Хроническая обструктивная болезнь легких и легочная гипертензия

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) широко распространенное нарушение паренхимы легкого, включая дыхательные пути, приводящее к вентиляционному ограничению при нагрузке, повторным дыхательным инфекциям, и частой хронической гипоксии и гиперкапнии. ХОБЛ, в основном вызываемый курением, связана с легочными сосудистым изменениями, включая утолщение интимы, которое уменьшает площабь поперечного сечения просвета сосудов (195 196). В то время как ЛГ, как думают, часто встречается у пациентов с ХОБЛ, её точная распространенность сомнительна и тесно связана с тяжестью болезни: две трети пациентов с продвинутой ХОБЛ, как сообщали, имели ЛГ обнаруженную эхокардиографически (197). Позже были опубликованы результаты измерения сердечно-лёгочной гемодинамики в ряде ретроспективных исследований 998 пациентов с ХОБЛ (198). У двадцати семи пациентов (3%) была тяжелая ЛГ, определенная по

mPAP больше 40 мм рт.ст. Интересно, 16 из этих 27 имели другую возможную причину ЛГ, такую как прием анорексигена, болезнь соединительной ткани, тромбоэмболическую болезнь или болезни ЛЖ. Только у 11 пациентов, или 1.1%, ХОБЛ была единственной потенциальной этиологией ЛГ. Среднее РАР у этих 11 пациентов было 48 мм рт.ст. Эти пациенты имели особые сердечно-лёгочные отклонения с незначительной до умеренной обструкцией дыхательных путей, тяжелой гипоксемией, гипокапнией и очень низкой диффузной способностью угарного газа.

В подобных исследованиях среди 215 пациентов с тяжелой ХОБЛ, подвергшихся ПСК для оценки кандидатуры на трансплантацию легкого или резекции легкого, ЛГ, определяемая при mPAP больше 25 мм рт.ст., была найдена у 50.2% пациентов (199). ЛГ характеризующаяся как умеренная (mPAP 35-45 мм рт.ст.) была у 9.8% и тяжелая (mPAP больше 45 мм рт.ст.) у 3.7%. Кластерный анализ идентифицировал подгруппу нетипичных пациентов, характеризующихся умеренным ухудшением легочной механики с от умеренной к тяжелой ЛГ и тяжелой гипоксемией. Наблюдения предположили, что различные биологические механизмы приводят к изменениям в легочном сосудистом русле у предрасположенных пациентов и, что тяжелая ЛГ происходит в присутствии болезни легких, а не в результате болезни легких. Например, было описано генетическое предрасположение к ЛГ у пациентов с ХОБЛ в результате 5-HTT полиморфизма, которое может предрасположить к более тяжелой ЛГ у гипоксемичных пациентов с ХОБЛ (200).

У подавляющего большинства пациентов с ХОБЛ незначительная ЛГ и лечение должно быть направлено на основную ХОБЛ. Это лечение должно включать бронходилататоры и противовоспалительную терапию, и, очень важно, кислород. Пациенты, которые имеют тяжелую ЛГ, должны быть оценены на предмет другого болезненного процесса, который ответственен за высокое РАР прежде, чем это будет приписано ХОБЛ. Специфическое лечение ЛГ в присутствии ХОБЛ не было соответственно изучено. Плацебо-не-контролированные, неконтролируемые наблюдения и с босентаном и с силденафилом предполагали пользу, хотя соответственно разработанных исследований недостает (201-203). Ухудшение V/Q несоответствия,

приводящее к дальнейшей гипоксемии из-за неселективной вазодилатации - возможный риск.