БҮЙРЕК СИНДРОМЫМЕН СИПАТТАЛАТЫН ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ ҚЫЗБА

(БСГҚ)

Син. Геморрагиялық нефрозо-нефрит.

Анықтамасы. Бүйрек синдромымен сипатталатын геморрагиялық қызба - жоғарғы қызба, жалпы улану, геморрагиялык синдромдарымен және бүйректің зақымдалуымен сипатталатын жедел вирусты табиғи ошақты ауру.

Тақырыптың өзектілігі. АурудыңОрал-илек табиғи ошағы Батыс Қазақстан облысымен (БҚО) шекаралық Ресей территориясында орналасқан. Орынбор облысында ауру өршіген жылдары 1 мыңнан астам адам ауырған. Батыс Қазақстан облысында ауру 2000 ж. Бастап тіркеліп жатыр. Ауру 5 аудандарда тіркелген (Бурлин, Шынғырлау, Зеленовск, Теректі аудандарында және Орал қаласында). 2000 – 2007 жж. Аралығында 140 науқас ресми түрде тіркелген.

Тарихи мәліметтер. Бүйрек синдромымен сипатталатын геморрагиялық қызба әр түрлі аттармен (маньчжуриялық гастрит, геморрагиялық нефрозонефрит, конго қызбасы) сипатталып, 1913 ж. бастап, Қиыр Шығыста тіркелген. Аурудың вирусты этиологиясы А.А.Смородинцевпен (1940-1944 жж.), кейін М.П.Чумаковпен (1956 ж.) дәлелденген.

1976 ж. Кореяда, Хантаан өзенінің қасында Г.Ли және П.Ли кеміргіштердің өкпесінен вирусты бөліп алған. Вирустың атауын Hantaan virus деп қойған.

Этиологиясы. Қоздырғышы - Наntaan түріне, Bunyaviridaе туыстастығына жататын домалақ пішінді вирус. Қүрамында РНҚ-ы бар, диаметрі 85-110 нм. 50°C температурада 30 мин. аралығында инактивацияланады, 0-4°С кезінде 12 сағат бойы төзімді. Қазіргі кезде вирустың 2 антигендік варианты бар екендігі дәлелденген. 1-шісі – шығыстық ’’Хантаан вирусы’’- Қиыр Шығыстың, Корей жартылай аралының, Қытай, Жапонияның табиғи ошақтарында мекендейді. Аурудың негізгі резервуары - өрістік тышқан.

Вирустың 2-ші антигендік варианты - еуропалық батыстық - Бельгия, Франция, Норвегия, Швеция, Финляндия, Ресейдың европалық бөлігінің ошақтарында анықталған. Аурудың резервуары - сарышұнақтар.

Вирустың 3-ші антигендік варианты Балканда деп болжайды. Сарышұнақ вирусын жұқтыру жеке ошақтарда 40-57%-ке жетеді. Қиыр Шығыста БСГҚ-негізгі көзі егістік тышқан, қызыл-сұр тышқан және азиялық орман тышқаны болып табылады.

БҚО вирустың Пуумала серотипі бөлінді.

Эпидемиологиясы. БСГК-ң резервуары – тышқан тәрізді кеміргіштер, әсіресе сарышунақтар. Кеміргіштерде инфекцияның латентті түрлері байқалады, сирек жануарлардың өліміне әкелетін эпизоотиялар дамиды. Тышқандар қоздырғышты нәжісімен, зәрімен бөледі, сілекей арқылы бөлуі мүмкін.

Батыс Қазақстан облысында вируспен заладануы ормандық тышқандарда - 48,7%, рыжая полевка - 38,5%, полевка обыкновенная - 7,7% үй кеміргіштерінде -5,1%.

Жануарлар арасында инфекцияның таралуы гамаздық кенелер, бүргелер арқылы трансмиссивті жолмен жүреді. Адамға инфекция ауа-шаң, алиментарлы, контактілі жолдармен тарайды. БҚО адамдар кеміргіштермен немесе олардың экскременттерімен контактілі және аэрогенді жол арқылы заладанған. Ауру адамнан сау адамға жүғу туралы жазылмаған. БСГҚ-мен ауыру белгілі бір климато-географиялық жағдайлармен байланысты, айқын маусымдылық тән. Қаңтар мен мамыр аралығында тіркелмейді, бүл қыс уақытында кеміргіштер санының азаюымен байланысты. Мамырдың аяғында ауру біртіндеп жоғарылап, ең жоғарғы көрсеткіштерге маусым-қазанда жетеді (кеміргіштер санының көбеюі, адамдардың орманға жиі бару, балық аулау, ауыл шаруашылық жүмыстарымен айналысуымен байланысты). Ауру спорадикалық сипатта болады, бірақ топтық жағдайлар да кездеседі. Негізінен ерлер ауырады, олардың үлесіне аурудың 70-90% тиеді. Жиі ауыл тұрғындары және белсенді жастағы 15-50 ж. ерлер ауырады. Қала тұрғындарының ауыруы олардың қаладан тыс зонаға (аңшы, саңырауқұлақ теру, балық аулау) баруымен байланысты.

БСГҚ-мен ауырғандарда тұрақты иммунитет қалыптасады, қайталап ауырмайды.

Патогенезі және патологиялық анатомиясы. Вирус адам организміне асқорыту және тыныс жолдарының шырышты қабаттары және зақымдалған тері арқылы енгеннен соң макрофагалді жүйеде көбейіп, қанға түседі, вирусемия дамиды. БСГҚның патогенез негізінде вирусемия, массивті вазопатия, тіндік деструкция, иммунопатологиялық үрдістер, қан ұю жүйесінің өзгеруі, эндокриндік бұзылыстар, бүйректің жедел жетіспеушілігінің дамуы түріндегі организмнің жауап реакциялары болып табылады. Қандағы вирус ауыр геморрагиялық капилляротоксикоз, қан құйылулар, геморрагиялық бөртпе, тіндердің серозды ісінуі, ішкі ағзаларда дистрофиялық өзгерістер тудырады. Капилярлар өткізгіштігінің жоғарлауына байланысты қанның сұйық бөлігінің тамырдан сыртына шығуы зат алмасуын бұзады, қан қоюланады, ағзалар мен тіндерде ауыр трофикалық өзгерістер дамиды.

Қан ұю жүйесіндегі өзгерістер тамыр ішіне шашыраңды қан ұйу (ТШҚҰ) синдромға және микроциркуляция бұзылыстарына әкеледі. Вирустың қан тамырларына тікелей әсерінен басқа, тамырлардың құрылымы мен қызметінің бұзылуы симпатикалық нерв жүйесі, орталық және перифериялық вегетативті түйіндердегі ошақты және диффузды дегенеративті некробиозды, қабынулық өзгерістер нәтижесіндегі жүйке жүйесінің инфекциялық-токсикалық зақымдалуы әсерінен де болады.

БСГҚ – үшін әсіресе бүйректердің зақымдалуы тән, ол екі жақты интерстициальды серозды-геморрагиялық нефрит және деструктивті-обтурациялық сегментарлы гидронефрозбен көрінеді. Анурия азотемиялық уремияның дамуына әкеледі. БСГҚ-ң патогенезінде бүйректердің зақымдалуы маңызды роль атқарады, бүйректердің шығару қызметінің бұзылуымен қатар қызбаға ауыр бүйректік ауру сипатын береді. Азот алмасуы бұзылады, күрделі су электролиттік өзгерістер жүреді, айқын протеинурия байқалады. Кейіннен пайда болатын полиурия түтікшелік эпителийдің провизорлық несепті реабсорбациялау қабілетінің төмендеуі және тұрақты эндокриндік бұзылыстармен байланысты. Маңызды патогенездік факторлар аутоаллергиялық фактор атқарады. Түзілетін аутоантиденелер қорғаныс қызметімен қатар, иммундыкомплекстер түзіліп, бүйрек шумақтарының базальды мембранасына рецепторлар арқылы байланысып зақымдаушы әсер көрсетеді.

Морфологиялық өзгерістер барлық организмдердің майда қан тамырлардағы ошақты ісінулік – деструктивті және некробиозды өзгерістермен көрінеді. Мезенхимальды тіндерде цитолиз, қан айналым бұзылыстары, қан құйылулар байқалады. Әсіресе бүйректерде күрт өзгерістер болады: макроскопиялық олар болбыр, көлемдері үлкейген, капсуласы оңай сылынады. Кесіндіде қыртыс қабаты қою сұр түсті, пирамидалары қою қоңыр түсті, қанға толы, некроз ошақтары байқалады. Көптеген ағзаларда, эндокриндік бездерде (бүйрек үсті безі, гипофиз), вегетативті ганглийлерде кең таралған дистрофиялық өзгерістер байқалады.

Клиникасы. Инкубациялық кезең; жиі 21-25 күнге тең, бірақ 7 күнге дейін қысқаруы және 46 күнге дейін ұзаруы мүмкін. Аурудың дамуы 4 кезеңге бөлінеді - бастапқы, олигуриялық, полиуриялық, реконвалесценция.

Бастапқы кезең; 1-3 күнге созылады, жедел басталады – дене қызуы 38-40°С жоғарлап, қалтырау, маңдай, самай бөлімдерінде қатты бас ауыру, бұлшық еттердің ауыруы анықталады. Беті, мойын, кеуденің жоғарғы бөлігі гиперемияланған, беті ісінді, қабағы аздап ісінген болады. Склера, конъюнктива тамырларының инъекциясы, ауыз жұтқыншақтың гиперемиясы байқалады. Ауыздың құрғауы және қатты шөлдеу сезімі өте тән.

Ремиттирлеуші немесе дұрыс емес типтегі дене қызуы 4-7 күнге созылады, одан соң литикалық немесе қысқарған лизис жолымен төмендейді, сосын дене қызуы субфебрильды сипатта болуы мүмкін. Қызба ұзақтығы 10-25 күнге, кейде 35 күнге созылады. Аурудың орташа және ауыр ағымында дене қызуының төмендеуі науқасқа жеңілдік әкелмейді. Бүйрек зақымдалу симптомдары, катаральды құбылыстар болмайды. Кейбір науқастарда геморрагиялық көріністер пайда болады: ұзаққа созылмайтын мұрыннан қан кетулер, конъюнктиваның аз мөлшерде қан құйылулары. Лимфа түйіндері үлкеймейді, АҚ қалыпты, пульс дене қызуына сәйкес келеді, жүрек тондары аздап бәсеңдеген. Іші жұмсақ, ауырмайды, бауыр, көк бауыр үлкеймеген. Кейбір науқастарда құсу, ұйқысыздық, Кернинг симптомы әлсіз оң болуы мүмкін.

Олигурия кезеңі: аурудың 2-4-ші күнінен 8-11 күніне дейін созылады. Осы кезеңге тән белгі (93-95%) науқаста өте қатты бел тұсындағы ауыру сезімі. Егер ауру сезімі 5 күннен соң пайда болмаса диагноз күмәнді. Тағы да тән белгі – құсу, ол дәрі немесе тағам қабылдаумен байланысты емес. Ауыр науқастарды тоқтаусыз құсу, күнінде 10-нан көп рет болады. Құсудың пайда болуы бүйрек жетіспеушілігінің күшеюімен байланысты. Көпшілік науқастарда бүйрек ауруының иррадиациясы, құрсақ қуысы ағзаларына қан құйылуы, электролит бұзылыстары, ішектің жартылай парезі, метеоризм нәтижесінде іште ауыру сезімі пайда болады. Терісі құрғақ, 4-6 күні майда нүктелі петехиальды бөртпе (13-17%) пайда болуы мүмкін, кеуденің жоғары бөлігінде, қолтықта, бұғана үсті және асты аймақтары, арқада, бөкседе, мұрыннан қан кетулер, макрогематурия, кей жағдайда (4-5%) ішектен қан кетулер (қарамай тәрізді нәжіс). Көпшілік науқастарда салыстырмалы немесе абсолютті брадикардия, артериялық гипотония, олигурия кезеңінен екінші жартысында қысқа уақытты гипертензия байқалады. Уремиялық интоксикация және электролиттік бұзылыстарында миокардтың инфекциялық-токсикалық зақымдалуы, ЭКГ-да Т-«уремиялық» жоғарылауы болады. 10-15% науқаста 2-3 күнге созылатын іш өту болады. 20-25% науқаста бауыр ұлғайып, ауру сезімі пайда болады.

Аурудың клиникасында бүйректік синдром жетекші болып табылады. Пастернацкий симптомы күрт оң, одан соң қатты ауыр сезімі пайда болады. 12 қабырғамен арқаның ұзын бұлшықеттері арасындағы бұрышқа пальпация жасау күрт ауыру сезімі тудырады. Тәуліктік зәр мөлшері төмендейді. Диурездің төмендеуі (300-900 мл) аурудың 2-4 күні, ал қалпына келуі аурудың ауырлық дәрежесіне байланысты 5-13 күні жүреді. Бірақ ісінулер дамымайды. Анурия (3-7%) –науқаста кездеседі. Зәрдің салыстырмалы тығыздығы төмендейді, Зимницкий сынамасы бойынша изогипостенурия дамиды (1,001-1,006). Протеинурия (0,003-50,0 г/л) пайда болады, ауыр науқастарда белок 94-188 г/л жетеді. Зәр тұнбасында эритроциттер, гиалиндік және түйіршікті цилиндрлер, эпителий клеткалары анықталады. Диагностикасында патогномды белгі – зәр тұнбасында эритроциттер, гиалиндік және түйіршікті цилиндрлер, эпителий клеткалары анықталады. Диагностикасында патогномды белгі – зәр тұнбасында «фибринді цилиндірлердің» (тығыз ұзын) анықтаулы. Жүйке жүйесі жағынан ұйқысыздық, тежелу жағдайы дамуы мүмкін. Көрудің бұзылуы тән, 2-4 күнге созылады, жүрек синдромы дамыған кезде жоғалады. Көрудің бұзылуы бүйрек жетіспеушілігінің ауыр ағымын көрсетеді.

Гемограммада – қанның қойылуы (эритроциттер, гемоглобиннің жоғарылауы), ЭТЖ-20-35 мм/сағ, бастапқы кезеңде - лейкопения немесе нормоцитоз, кешірек – лейкоцитоз, ауыр жағдайда -30-60х10⁹/л нейтрофилез, моноцитоз, таяқша жиі плазмоциттер 3-8, кейде 25 пайда болады. Олигурия кезеңінде қалдық азот 0,9 х1,2 г/л кейде 4,0-4,2 г/л, креатинин – 0,036-0,123 г/л.

Полиурия кезеңі аурудың 6-13 күні басталады, бастың, белдің ауыруы біртіндеп азаяды. Тәуліктік диурез 5-8 л-ге жетеді, никтурия байқалады. Массивті полиурия бүйректік синдромы ауыр өткен науқастарда байқалады. Әлсіздік, ауыз құрғау, шөлдеу сақталады. Ентігу, жүрек қағу – физикалық күш түсіргенде байқалады. Науқастың жағдайы жақсара бастайды, құсу тоқтайды.

Реконвалесценция кезеңі 21-25 күннен басталады. Шөлдеу, ауыздың құрғауы, тәуліктік диурез азаяды. АҚ қалпына келеді. Сауығу өте баяу жүреді.

Клиникалық көрінісіне байланысты БСГҚ-ң жеңіл, орташа және ауыр түрлерін ажыратады.

БСГҚ-ң жеңіл түрі кезінде клиникалық симптомдар әлсіз, геморрагиялық синдром айқын емес, уремия болмайды, диурез аздап төмендеген, қалдық азот қалыпты немесе аздап жоғарлайды.

БСГҚ-ң орташа ауырлықтағы түрі кезінде бүйрек жетіспеушілігі мен геморрагиялық синдром болады, анурия анықталмайды. Қалдық азот 0,4-0,5 г/л, диурез 300-900 мл.

БСГҚ-ң ауыр түрінде айқын қызбалық реакция, кейде инфекциялық- токсикалық шок, айқын геморрагиялық синдром, ішкі ағзаларға қан кетулер, қан құйылулар, ми қан айналымының бұзылуы, бүйрекүсті безінің жедел жетіспеушілігі, олигоурия (200-300 мл), анурия, үдемелі азотемия, қалдық азот 0,9 г/л-ден көп анықталады.

Сирек менингоэнцефалді түрі байқалады, аурудың 2-4-ші күндерінде сопор, кома, бульбарлық көріністер, менингеалді нышандар дамиды.

Асқынулары. Инфекциялық-токсикалық шок, азотемиялық уремия, бүйректің жыртылуы, эклампсия, жүрек-тамырлардың жедел жетіспеушілігі, өкпе ісінуі, асқазан-ішектен қан кету, миға, миокард, бүйрекүсті безі, гипофиз, ұйқы безіне қан құйылу, ошақты пневмония, флегмона, паротит, перитонит.

Болжамы. Қиыр шығыста өлім-жітімділігі 6-8%, Ресейдің Еуропа бөлігінде 1-3,5% құрайды.

Диагностикасы. БСГҚ симптомдары: бүйрек жетіспеушілігі, геморрагиялық синдром, белде ауыруы сезімінің болуы. Ауру көріністерінің ретін ескерту қажет: жедел басталу, қызба, беттің гиперемиясы, склера, конъюнктива тамырларының инъекциясы, геморрагиялық бөртпе, жүрек жетіспеушілігінің белгілері, олигоурия, анурия, геморрагиялық синдромдар. Гиперазотемия, массивті протеинурия, гипоизостенурия, зәр тұнбасында фибриндік цилиндрлердің болуы, көрудің бұзылуы. Географиялық ерекшеліктердің болуы. Грипп, бөртпе, іш сүзектері, лептоспироз, геморрагиялық васкулит, жедел гломерулонефрит, пиелонефрит, кенелік энцефалит, жедел іш синдромы хирургиялық аурулармен салыстырмалы диагностика жүргізеді.

Гемограммадағы өзгерістер: бастапқы лейкопения, сосын нейтрофилді гиперлейкоцитоз, тромбоцитопепения, ЭТЖ-ң жоғарылауы.

ИФА, РИА, ИМФ арқылы диагноз толықтырылады. ИФА арқылы антиденелер 3-7 күні ең көп санына жететіні анықталған.