Скрининг и диагностическая оценка
Анамнез и выживаемость
Прогноз ЛАГ плохой, приблизительно 15% смертность в течение 1 года на современной терапии (2). Предикторы плохого прогноза включают: высокий функциональный класс, плохая толерантность к нагрузке при 6-минутном прогулочном тест (6МПТ) или сердечно-лёгочном нагрузояном тесте, высокое давление в правом предсердии (ПП), значительная дисфункция правого желудочка (ПЖ), признаки недостаточности ПЖ, сниженный сердечный индекс, повышенный мозговой натрийуретический пептид (BNP), и основной диагноз склеродермии.
Скрининг и диагностическая оценка
У пациентов с существенным риском развития ЛАГ обязательный скрининг включает выяснение мутации BMPR2, выявление склеродермии и портальной гипертензииия, которые оцениваются для трансплантации печени. Наиболее соответствующим исследованием пациентов, у которых ЛГ заподозрено на основании анамнеза, осмотра, рентгенографии грудной клетки (РГК) и электрокардиограммы (ЭКГ), является эхокардиография. Оценка другой возможной этиологии, такой как тромбоэмболическая болезнь, являются соответствующей у всех пациентов, подозреваемых в наличии ЛАГ. Диагноз ЛАГ требует подтверждения полной правосердечной катетеризацией (ПСК). Текущее гемодинамическое определение ЛАГ подразумевает среднее давление в легочной артерии (mPAP) более 25 мм рт. ст.; легочное капиллярное заклинивающее давление (PCWP), давление в левом предсердии или левожелудочковое конечно- диастолическое (LVEDP) меньше или равно 15 мм рт.ст.; и легочное сосудистое сопротивление (PVR) больше 3 Wood единиц (3). Острое тестирование вазодилятаторами, которое использует фармакологические препараты, чтобы проверить присутствие легочной вазореактивности, имеет прогностическое значение и должно быть выполнено у всех пациентов ИЛАГ, которые могли бы считаться потенциальными кандидатами на долгосрочную терапию блокаторами кальциевых каналов. Пациенты с явной правосердечной недостаточностью или гемодинамической нестабильностью не должны подвергаться острому тестированию вазодилятатором. Острый ответ определяется по уменьшению mPAP, по крайней мере, на 10 мм рт.ст. по отношению к абсолютной mPAP меньше 40 мм рт.ст. без уменьшения сердечного выброса. Тест с вазодилятатором должен быть выполнен центрами с опытом использывания таких препаратов и интерпретации результатов.
|
