Студопедия — Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с гемоглобинопатиями
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с гемоглобинопатиями






 

ЛГ все более и более распознается у пациентов с серповидноклеточной болезнью с распространенностью около 30%, выявленная при эхокардиографическом исследовании (55,56). Более новые сообщения сообщают, что процент пациентов с серповидноклеточной болезнью, которые имеют ЛАГ, намного ниже, меньше 10%

(57). Это также выдвигает на первый план другие факторы, которые могут способствовать ЛГ у пациентов с серповидноклеточной болезнью, включая тромбоэмболическую болезнь, рестриктивную болезнь легких и левосердечную болезнь. Является ли ЛГ причиной увеличенной смертности или это суррогатный маркер, остается неясным; однако, 2-летняя смертность у этих пациентов составляет приблизительно 50% (55,56). Патобиология ЛГ при серповидноклеточной болезни вероятно многофакторная: серповидная клетка связана с легочной васкулопатией, аспленией, легочным паренхиматозным и сосудистым повреждением от острого грудного синдрома и системной потери биодоступного NO гемоглобином во время гемолиза и увеличенного окисления (58). Плазменная концентрация эндотелина-1 повышена у пациентов с серповидноклеточной болезнью (59). Несмотря на относительно умеренную ЛГ у многих из этих пациентов, гистопатология часто весьма подобна ЛАГ, включая плексиформные повреждения. Параметры гемодинамики при ЛГ, связанной с серповидноклеточной болезнью часто отличаются от таковых при других формах ЛАГ. РАР И PVR часто ниже, чем это наблюдается при ИЛАГ, но все же пациенты с серповидноклеточной болезнью и ЛГ являются часто очень симптомными. В отличие от пациентов с другими формами ЛАГ, которые по определению имеют нормальные систолическую и диастолическую функции, пациенты с серповидноклеточная болезнь-ЛГ часто имеют повышенное левосердечное давление наполнения, поддерживающее диастолическую дисфункцию ЛЖ. Они также имеют уменьшенный гемоглобин и высокий сердечный выброс, но имеют ограниченный системный транспорт кислорода. Другие анемии, включая гомозиготную бета-талассемию и наследственный сфероцитоз

также ассоциируются с развитием ЛГ (60,61).

 

4.9. Легочная артериальная гипертензия другой этиологии

 

ЛГ клинически и гистологически неразличимая от ИЛАГ наблюдалась приблизительно у 15% людей

с наследственной геморрагической телангиэктазией, автосомальной доминантной сосудистой дисплазией (13, 62). Есть также связь между тромбоцитозом, хроническим миелодиспластическим синдромом и развитием ЛАГ (63). Наконец, о высоком уровне aсплении и болезней щитовидной железы было сообщено у пациентов с ЛАГ (64,65).

 







Дата добавления: 2015-08-12; просмотров: 353. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Функция спроса населения на данный товар Функция спроса населения на данный товар: Qd=7-Р. Функция предложения: Qs= -5+2Р,где...

Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Различия в философии античности, средневековья и Возрождения ♦Венцом античной философии было: Единое Благо, Мировой Ум, Мировая Душа, Космос...

Характерные черты немецкой классической философии 1. Особое понимание роли философии в истории человечества, в развитии мировой культуры. Классические немецкие философы полагали, что философия призвана быть критической совестью культуры, «душой» культуры. 2. Исследовались не только человеческая...

Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит...

Дезинфекция предметов ухода, инструментов однократного и многократного использования   Дезинфекция изделий медицинского назначения проводится с целью уничтожения патогенных и условно-патогенных микроорганизмов - вирусов (в т...

Машины и механизмы для нарезки овощей В зависимости от назначения овощерезательные машины подразделяются на две группы: машины для нарезки сырых и вареных овощей...

Классификация и основные элементы конструкций теплового оборудования Многообразие способов тепловой обработки продуктов предопределяет широкую номенклатуру тепловых аппаратов...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2023 год . (0.01 сек.) русская версия | украинская версия