Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с гемоглобинопатиями
ЛГ все более и более распознается у пациентов с серповидноклеточной болезнью с распространенностью около 30%, выявленная при эхокардиографическом исследовании (55,56). Более новые сообщения сообщают, что процент пациентов с серповидноклеточной болезнью, которые имеют ЛАГ, намного ниже, меньше 10% (57). Это также выдвигает на первый план другие факторы, которые могут способствовать ЛГ у пациентов с серповидноклеточной болезнью, включая тромбоэмболическую болезнь, рестриктивную болезнь легких и левосердечную болезнь. Является ли ЛГ причиной увеличенной смертности или это суррогатный маркер, остается неясным; однако, 2-летняя смертность у этих пациентов составляет приблизительно 50% (55,56). Патобиология ЛГ при серповидноклеточной болезни вероятно многофакторная: серповидная клетка связана с легочной васкулопатией, аспленией, легочным паренхиматозным и сосудистым повреждением от острого грудного синдрома и системной потери биодоступного NO гемоглобином во время гемолиза и увеличенного окисления (58). Плазменная концентрация эндотелина-1 повышена у пациентов с серповидноклеточной болезнью (59). Несмотря на относительно умеренную ЛГ у многих из этих пациентов, гистопатология часто весьма подобна ЛАГ, включая плексиформные повреждения. Параметры гемодинамики при ЛГ, связанной с серповидноклеточной болезнью часто отличаются от таковых при других формах ЛАГ. РАР И PVR часто ниже, чем это наблюдается при ИЛАГ, но все же пациенты с серповидноклеточной болезнью и ЛГ являются часто очень симптомными. В отличие от пациентов с другими формами ЛАГ, которые по определению имеют нормальные систолическую и диастолическую функции, пациенты с серповидноклеточная болезнь-ЛГ часто имеют повышенное левосердечное давление наполнения, поддерживающее диастолическую дисфункцию ЛЖ. Они также имеют уменьшенный гемоглобин и высокий сердечный выброс, но имеют ограниченный системный транспорт кислорода. Другие анемии, включая гомозиготную бета-талассемию и наследственный сфероцитоз также ассоциируются с развитием ЛГ (60,61).
4.9. Легочная артериальная гипертензия другой этиологии
ЛГ клинически и гистологически неразличимая от ИЛАГ наблюдалась приблизительно у 15% людей с наследственной геморрагической телангиэктазией, автосомальной доминантной сосудистой дисплазией (13, 62). Есть также связь между тромбоцитозом, хроническим миелодиспластическим синдромом и развитием ЛАГ (63). Наконец, о высоком уровне aсплении и болезней щитовидной железы было сообщено у пациентов с ЛАГ (64,65).
|
