Синдром Шегрена

Синдром Шегрена — это хроническое системное аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется:

· генерализованной гипофункцией экзокринных желез;

· нарушениями крови;

· системными изменениями органов.

Выделяют две стадии заболевания: первичную и вторичную. В начальной стадии главными симптомами являются сухость полости рта и глаз. Гистологически для экзокринных желез характерны лимфоэпителиальные нарушения, включающие:

· пролиферацию лимфоретикулоцитов;

· гиперплазию и метаплазию протоков;

· дегенерацию и атрофию клеток ацинусов.

Эти изменения легко наблюдать на биопсии малых слюнных желез. Причины заболевания неизвестны. Наиболее распространенная теория — повышенный апоптоз секреторных клеток и сниженный апоптоз инфильтрующих мононуклеарных клеток. Доказательства в пользу вирусной этиологии слабы. Распространенность синдрома Шегрена тоже практически не изучена. Jacobsen и соавт. сообщили, что 1996 г. в США наблюдалось 38 000 случаев синдрома Шегрена, это соответствует 0,001 %. Hochberg оценивает пораженность у 0,04 % населения. Эти результаты отличаются от данных Strickland, который сообщил, что 2 % населения страдают данным заболеванием. В разных странах оценки варьируют: от 0,02 % в Японии до 2,7 % в Швеции, 3,3 % в Англии, 4,8 % в Греции. Частью проблемы эпидемиологических исследований синдрома Шегрена является тот факт, что признанные критерии диагностики этого заболевания отсутствуют. В настоящее время поощряются исследования по изучению распространенности синдрома Шегрена в разных странах.