Диагностика. При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил пять основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя–Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие:

а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);

б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области;

в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь – вирусной этиологии.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию, как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39–45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.

В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I–II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).

В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

· хореические гиперкинезы

· мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)

· расстройства статики и координации

· сосудистая дистония

· психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections).

Характерными признаками этого синдрома являются:

1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения);

2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет);

3) острое начало и приступообразное течение;

4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА – инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В) методами;

5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных. Является ли данный синдром одним из вариантов истинной ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клинические исследования.

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4–17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1–3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым «диагностическим критериям Киселя–Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ – феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10–14 дней.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА–инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными микробиологическими результатами диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител, как правило, повышен в раннем периоде заболевания и может снижаться или быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается, как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).