Алгоритм лечения, основанный на доказательствах

Цели лечения включают улучшение симптомов, качества жизни и выживемости пациента. Объективные оценка ответа на лечение включает повышение толерантности к физической нагрузке (6МПТ, сердечно-лёгочный нагрузочный тест, тредмил-тест), улучшение гемодинамики и выживаемости. Общие меры, к которым нужно обратиться, включают диету, физическую нагрушку, соответствующие прививки и предотвращение беременности. Антикоагуляция варфарином рекомендуется у всех пациентов с ИЛАГ, что основано на 1 проспективном и 2 ретроспективных наблюдательных неконтролируемых исследованиях. Диуретики используются для симптоматического лечения объемной перегрузки ПЖ. Кислород рекомендуется для поддержки насыщения кислорода больше 90%. Блокаторы кальциевых каналов показаны только пациентам с положительным острым вазодилятаторным ответом, как описано выше. Пациенты, которые лечатся блокаторами кальциевых каналов, должны наблюдаться тщательно как со стороны безопасности, так и эффективности этой терапии. Непрерывные внутривенные инфузии эпопростенола улучшают переносимость нагрузок, гемодинамику, и выживаемость при ИЛАГ и являются метродом выбора для наиболее критически больных пациентов. Хотя эпопростенол дорогой и трудный для управления лечением, он - единственная терапия для ЛАГ, которая, как показано, продлевает выживаемость. Treprostinil - простаноид, который может вводится посредством непрерывных внутривенных или подкожных инфузий. Iloprost – простаноид, вводимый приспособленным аэрозольным устройством 6 раз ежедневно. Система назначения и побочные эффекты простаноидов должны быть тщательно рассмотрены при отборе пациентов для терапия простаноидами. Антагонисты эндотелиновых рецепторов применяются перорально и улучшают толерантность к физической нагрузке при ЛАГ. Ежемесячно должны контролироваться печеночные тесты. Ингибиторы фосфодиэстеразы (PDE)-5 также улучшают переносимость физической нагрузки и гемодинамику при ЛАГ. Вообще, пациенты с плохими прогностическими индексами должны начинать лечение с парентеральной терапии, в то время как пациенты с симптомами класса II или начала III обычно начинают терапию с любого антагониста рецепторов эндотелина или ингибитора PDE-5. Многочисленные механизмы действия являются научным обоснованием

для использования комбинационной терапии ЛАГ, которая является пока областью активного исследования. Начальные результаты обнадеживают, и большинство исследований комбинационной терапии пока не закончены. Трансплантация легких - выбор для отобранных пациентов, которые прогрессируют, несмотря на оптимальное медикаментозное лечение.

1.6. Переоценка пациентов в течение долгого времени: