Медикаментозная терапия

Как при ЛАГ, диуретики и кислород используются по показаниям. Предписана пожизненная терапия антикоагулянтами. Фармакологические методы лечения, одобренные для использования в лечении ИЛАГ,

изучались при CTEPH ввиду возможного эффекта на неокклюзивную мелкососудистую васкулопатию. Большинство клинического данных в настоящее время ограничены маленькими неконтролиуемыми исследованиями. Было 1 плацебо-контролирруемое исследование относительно CTEPH, которое оценило

босентан у пациентов или с неоперабeльной болезнью или с постоянный ЛГ после ПТЭ (147). Пациенты, принимающие босентан показали уменьшение PVR, но тест 6МПТ не изменился по сравнению с плацебо.

Медикаментозное лечение может быть полезным в 4 случаях (216). Во-первых, когда ПТЭ не возможен из-за значительной дистальной болезни, медикаментозная терапия может быть единственной возможностью, с

рассмотрением трансплантации для наиболее тяжело больных людей. Во-вторых, у пациентов с высоким риском и с очень плохой гемодинамикой можно рассмотреть внутривенный эпопростенол как терапевтический мост к ПТЭ (217). К ним относятся пациенты с симптомами функционального класса IV, mPAP больше 50 мм рт. ст., СИ меньше 2.0 л/мин/м², и PVR больше 1 000 дин·с·см^-5 (216). В то время как этот подход может улучшить хирургический результат, медикаментозная терапия не должна значительно задерживать ПТЭ.

В-третьих, пациенты с постоянной ЛГ после ПТЭ (приблизительно 10% - 15%) и те, кто часто имеет значительную остаточную дистальную патологию, должны быть рассмотрены для медикаментозной терапии. Наконец, когда операция противопоказана из-за существенных сопутствующих заболеваний, медикаментозная терапия может быть обсуждена. Данные плацебо-не-контролируемых наблюдений медикаментозной терапии CTEPH были недавно рассмотрены, но они не имеют убедительной доказательной базы (104).