады. Психика бұзылыстары басым болады: назар және есте сақтау қабілетінің төмендеуі, ассоциативті процесстердің баяулауы, апатия, депрессия, қозғыштық, эмоциональді лабильділік. Көру бұзылыстары: көру агнозиясы, көру алаңының шектелуі, көру өткірлігінің төмендеуі түрінде болады. Мишықтық атаксия дамиды. Ауруға тән негізгі симптомдардың бірі- әр түрлі топ б\еттерінің жиырылуымен көрінетін қыртыстық миоклония, бұлар спонтанды түрде дамиды, жарық сәулемен, қатты дауыспен, сипап-сезумен және т.б. шақырылуы мүмкін. Бірнеше айдан соң паркинсонизммен және екі жақты пирамидты белгілермен қосылған деменция қалыптасады. Кейде хореоатетоз, көру парезі, көру нервтерінің атрофиясы, эпилептикалық ұстамалар қосылады. Соңғы кезеңдерде- акинетикалық мутизм, ал терминальды кезеңде- кома дамиды. Диагностика: жұлын сұйықтығында өзгерістер анықталмайды, тек кейбір жағдайда белок концентрациясы жоғарылайды. Ақпаратты әдіс болып Т2-режиміндегі МРТ табылады, мұнда базальды ганглилер және таламус проекциясында гиперинтенсивті сигнал аймақтары анықталады. КТ және МРТ-да үлкен жарты шар және мишық иірімдерінің, қарыншалар мен ликвор цистерналарының кеңеюімен жүретін атрофиясы анықталады. Ағымы: Науқастардың көбісі 1 жыл көлемінде, кейде алғашқы симптомдар пайда болған соң бірнеше апта немесе ай көлемінде қайтыс болады. Емі: Этиотропты емі жоқ, симптоматикалық ем тағайындалады. Органикалық галлюциноз (кл, АХЖ-10 бойынша диагностикалық критериі, емі). Quot;F06.0" Органикалық галлюциноз – тұрақты немесе рецидивтелетін галлюцинациялармен көрінетін, негізінен көру немесе есту галлюцинацияларымен жүретін және науқас есінің толық сақталуымен болатын бұзылыс. Галлюцинациялармен қатар сандырақ болуы мүмкін. Этиологиясы: бас қаңқалық-милық жарақаттар, мальформация, энцефалиттер немесе эпилепсия нәтижесінде мидың самай, шүйде немесе төбе бөлімдерінің шектелген зақымдануымен байланысты. Диагностикалық критериі: әртүрлі типтегі тұрақты немесе рецидивтелетін галлюцинациялардың болуы; естің анық болуы; ақыл-ой төмендеуінің болмауы; көңіл-күйдің доминирлеуші бұзылысының болмауы; доминирлеуші сандырақтық бұзылыстардың болмауы. Сонымен қатар: — дерматозойдты сандырақ; Шкетеледі: АХЖ-10 бойынша классификациясы: F06.02 Эпилепсиямен байланысты галлюциноз F06.04 ВИЧ-инфекциямен байланысты галлюциноз F06.05 Нейросифилиспен байланысты галлюциноз F06.07 Басқа аурулармен байланысты галлюциноз Емі: § трифтазин, § галоперидол – аздаған дозада. Галлюцинаторлы феномендердің пароксизмальді сипатында: карбамазепин, § финлепсин, § депакин. Галлюцинаторлы феномендер әлсіреуі немесе мүлдем жойылуы мүмкін егер: рассасывающей терапия, § емдік және диагностикалық пневмоэнцефалография § бийохинол курстары, § лидаза қабылдау жүргізілсе.
|
