Туа пайда болған жүрек ақаулары

Туа пайда болған жүрек ақаулары және қан тамырларының ақаулары балалардың ақауларының 0,5% құрайды.

Себептері: жүктіліктің бірінші триместрінде әйелдің жұқпалы вирусты аурулармен:қызамық,тұмау,сары ауру т.б ауруы;жүктіліктің 1-ші жартысындағы әйелдің ауыр таксикоздары;тұқым қуалаушылық;анасының зиянды әдеттері;экологиялық жағдайлардың кері әсерлері;анасының жүктілік кезінде дұрыс тамақтанбауы,дәрілік препараттар қолдануы (әсіресе жүктіліктің алғашқы 12 аптасы ішінде).

Патогенез. Аталған себептердің әсерінен жүктіліктің алғашқы 12 аптасында (баланың жүрегі мен қан тамырлары дараланып, пайда бола бастаған кезде) жүрекше аралық немесе қарынша аралық перделердің жартылай немесе толық жабылмай, ақау қалуы, жүрек қақпақшаларының ақаулары, қан тамырларының ақаулары пайда болады. Құрсақтағы кезеңде қан айналу жүйесінің өзгешелігіне байланысты бұл ақаулар баланың өсіп дамуына әсері тимейді, ақаулардың клиникалық белгілері туылғаннан бастап немесе бірнеше күндерден кейін барып біліне бастайды.

Клиника. Туа пайда болған жүрек ақаулары клиникалық айқындалуына қарай компенсацияланған немесе декомпенсацияланған болып 2 топқа бөлінеді.

Компенсацияланған журек ақауларында – жүректегі ақау кішкентай, жүрек өз қызметін толық атқара алады. мұндай балаларда сырттай көзбен анықталатынқан айналуының бұзылу белгілері байқалмайды.

Декомпенсацияланған ақауларда – жүректегі ақау үлкен немесе бірнешеу, сондықтан жүрек өз жұмысын толық атқара алмай, қан айналуы бұзылады, оның көзбен анықтауға болатын белгілері пайда болады:

Цианоз – тері, шырышты қабаттарының көгіс тартуы – жүрек ақауларының ең жиі байқалатын белгісі, ақау түріне байланысты әр түрлі дәрежеде дамиды. Көгеру – еріндерінің, мұрын, құлақ қалқандарның ұшында ғана анықталуы мүмкін – акроцианоз. Кейде көгеру барлық денесіне аяқ-қолдарына тарайды – жалпы цианоз деп аталады.

Жүрек тұсында шу естілу(көбіне систолалық шу) – жүре пайда болған жүрек ақауларындағы шуға қарағанда анығырақ естіледі, қолтық астына, тамырларға, арқаға тарайды. Жаңа туылған балаларда шу қан айналуының ерекшелігімен байланысты анықталмауы да мүмкін.

Тері қабатындағы капиллярларда қан тұрып қалуымен байланысты баланың саусақтарының ұштары доғалданып «барабан таяқшалары»тәрізді, тырнақтары «сағат әйнегі» тәрізді өзгереді.

Кейбір ақауларда жүрек тұсындағы қабырғалар қисайып, «жүрек дөңесі» пайда болады. Оның себебі – жүрек шекараларының ұлғаюы және баланың сүйектерінің жұмсақтығы, тез майысқыштығы.

Туа пайда болған жүрек ақаулары бар балалар физикалық дамуы жағынан өз құрдастарынан артта қалады. Олардың қорғаныш күштері де төмендеп, жиі басқа аурулармен ауырғыш келеді, әсіресе әр түрлі жұқпалы аурулармен. Сондықтан, мұндай балалардың өлімі де жиі байқалады.

Алғашқыда, кішкентай аталған белгілерден тек цианоз ғана байқалуы мүмкін, кейде ол да әлсіз анықталады да, диагноз бала басқа аурулармен ауырып, белгілері күшейген кезде барып қойылады. Қалған белгілердің бәрі дерлік уақыт өте келе пайда болатын өзгерістер.

Жүректің зақымдану дәрежесіне қарай жай немесе моноақаулар (ақау біреу) және күрделі ақаулар (ақау бірнешеу) болып бөлінеді.

Балаларда жиірек кездесетін жүрек ақауларының түрлері:

1.Жүрекше аралық перденің бітелмеуі, сопақша саңылаудың жабылмауы – ең жиі кездесетін жүрек ақауы, өзінше бөлек немесе басқа ақаулардың құрамында кедеседі. Ақау жоғарырақ орналасса сыртқы белгілері байқалмайды, төмен орналасқан ақауда жүрек шекарасының оңға қарай ұлғаюы, систолалық әлсіз шу сол жақта 2-3ші қабырға аралығында анықталады.

2.Қарынша аралық перденің төменгі бұлшық ет бөлігіндегі ақауы Толочинов-Роже ауруы, өз бетінше бөлек және басқа ақаулармен кездеседі. Қан айналуының бұзылу белгілері байқалмайды. Аускультация арқылы сол жақта жүрек ұшы мен 5-ші нүктеде анық систолалық шу естуге болады.

3.Қарынша аралық перденің үстіңгі мембранозды бөлігінің ақауының белгілері бала туылғаннан бастап жақсы естілетін шумен білінеді. Қан айналуының бұзылу белгілері кейінірек қосылады.

4.Боталов (артериальды) түтіктің бітелмеуі – туылғаннан кейін бірінші күндері-ақ шу естуге болады, жүрек шекарасы біртіндеп жоғары, солға қарай ұлғаяды, 2-3-ші қабырға аралығында алғашқыда систолалық, кейіннен систоло-диастолалық анық шу естіледі.

5.Өкпе артериясының стенозы – жеке және басқа ақаулармен қатар анықталады. Тері қабаты бозғылт, жүрек шекарасы оңға қарай ұлғаяды. 1-ші жүрек тоны күшейеді, 2-ші тон әлсірейді, сол жақ 2-ші қабырға астында систолалық шу естіледі.

6.Аорта саңылауының (басталар жерінде) стенозы (тарылуы) – 5-10 жасқа дейін білінбеуі мүмкін. Жүрек шекарасы солға ұлғаяды, пальпация арқылы жүрек ұшының соғуының күшеюі, аускультация арқылы систолалық шу анықталады.

Аталған ақаулар моноақауларға жатады. Күрделі ақауларда осы ақаулардың 2 немесе 3-4 бірденнен байқалады. Оларға Фалло триадасы – 3 ақау, тетрадасы – 4 ақау, пентадасы – 5 ақау жатады.

 

Фалло тетрадасында келесі ақаулар анықталады:

‒ өкпе артериясының стенозы;

‒ қарынша аралық перденің жабылмауы;

‒ аортаның декстропозициясы (аортаның сол қарынша емес оң қарыншадан басталуы)

‒ оң қарыншаның ұлғаюы (гипертрофия)

Диагноз қою. Туа пайда болған жүрек ақауларына диагноз анамнез көрсеткіштеріне, аурудың клиникалық белгілеріне, лабораториялық, инструментальдық тексерістерге: рентгенография, электрокардиография (ЭКГ), фонокардиография (ФКГ), ультродыбыспен тексеру (УЗИ), жүрек қуыстарын зондату, ангиография, ангиокардиография (жүрек қан тамырларын тексеру) сүйене отырып қойылады.

Емдеу. Туа пайда болған жүрек ақауларының 90% жағдайдағы емі операция жасау. Жүрекке жасалған операциялар паллиативті және радикальды болып бөлінеді. Паллиативті операция арқылы баланың жағдайы уақытша жеңілдетіледі де, негізгі сауықтыратын операция кейіннен жүргізіледі. Радикальды операция өткізу арқылы бала жүрек ақауынан толық айығады.

Операция жасалмайтын балаларға және жүрек жетіспеушілігі белгілері байқалғанда балаға консервативті ем тағайындалады: жақсы күтім жасау, дұрыс күн тәртібін ұйымдастыру, рациональды тамақтандыру, жұқпалы аурулардан сақтандыру, шынықтыру, жүрек жетіспеушілігі белгілерінде – жүрек гликозидтерін, диуретиктер, калий препараттарын, витаминдер жиынтығын егу; ылғалдатылған оттегімен емдеу жүргізіледі.

Балалар міндетті түрде «Д» бақылауға алынып, кардиолог – педиатрдың есебінде тұрады.

Болжам. Хирургиялық көмектің дамуына қарамай, туа пайда болған жүрек ақауларының болжамы күрделі. 1 жасқа дейін операция жасалмаса 55-75% жағдайда балалар өлімі байқалса, күрделі жүрек ақауларына жасалған операциядан кейін де балалар өлімі 25-30%-ке жетеді.