Интерстициальная болезнь легких и легочная гипертензия

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) является гетерогенной группой нарушений, в целом проявляющихся воспалительной и/или фиброзной деструкцией легочной паренхимы, и обычно связанных с ЛГ (204). Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) относительно распространенная форма ИБЛ. Распространенность ЛГ,

определяемой эхокардиографически у пациентов с ИЛФ, сомнителен, но, как сообщали, была не менее 40%

в общей группе ИЛФ (205) и 60% у пациентов с ИЛФ, направленных для оценки по поводу пересадки легкого (206). Как и при ХОБЛ, величина ЛГ у пациентов с ИЛФ часто умеренная, хотя значительное меньшинство может иметь более высокое давление (207). Недавние данные показали недостаточную корреляцию между колебаниями легочной функции и РАР у пациентов с ИЛФ, предполагая другие механизмы кроме степени

фиброза, лежащего в основе ЛГ, присутствующего в этой болезни (205). Лечение ЛГ, связанной с ИЛФ, должно начинаться с оптимального лечения ИБЛ, потенциально включающую иммуномодуляторную терапию и

дополнительный кислород. Роль ЛАГ-специфической терапии в лечении ЛГ, связанной с ИБЛ, не была соответственно исследована.

Саркоидоз - болезнь неизвестной этиологии, часто классифицируемая среди ИБЛ и обычно ассоциируемая с ЛГ. Согласно классификации 2003 г. ЛГ, связанная с саркоидозом, попадает в Группу V или "разная" ЛГ.

Как при ХОБЛ частота ЛГ, осложняющей саркоидоз, похоже, увеличивается с тяжестью болезни (208). Небольшое неконтролируемое исследование сообщило о клиническом улучшении пациентов с тяжелой ЛГ, связанной с саркоидозом, леченых хроническим внутривенным эпопростенолом (209). Контролируемое исследование босентана в этой популяции планируется начать в ближайшем будущем.